Co to jest mięsak Ewinga?
Mięsak Ewinga jest wyjątkowo złośliwą postacią raka kości (wysoce złośliwą), która występuje szczególnie często u dzieci i młodzieży w wieku do 15 lat i jest drugim najczęstszym złośliwym nowotworem kości w tej grupie, po kostniakomięsaku. U chłopców mięsak Ewinga występuje częściej niż u dziewcząt. W 60 procentach wszystkich przypadków szczególnie dotknięta jest jama szpikowa dużych kości rurkowych (trzon). Rzadziej mięsak Ewinga rozwija się również w miednicy (18 procent wszystkich przypadków) oraz w krótkich i płaskich kościach, takich jak żebra (8 procent wszystkich przypadków). Mięsak Ewinga może również występować w łopatce i trzonach kręgów. Bardzo rzadko występuje w tkance miękkiej, tj. tkance łącznej, mięśniowej lub tłuszczowej. Jeśli mięsak Ewinga nie jest leczony, około 90 procent wszystkich pacjentów umiera z powodu przerzutów (choroby wtórnej) guza.
Jakie są przyczyny mięsaka Ewinga?
Czynniki ryzyka przyczyniające się do rozwoju mięsaka Ewinga są nadal nieznane. Lekarze zakładają jednak, że pochodzenie etniczne pacjenta może odgrywać pewną rolę. Na przykład mięsak Ewinga rozwija się szczególnie często u osób rasy kaukaskiej i populacji azjatyckiej. Z kolei mięsak Ewinga prawie nigdy nie występuje w populacji afrykańskiej. Naukowcy tłumaczą to zjawisko genetycznymi zmianami chromosomalnymi, które powodują, że normalna komórka przekształca się w komórkę mięsaka Ewinga. Jak dotąd nie ma skutecznych metod wczesnego wykrywania.
Jakie są objawy mięsaka Ewinga?
Mięsak Ewinga jest najbardziej zauważalny poprzez stan zapalny i/lub obrzęk dotkniętego obszaru. Ponadto dotknięta kość może mieć ograniczoną funkcję, być bolesna i/lub ciepła. Pacjent może również odczuwać zmęczenie i skarżyć się na gorączkę. Inne dość niespecyficzne objawy to ból podczas wysiłku w dotkniętych częściach ciała, który na późniejszym etapie może przekształcić się w ból w spoczynku.
Jeśli mięsak Ewinga rozwinął się w kręgosłupie lub nerwach obwodowych, może wykazywać inne objawy. Mogą wówczas wystąpić objawy porażenia, a także paraliż.
Jak diagnozuje się mięsaka Ewinga?
Aby postawić diagnozę, przeprowadza się wywiad z pacjentem i dokładne badanie fizykalne. Jeśli u pacjenta podejrzewa się mięsaka Ewinga, przeprowadza się dalsze badania, takie jak analiza krwi. Zwiększona szybkość sedymentacji krwi, zwiększone tworzenie białych krwinek (leukocytoza) i wzrost tak zwanego enzymu enolazy specyficznej dla neuronów (NSE) mogą wskazywać na mięsaka Ewinga. Jednak lekarz przeprowadzi również procedury obrazowania, aby móc postawić ostateczną diagnozę. Na zdjęciu rentgenowskim dotkniętą kość można rozpoznać po widocznym oderwaniu tak zwanej skórki cebuli (okostnej). Mięsak Ewinga może być również uwidoczniony za pomocą tomografii komputerowej (CT). W celu określenia rodzaju guza i jego stadium wykonuje się biopsję.
Jeśli podejrzenie mięsaka Ewinga zostanie potwierdzone, przeprowadza się dodatkowe badanie w celu ustalenia, czy szpik kostny jest dotknięty nowotworem. W tym celu można zastosować dwie metody:
- Nakłucie szpiku kostnego: niektóre komórki szpiku kostnego są aspirowane za pomocą specjalnej wydrążonej igły, a następnie analizowane w laboratorium.
- Biopsja punkcyjna szpiku kostnego: niewielki fragment szpiku kostnego jest wycinany, a jego struktura tkankowa jest badana w laboratorium.
Jeśli lekarz podejrzewa, że nowotwór może mieć również wpływ na mózg i rdzeń kręgowy, tj. ośrodkowy układ nerwowy, może pobrać próbkę płynu nerwowego z kanału kręgowego (nakłucie lędźwiowe), a następnie poddać ją analizie.
W momencie zdiagnozowania mięsaka Ewinga, guz ma już przerzuty w 25% wszystkich przypadków. Najczęściej dotyczy to płuc lub szkieletu. W rzadkich przypadkach przerzuty mogą również pojawić się w wątrobie lub węzłach chłonnych.
Na jakie stopnie zaawansowania dzieli się mięsak Ewinga?
Stopień zaawansowania mięsaka Ewinga, podobnie jak w przypadku większości innych nowotworów, zależy od dwóch czynników, a mianowicie od wielkości guza i jego rozprzestrzeniania się (system TNM) oraz od tego, jak bardzo tkanka guza różni się od normalnej tkanki (grading).
Jak leczy się mięsaka Ewinga?
Leczenie mięsaka Ewinga zależy od kilku czynników. Oprócz stopnia zaawansowania nowotworu i wielkości guza, zależy ono również od wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta. W większości przypadków mięsak Ewinga jest leczony farmakologicznie, chirurgicznie i radioterapią. W niektórych przypadkach mięsak Ewinga może być również leczony chemioterapią w celu zmniejszenia guza przed operacją. Jeśli guz jest wystarczająco mały, można go następnie usunąć chirurgicznie.
Ponieważ leczenie raka może powodować poważne skutki uboczne, takie jak nudności, wymioty i uszkodzenie nerek, może zostać również zlecona terapia wspomagająca. Powinno to również pomóc w zmniejszeniu dyskomfortu spowodowanego przez guz.
Jaka jest dalsza opieka w przypadku mięsaka Ewinga?
Aby móc szybko leczyć nowotwór w przypadku ewentualnego nawrotu, pacjent powinien regularnie poddawać się badaniom kontrolnym. Leczenie koncentruje się również na konsekwencjach choroby, takich jak depresja lub niepłodność.
Jakie są rokowania w przypadku mięsaka Ewinga?
Rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga zależy od lokalizacji guza. Jeśli mięsak Ewinga znajduje się w kości miednicy, 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi około 40%. Jeśli guz znajduje się w kościach kończyn, wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi od 60 do 70 procent. Jeśli w momencie diagnozy nowotwór dał już przerzuty, rokowanie jest znacznie gorsze. W takim przypadku tylko od 10 do 20 procent wszystkich pacjentów żyje od trzech do pięciu lat po leczeniu.