Co to jest przyzwojak?
Przyzwojak jest bardzo rzadką formą guza, który może wpływać na współczulny lub przywspółczulny układ nerwowy. Guz zazwyczaj powstaje z hormonalnie aktywnego skupiska komórek nerwowych zwanego paraganglioma. Oprócz hormonu noradrenaliny, to skupisko komórek nerwowych wytwarza również dopaminę. W 35 do 40 procentach wszystkich przypadków, paraganglioma są złośliwe i mają tendencję do przerzutów.
W których częściach ciała najchętniej tworzą się przyzwojaki?
Przyzwojak może tworzyć się w następujących częściach ciała i dlatego jest podzielony na różne formy przyzwojaka :
- w obszarze podstawy czaszki (glomus jugulare): Tak zwany paraganglioma jugulare rozwija się głównie w obszarze bocznej podstawy czaszki.
- w uchu środkowym (glomus tympanicum): Tak zwany paraganglioma tympanicum powstaje ze zwojaka w uchu środkowym, charakteryzuje się wieloma naczyniami i zwykle jest łagodny. W miarę wzrostu guz może niszczyć sąsiednie tkanki .
- w obszarze szyi, zwłaszcza w tętnicy szyjnej (carotis): Tak zwany paraganglioma caroticum rozwija się w tak zwanym trójkącie szyjnym , miejscu, w którym tętnica szyjna rozgałęzia się na tętnicę szyjną zewnętrzną i wewnętrzną. Ten typ guza jest zwykle łagodny. Jednak często występuje w jednoczesnym rozwoju złośliwych przyzwojaków w okolicy brzucha .
- na aorcie: tak zwany Paraganglioma aorticum zwykle rośnie szybko i wiąże się z wysokim ryzykiem, jeśli nie jest wcześnie leczony.
- (Zwykle złośliwy) przyzwojak w klatce piersiowej i jamie brzusznej, który może występować razem z przyzwojakiem caroticum.
Jak rozwija się przyzwojak?
Przyzwojak zwykle występuje jako pojedynczy guz. Rzadko zdarza się, aby przyzwojak tworzył się w kilku miejscach, jak ma to miejsce w przypadku paraganglioma caroticum . W takim przypadku przyzwojak jest często spowodowany czynnikami genetycznymi.
Co powoduje rozwój przyzwojaka?
Jak dotąd przyczyny paraganglioma są nadal w dużej mierze niewyjaśnione. Ponieważ mogą one występować w różnych częściach ciała, często trudno jest zidentyfikować tylko jedną przyczynę. Jeśli występuje kilka przyzwojaków, jest to zwykle spowodowane różnymi zespołami rodzinnymi lub wcześniejszymi chorobami genetycznymi, takimi jak mutacja linii zarodkowej.
Jakie objawy wywołuje przyzwojak?
Objawy paraganglioma zawsze zależą od dokładnego miejsca pochodzenia. Jednak w większości przypadków przyzwojak przez długi czas nie powoduje żadnych objawów. Dopiero wraz ze wzrostem rozmiaru mogą wystąpić objawy z powodu upośledzenia otaczającej tkanki. W zależności od lokalizacji mogą wystąpić następujące objawy :
- Paraganglioma w uchu środkowym: oprócz pulsacyjno-synchronicznego dzwonienia w uchu (szum w uszach), może również powodować utratę słuchu do głuchoty włącznie i/lub uczucie zawrotów głowy ,
- Paraganglioma na rozwidleniu tętnicy szyjnej w okolicy podstawy czaszki lub szyi: może powodować trudności w połykaniu i chrypkę, pulsujący obrzęk w okolicy szyi, opadającą górną powiekę i/lub dzwonienie w uszach,
- Paraganglioma w klatce piersiowej i okolicy brzucha: może objawiać się bólem.
Jeśli
guz wydziela również hormony, mogą wystąpić następujące dodatkowe
objawy z powodu
wydzielania hormonów noradrenaliny i dopaminy:
- Wysokie ciśnienie krwi,
- ciężkie kryzysy nadciśnieniowe,
- Kołatanie serca (tachykardia),
- Pocenie się,
- Bóle głowy,
- Niepokój,
- Drżenie,
- Nudności,
- Spadek ciśnienia krwi (niedociśnienie ortostatyczne),
- Osłabienie i/lub bladość,
- niepożądana utrata masy ciała,
- Cukrzyca.
Jak można zdiagnozować przyzwojaka?
Ponieważ przyzwojak, w zależności od miejsca pochodzenia, wydziela hormon , można go zdiagnozować poprzez laboratoryjne wykrycie tego . Jeśli guz przykomorowy nie produkuje żadnych hormonów, można go zdiagnozować za pomocą zwykłych procedur obrazowania . Może to obejmować tomografię komputerową (CT) obszaru klatki piersiowej lub rezonans magnetyczny (MRI) obszaru głowy i szyi i/lub jamy brzusznej.
Jak leczy się przyzwojaka?
Pierwszym wyborem leczenia przyzwojaka jest chirurgiczne usunięcie guza, jeśli jest to możliwe . Aby uniknąć poważnych zaburzeń ciśnienia krwi podczas operacji, które mogą być spowodowane wydzielaniem hormonów, pacjent powinien zostać poddany tak zwanej blokadzie alfa lekiem Dibenzyran przez co najmniej dziesięć dni przed operacją. Ponieważ interwencja chirurgiczna , zwłaszcza w regionie głowy i szyi, jest trudna ze względu na ryzyko możliwego uszkodzenia nerwów, powoli rosnący paraganglioma może być początkowo monitorowany tylko medycznie. Regularne badania kontrolne powinny określić wzrost guza . Radioterapia jest również możliwą alternatywą dla operacji . W tym przypadku celem jest zawsze jak najpełniejsze zniszczenie przyzwojaka .
Z drugiej strony, jeśli guz ma już przerzuty, można zastosować systematyczne terapie. Obejmuje to na przykład tak zwaną terapię radionuklidową, chemioterapię lub leczenie ukierunkowane molekularnie . Ponieważ paraganglioma jest raczej rzadką formą nowotworu, ważne jest, aby różni eksperci w dziedzinie onkologii, endokrynologii (tak zwani specjaliści od hormonów), a także radio-onkolodzy, specjaliści medycyny nuklearnej, chirurdzy, gastroenterolodzy i patolodzy byli konsultowani w sprawie leczenia w celu zagwarantowania najlepszego możliwego leczenia.
Jakie są rokowania w przypadku przyzwojaka?
Rokowanie w przypadku przyzwojaka zależy od kilku czynników. Oprócz kwestii, czy guz jest złośliwy czy łagodny zależy również od wielkości guza i jego lokalizacji. W każdym przypadku guz złośliwy powinien być leczony tak szybko, jak to możliwe . Należy jednak również zauważyć, że łagodne guzy mogą niszczyć otaczające tkanki poprzez swój wzrost, a guz może, przynajmniej teoretycznie, tworzyć przerzuty, a tym samym stać się złośliwy. Im wcześniej guz zostanie zdiagnozowany i leczony, tym większe szanse na wyleczenie.