Co to jest guz woreczka Rathkego?
Guz woreczka Rathkego to łagodny guz zajmujący przestrzeń, który wywodzi się z pozostałości woreczka Rathkego . Guz woreczka Rathkego, znany również w języku niemieckim jako Rathke Taschen Tumor, zawdzięcza swoją nazwę niemieckiemu anatomowi Martinowi Heinrichowi Rathke. Wyróżnia się następujące typy :
- Torbiel Rathkego: jest wypełniona płynem , otoczona nabłonkiem i zwykle nie ma znaczenia klinicznego . Jednak w zależności od wielkości torbieli Rathkego możliwe są objawy guza przysadki .
- Torbiel koloidowa: jest wypełniona lepkim płynem śluzowym - Guz czaszkowo-gardłowy
Jak często występuje guz torbieli Rathkego?
Zwłaszcza torbiele Rathkego są często wykrywane tylko przez przypadek, chociaż wcale nie są rzadkie . Częstość występowania wynosi około 13-23%, przy czym kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Skutkuje to stosunkiem wynoszącym 2:1.
Jak rozwija się guz woreczka Rathkego?
Woreczek Rathkego jest tak zwaną wypukłością dachu gardła. U płodu przednia przysadka mózgowa rozwija się z tego woreczka. Tak więc nie jest to tkanka mózgowa, ale podobnie jak OUN ma pochodzenie ektodermalne . W dalszym rozwoju ta wypukłość zostaje uduszona i w ten sposób traci połączenie z jamą ustną. Powstała w ten sposób jama zatoki tworzy pęcherzyk przysadki. Normalnie, formuje się z powrotem całkowicie. Jednak w rzadkich przypadkach torbiele pochodzące z można znaleźć między Paris intermedia i Paris distalis przysadki mózgowej . Są one wówczas nazywane torbielami Rathkego. Łagodnym guzem wywodzącym się z torbieli Rathkego jest craniopharyngeoma.
Jakie są objawy guza woreczka Rathkego?
Najczęstszym rodzajem guza woreczka Rathkego jest torbiel Rathkego. Ze względu na ich zwykle bardzo mały rozmiar, nie powodują one żadnych objawów . Jeśli jednak urosną, mogą wywierać nacisk na sąsiednie obszary mózgu. Może to powodować następujące objawy :
- Zaburzenia widzenia i/lub również ograniczenia pola widzenia z powodu ucisku nerwów wzrokowych
- Zaburzenia równowagi hormonalnej spowodowane uciskiem przysadki mózgowej
- U dzieci mogą wystąpić objawy takie jak pokwitanie, opóźnienie wzrostu i moczówka prosta.
Jak diagnozuje się guza woreczka Rathkego?
Na podstawie obraz MRI ze środkiem kontrastowym pokazuje głównie małą torbiel Rathkego, która znajduje się w okolicy przysadki mózgowej i zwykle nie ma rozszerzenia nadgrzebieniowego. MRI lub rezonans magnetyczny jest pierwszym wyborem w diagnostyce guza torbieli Rathkego. Obraz MRI może dostarczyć ważnych informacji na temat zasięgu torbieli i lokalizacji . Jeśli pacjenci mają większą torbiel, należy przeprowadzić ocenę endokrynologiczną , aby można było zdiagnozować i leczyć wszelkie zaburzenia równowagi hormonalnej . Jeśli obraz rezonansu magnetycznego wykaże torbiel w kontakcie ze skrzyżowaniem nerwów wzrokowych, zostanie zorganizowane i przeprowadzone dodatkowe badanie okulistyczne . Okulista może wykryć i określić ilościowo pole widzenia i zaburzenia widzenia . Często pozostają one niezauważone przez długi czas przez osoby dotknięte .
Ten sam schemat badania jest również podawany i zalecany w przypadku torbieli koloidowych i czaszkogardlaka.
Jak leczy się guzy woreczka Rathkego?
W przypadku małych torbieli Rathkego, które nie powodują żadnych objawów, zaleca się sprawdzanie ich postępu za pomocą rezonansu magnetycznego w odstępach od 6 do 12 miesięcy. Taka kontrola jest ważna, aby móc wykluczyć wzrost rozmiaru. W przypadku małych torbieli, które są mniejsze niż 5 mm, kontrola nie jest konieczna. Chyba że pojawią się objawy.
Jeśli jednak torbiel Rathkego powoduje objawy i dyskomfort, konieczne jest leczenie chirurgiczne. Z reguły podejście chirurgiczne jest przeznosowe, przezklinowe. Zabieg może być wykonany mikrochirurgicznie, w pełni endoskopowo lub endoskopowo wspomagany. Ponieważ ściana torbieli jest często połączona z otaczającymi strukturami, takimi jak szypuła przysadki lub skrzyżowanie nerwów wzrokowych, zaleca się fenestrację lub częściową resekcję torbieli.
Operacja jest również wskazana, gdy torbiel Rathkego wywiera ucisk na skrzyżowanie wzrokowe i występują zaburzenia pola widzenia i/lub zaburzenia widzenia. U dzieci należy rozważyć korzyści w stosunku do ryzyka. Jeśli ból głowy jest tak silny , że pogarsza jakość życia dziecka, zwykle wskazana jest operacja . Lekarze kierują się tutaj oceną kliniczną. Ponieważ jednak ból głowy utrzymuje się u jednej trzeciej wszystkich pacjentów operowanych w dzieciństwie , decyzję o operacji należy oceniać ostrożnie, biorąc pod uwagę same objawy . Jeśli weźmie się pod uwagę wyniki badań, w których udowodniono , że około 31-35% torbieli uległo nawet regresji, tj. zmniejszyło swój rozmiar , bardziej prawdopodobne jest zalecenie leczenia zachowawczego w sensie "poczekaj i skanuj".
W przypadku torbieli koloidowych, wyżej wspomniane leczenie jest również zalecane w ten sposób. W przypadku craniophayngeoma operacja jest zawsze pierwszym wyborem terapii.
Jakie są zagrożenia związane z operacją guza woreczka Rathkego?
Możliwe powikłania po resekcji torbieli Rathkego to przede wszystkim zaburzenia równowagi hormonalnej i elektrolitowej. W większości przypadków zaburzenia te są jednak tylko tymczasowe. W związku z tymi zaburzeniami konieczne jest ścisłe monitorowanie wartości krwi i bilansu wodnego po operacji . W niektórych przypadkach konieczne jest zastąpienie hormonów lekami . Torbiel Rathkego, która nawraca, nie jest rzadkością, dlatego w większości przypadków kolejna operacja będzie musiała zostać powtórzona w czasie .
Jakie są rokowania w przypadku guza torbieli Rathkego?
Ponieważ guz woreczka Rathkego jest zwykle łagodny, rokowanie jest również bardzo dobre. Niemniej jednak, wzrost torbieli Rathkego, torbieli koloidowej lub czaszkogardlaka powinien być obserwowany w regularnych odstępach czasu . Zaleca się również regularne obrazowanie za pomocą MRI lub MRT w celu wykluczenia możliwych nawrotów.