Co to jest mięsak pajęczynówki móżdżku?
Mięsak pajęczynówki móżdżku objawia się jako ostro ograniczone, guzowate, białawe, kruche zmiany. Choroba może rozwinąć się zarówno po stronie grzbietowej, jak i bocznej prawej półkuli móżdżku. Jeśli mięsak pajęczynówki rozwija się w lewej półkuli móżdżku, zwykle znajduje się w pobliżu vermis. Mięsak pajęczynówki móżdżku powstaje z tzw. pajęczynówki, jednej z trzech pajęczyn, które rozciągają się od mózgu do rdzenia kręgowego. Pajęczaki znajdują się między najbardziej zewnętrznymi oponami otaczającymi ośrodkowy układ nerwowy (opona twarda) a oponami miękkimi (pia mater). Ich zadaniem jest uszczelnienie przestrzeni płynu mózgowo-rdzeniowego.
Niektórzy lekarze uważają, że mięsak pajęczynówki móżdżku jest bardzo rzadką złośliwą odmianą oponiaków . Zgodnie z klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), mięsak pajęczynówki móżdżku stanowiłby trzeci stopień nowotworu, który występuje tylko w dwóch do trzech procent wszystkich przypadków. Są one nie tylko złośliwe, ale także wykazują szybki wzrost. Mięsak pajęczynówki móżdżku rozwija się z ponadprzeciętną częstotliwością w młodszym wieku, około 20 roku życia.
Co może powodować rozwój mięsaka pajęczynówki móżdżku?
Mięsak pajęczynówki móżdżku powstaje w wyniku nadmiernego rozrostu pajęczynówki (błony pajęczynówki). Lekarze nie są jeszcze zgodni co do tego, jakie czynniki mogą wywołać ten wzrost . Zakładają jednak następujące dwa czynniki ryzyka :
- Radioterapia mózgu, która mogła zostać przeprowadzona z powodu wcześniejszego nowotworu.
- Obecność choroby dziedzicznej neurofibromatozy typu 2 lub morbus Recklinghausen może również zwiększać ryzyko wystąpienia choroby.
Jakie są objawy mięsaka pajęczynówki móżdżku?
Mięsak pajęczynówki móżdżku początkowo objawia się bólami głowy, które trwają dłużej niż miesięcy i mogą również z czasem nasilać się. Wielu pacjentów odczuwało nasilenie bólu głowy podczas obracania głowy lub wykonywania ruchów, które zmniejszało się w pozycji leżącej. Inni pacjenci skarżyli się, że nie mogli spać w nocy z powodu bólu głowy. Oprócz tego dość niespecyficznego objawu, mogą również wystąpić następujące inne dolegliwości:
- Problemy z koordynacją ręki (głównie prawej), uniemożliwiające wykonywanie drobnych ruchów motorycznych,
- Zaburzenia czucia, takie jak drętwienie, zwłaszcza kończyn,
- Nudności i/lub wymioty,
- Spadek ostrości widzenia,
- Postrzeganie podwójnych obrazów,
- Zawroty głowy
Jak diagnozuje się mięsaka pajęczynówki móżdżku?
Mięsak pajęczynówki można zdiagnozować za pomocą zwykłych metod obrazowania komputerowego (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI) . Mięsak pajęczynówki móżdżku charakteryzuje się szczególną architekturą mikroskopową. Jako jasne lub okrągłe, względnie wolne od komórek wyspy, są one wolne od tak zwanych wiązek retikuliny i są otoczone ciemno wyglądającym "zrębem", przez który przebiegają naczynia krwionośne. Pomiar przepływu krwi w mózgu może potwierdzić diagnozę mięsaka pajęczynówki móżdżku.
Jeśli istnieje dodatkowa potrzeba diagnostyczna, można również wykonać zdjęcie rentgenowskie naczyń krwionośnych głowy (angiografia). W ten sposób można zidentyfikować naczynia krwionośne, które zaopatrują guz i/lub są przez niego przemieszczane. Wyniki angiografii mogą być również przydatne podczas późniejszej operacji.
Jak leczy się mięsaka pajęczynówki móżdżku?
Pierwszym wyborem leczenia jest zawsze operacja. Jeśli jednak guza nie można usunąć chirurgicznie ze względu na jego bliskość do krytycznych struktur, takich jak pień mózgu, nerwy wzrokowe i/lub płaty skroniowe , można wykonać następujące dalsze zabiegi:
- Radioterapia: Jednak terapia ta rzadko może zniszczyć guza z powodu niewystarczającej dawki.
- Terapia protonowa: Ta forma terapii ma tę przewagę nad radioterapią , że guz można napromieniować wyższą dawką bez wpływu na otaczające tkanki.
Ponieważ
ból może również wystąpić z powodu choroby, zwłaszcza bóle głowy
, istotną częścią terapii jest
tak zwana terapia bólu.
Dolegliwości neurologiczne można złagodzić na przykład poprzez indywidualne leczenie bólu, zdrowy
styl życia, ale także poprzez fizjoterapię. Aby
wzmocnić układ odpornościowy, można również podawać witaminę C w dużych dawkach
. Ponadto pacjenci powinni zwracać uwagę na regularne
ćwiczenia i zdrową dietę.
Jaki jest przebieg choroby w przypadku mięsaka pajęczynówki móżdżku?
Mięsak pajęczynówki móżdżku często objawia się bólem głowy , który w większości przypadków zaczyna się z tyłu głowy i trwa około trzech miesięcy. Po tym zazwyczaj następują problemy z koordynacją. Jeśli zauważysz te objawy, zaleca się ich wyjaśnienie przez specjalistę . Nierzadko u niektórych pacjentów rozwijają się przerzuty do kręgosłupa. Zazwyczaj podejmuje się próbę chirurgicznego usunięcia guza, a następnie radioterapię.
Jakie są rokowania w przypadku mięsaka pajęczynówki móżdżku?
Mięsak pajęczynówki móżdżku jest potencjalnie niebezpieczny, ponieważ mogą powstać przerzuty. Szanse na wyleczenie są również raczej słabe . W prawie 90 procentach wszystkich przypadków osoby z mięsakiem pajęczynówki móżdżku żyją przez pierwsze pięć lat po postawieniu diagnozy. Rokowanie znacznie się poprawia, jeśli guz może zostać całkowicie usunięty.
Mięsak pajęczynówki móżdżku ma tendencję do ponownego tworzenia się po pewnym czasie (nawrót) nawet po skutecznym leczeniu. W przypadku pacjentów zaleca się zatem regularne wizyty kontrolne , aby nie tylko obserwować dalszy przebieg choroby, ale także jak najwcześniej zdiagnozować nawrót.