Co to jest rak dróg żółciowych?
Cholangiocarcinoma (CCA) jest również potocznie nazywany rakiem dróg żółciowych i opisuje złośliwy nowotwór błony śluzowej przewodu żółciowego. Przewody żółciowe stanowią połączenie między wątrobą a dwunastnicą. Nowotwory mogą występować zarówno wewnątrz (wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, rzadziej), jak i na zewnątrz dróg żółciowych (pozawątrobowy rak dróg żółciowych, częściej), które przypominają bieg rzeki. Cholagiocarcinoma jest trudny do zdiagnozowania i dlatego jest wykrywany prawie wyłącznie w zaawansowanym stadium, co czyni ten nowotwór prawie nieuleczalnym. Jest to jednak dość rzadki nowotwór, który stanowi około 3 procent wszystkich nowotworów przewodu pokarmowego. Rak pęcherzyka żółciowego występuje zwykle wraz z wiekiem i jest raczej rzadki przed 40. rokiem życia.
Jakie są czynniki ryzyka zachorowania na raka dróg żółciowych?
Około 80 procent wszystkich raków dróg żółciowych rozwija się poza wątrobą. Oprócz czynników dziedzicznych, istotną rolę odgrywają prawdopodobnie także czynniki środowiskowe. Inne czynniki ryzyka są prawdopodobnie odpowiedzialne za raka tylko w niewielkiej liczbie przypadków. Szczególnie w Tajlandii, pasożyty mogą być również wymieniane jako czynniki wywołujące raka dróg żółciowych, takie jak Opisthochis viverrini i/lub Clonorchis sinensis
Prawdopodobnie najważniejszym czynnikiem predysponującym, który również sprzyja rozwojowi raka dróg żółciowych, jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. W 10 do 20 procent wszystkich przypadków pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych rozwija się również rak dróg żółciowych. Wrodzone torbiele, na przykład w wątrobie, choroby wirusowe zapalenia wątroby typu B i C, przewlekłe zakażenie durem brzusznym, marskość wątroby, kamica żółciowa i narażenie na niektóre toksyczne substancje chemiczne również przyczyniają się do rozwoju raka dróg żółciowych.
Jak rozwija się rak dróg żółciowych?
Rak dróg żółciowych CCA może występować zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz dróg żółciowych. Tak zwany guz Klatskina jest szczególnym rodzajem pozawątrobowego raka dróg żółciowych i występuje w miejscu, w którym prawy i lewy przewód żółciowy wątrobowy łączą się z przewodem żółciowym wspólnym (CBD). Guz Klatskina występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet. Jednak guz Klatskina również próbuje wywołać objawy dopiero w zaawansowanym stadium.
Jakie są objawy raka dróg żółciowych?
Lokalizacja guza określa, jakie objawy mogą wystąpić w przypadku raka dróg żółciowych. Jeśli guz znajduje się w pobliżu przewodu żółciowego wspólnego, jak ma to miejsce w przypadku pozawątrobowego raka dróg żółciowych, często występuje bezbolesna żółtaczka. Typowymi objawami mogą być również białawe stolce, ciemny mocz i/lub swędzenie. Z drugiej strony, jeśli guz znajduje się wewnątrz wątroby, występują bardziej niespecyficzne objawy, takie jak zmęczenie, niepożądana utrata masy ciała i/lub ból brzucha.
Wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, który występuje rzadziej niż pozawątrobowy rak dróg żółciowych, może objawiać się niespecyficznymi objawami, takimi jak zmniejszony apetyt, niepożądana utrata masy ciała, ból brzucha i ogólne złe samopoczucie.
Jak diagnozuje się raka dróg żółciowych?
Ponieważ rak dróg żółciowych często wywołuje takie same objawy jak np. kamica żółciowa, często jest trudny do zdiagnozowania. Pierwszych cennych informacji dostarczają prawdopodobnie wartości krwi, ponieważ informują one o funkcjonowaniu dróg żółciowych i wątroby. Jednak na podstawie wartości krwi lekarz może ostatecznie zdiagnozować jedynie chorobę wątroby lub dróg żółciowych.
Dopiero badania obrazowo-diagnostyczne mogą potwierdzić diagnozę. Należą do nich USG, tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI). Ponadto istnieją różne badania endoskopowe, na przykład w celu umożliwienia odpływu zastoju żółci.
Jak leczy się raka dróg żółciowych?
Jedynie operacja polegająca na całkowitym usunięciu guza daje szansę na całkowite wyleczenie. Jednak rak dróg żółciowych jest zwykle diagnozowany w zaawansowanym stadium, więc operacja jest rzadko stosowana. Aby jednak móc to ocenić, lekarz weźmie pod uwagę nie tylko rozmiar guza, ale także charakterystykę komórek nowotworowych i możliwe tworzenie przerzutów. W niektórych przypadkach konieczny będzie również przeszczep wątroby.
Oprócz operacji możliwe jest również leczenie paliatywne. Może to złagodzić objawy. W przypadku raka dróg żółciowych chemioterapia paliatywna jest zatem zwykle stosowana jako standardowa terapia. Jedną z nowszych opcji leczenia jest terapia fotodynamiczna. W tym przypadku komórki nowotworowe wchodzą w kontakt z fotouczulaczem, pewną substancją. Poprzez ukierunkowane napromieniowanie falami świetlnymi, fotouczulacze są w ten sposób zmieniane i wytwarzają produkty degradacji, które są toksyczne dla komórek nowotworowych. Proces ten powinien przyczynić się do zniszczenia komórek nowotworowych. Jednak terapia fotodynamiczna tylko nieznacznie spowalnia wzrost guza. Dlatego nie jest uważana za opcję leczenia leczniczego, ale raczej paliatywnego.
Jakie są rokowania w przypadku raka dróg żółciowych?
Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, im wcześniej zdiagnozowany zostanie rak dróg żółciowych, tym większe szanse na pełne wyleczenie. Ponieważ jednak rak dróg żółciowych jest zwykle diagnozowany w bardzo zaawansowanym stadium, rokowania są raczej złe. Niewydolność wątroby spowodowana rakiem dróg żółciowych i częste zatrucia krwi prowadzą do wysokiej śmiertelności. Z drugiej strony, jeśli guz zostanie całkowicie usunięty chirurgicznie i / lub z marginesami wolnymi od guza, rokowanie na wyzdrowienie jest dobre, pod warunkiem, że guz nie rozprzestrzenił się jeszcze na węzły chłonne.