Co to jest międzybłoniak?

Międzybłoniak to rzadki, wolno rosnący rodzaj nowotworu tkanki miękkiej. Guz występuje głównie u mężczyzn w starszym wieku i zwykle tworzy się w opłucnej. Rzadziej nowotwór może być również zdiagnozowany w otrzewnej.

Jak rozwija się międzybłoniak?

Międzybłoniak powstaje z cienkiej warstwy tkanki zwanej międzybłonkiem . Międzybłonek to dwuwarstwowa błona pokrywająca narządy wewnętrzne. Pomiędzy dwiema warstwami międzybłonka znajduje się płyn. Ten płyn pozwala narządom ślizgać się obok siebie bez żadnych problemów, jeśli zaczną się poruszać. Międzybłoniak najczęściej tworzy się w płucach, ale także w ścianie klatki piersiowej. Rzadziej międzybłoniak występuje w ścianie jamy brzusznej, osierdziu lub mosznie.

Co powoduje powstawanie międzybłoniaka?

Włókna azbestowe są najważniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju międzybłoniaka. Wdychanie włókien azbestu jest szczególnie niebezpieczne. Chociaż przetwarzanie azbestu jest zakazane w Niemczech od 1993 r., a obecnie również w całej Unii Europejskiej, okres latencji wynosi od 30 do 50 lat. Dlatego też na międzybłoniaka chorują przede wszystkim osoby zatrudnione w branży budowlanej. Tylko w 2020 r. stowarzyszenia ubezpieczeniowe pracodawców uznały 824 międzybłoniaki związane z astbestem. Kobiety mają kontakt z azbestem pośrednio, na przykład poprzez pranie zanieczyszczonej odzieży roboczej. Jeśli przeprowadzono prywatne prace rozbiórkowe i/lub renowacyjne , istnieje również możliwość kontaktu z włóknami azbestu w tym miejscu .

W niektórych przypadkach pył z włókna szklanego lub toksykoza, wywołana dymem papierosowym lub innymi egzogennymi zanieczyszczeniami, może również powodować międzybłoniaka. Rzadziej międzybłoniak występuje po radioterapii spowodowanej leczeniem chłoniaka Hodgkina lub innych nowotworów złośliwych.

Na jakie formy można podzielić międzybłoniaka?

Międzybłoniak może być łagodny lub złośliwy. Podczas gdy łagodny międzybłoniak jest nieinwazyjny i rośnie powoli, złośliwy międzybłoniak charakteryzuje się inwazyjnością i szybkim wzrostem. Około 10 do 30 procent wszystkich międzybłoniaków jest złośliwych.

Międzybłoniaki można dalej różnicować w zależności od ich lokalizacji w następujący sposób:

• Międzybłoniak opłucnej: powstaje w opłucnej i jest najczęstszą postacią międzybłoniaka,
• w osierdziu,
• w otrzewnej, który występuje w 5 do 17 procent wszystkich przypadków,
• w tunica vaginalis jądra (skóra otaczająca jądro)

Jakie są objawy międzybłoniaka?

Międzybłoniak może powodować następujące objawy, które zwykle pojawiają się dopiero po pewnym okresie choroby:

• nawracające gromadzenie się płynu w jamie klatki piersiowej (wysięki opłucnowe),
• nawracające gromadzenie się płynu między osierdziem a workiem osierdziowym (wysięki osierdziowe),
• nawracający płyn w jamie brzusznej (wysięk otrzewnowy),
• Duszność spowodowana nagromadzeniem płynu w płucach,
• obrzęk brzucha,
• Ból ściany klatki piersiowej,
• Kaszel,
• Zmęczenie,
• Utrata masy ciała.

Jak diagnozuje się międzybłoniaka?

Międzybłoniak jest zwykle trudny do zdiagnozowania. Jeśli podejrzewa się międzybłoniaka , często przeprowadza się badanie histologiczne . Polega ono na pobraniu próbek tkanki w celu zbadania ich pod mikroskopem. Najbezpieczniejszym sposobem jest zastosowanie torakoskopii. Stosując tak zwaną "technikę dziurki od klucza", kamera jest wprowadzana do jamy klatki piersiowej w minimalnie inwazyjnej procedurze usuwania kawałków tkanki z opłucnej za pomocą kleszczyków.

Ponadto stosowane są zwykłe procedury badania obrazowego, takie jak prześwietlenie rentgenowskie lub tomografia komputerowa (CT). Na zdjęciu rentgenowskim lub w próbkach tkanek pacjenta często można wykryć włókna azbestu , co potwierdza podejrzenie międzybłoniaka .

Z reguły międzybłoniak jest diagnozowany dopiero w zaawansowanym stadium nowotworu. Dzieje się tak głównie dlatego, że choroba przez długi czas przebiega bezobjawowo.

Jak leczy się międzybłoniaka?

Rodzaj terapii zależy od tego, jak daleko międzybłoniak już się rozprzestrzenił. Jeśli to możliwe, międzybłoniak powinien być zawsze usuwany chirurgicznie . Po operacji zaleca się radioterapię i/lub chemioterapię, ponieważ tkanka międzybłoniaka najlepiej wrasta do kanału chirurgicznego.

W przypadku operacji możliwe są następujące podejścia:

• (E)PD: (rozszerzona) plerektomia/dekortykacja,
• P/D: Pleurektomia/dekortykacja,
• EPP: zewnątrzopłucnowa pleuropneumonektomia

 
Dwie pierwsze procedury mają na celu usunięcie całego guza (całkowita resekcja) i, jeśli to możliwe, zachowanie płuca . To ostatnie jest jednak zwykle możliwe tylko we wczesnym stadium nowotworu . Jeśli guz rozprzestrzenił się już naciekająco, zwykle możliwa jest tylko całkowita resekcja makroskopowa (EEP). Z drugiej strony, jeśli pacjent ma upośledzoną czynność serca lub płuc, raczej osłabiony stan ogólny i istotne choroby współistniejące, P/D jest najbardziej odpowiednią metodą chirurgiczną. Szczególnie we wczesnym stadium choroby, funkcja płuc może być nadal zachowana.

W każdym przypadku, przy wyborze odpowiedniej terapii należy skupić się na utrzymaniu jakości życia pacjenta na jak najwyższym poziomie. Na przykład usunięcie płynu z płuc może ułatwić oddychanie lub podanie leków przeciwbólowych może złagodzić ból pacjenta.

Jakie są rokowania w przypadku międzybłoniaka?

Międzybłoniak ma raczej niekorzystne rokowania. Wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi 11 procent u mężczyzn i 12 procent u kobiet. Dokładne rokowanie zależy od tego, czy guz jest złośliwy i od typu komórek. Ogólnie rozróżnia się trzy typy komórek:

• typ nabłonkowy,
• typ dwufazowy,
• typ sarkomatoidalny

 
Typ nabłonkowaty ma lepsze rokowania niż pozostałe dwa typy . W najlepszym przypadku oznacza to kilka lat życia.