Co to jest potworniak?

Potworniak to guz, który rozwija się z komórek zarodkowych (pluripotencjalnych komórek macierzystych). Mogą być zarówno łagodne (łagodne), jak i złośliwe (złośliwe) i są jednymi z najczęstszych nowotworów komórek zarodkowych, które rozwijają się głównie u dzieci i niemowląt. Potworniaki mogą również występować u dorosłych , chociaż mężczyźni są zwykle mniej dotknięci chorobą niż kobiety.

Jakie są różne rodzaje potworniaków?

Potworniaki są powszechnie dzielone na dojrzałe i niedojrzałe, co można wyjaśnić w następujący sposób:

  • Potworniaki dojrzałe:
  • Występują w formie zamkniętej i są wypełnione materiałem podobnym do łoju , który zawiera zróżnicowany materiał. U kobiet wyróżnia się dwie formy dojrzałego potworniaka: torbiel dermoidalną i struma ovarii. Torbiel skórzasta opisuje najczęstszy guz zarodkowy i najczęstszy guz jajnika w dzieciństwie. Zwykle jest to łagodny guz , który rzadko ma tendencję do degeneracji. Z drugiej strony Struma ovarii składa się głównie z entodermalnej tkanki tarczycy. Podobnie jak torbiel skórzasta, ten typ guza jest zwykle łagodny i rzadko ma tendencję do przerzutów.
  • U mężczyzn dojrzałe potworniaki zwykle występują w postaci torbieli naskórkowych jądra . Ponieważ składają się z czystego naskórka, nie produkują hormonów.
  • Potworniaki niedojrzałe:
  • Podobne w strukturze do dojrzałych potworniaków , ale w przeciwieństwie do dojrzałych potworniaków , niosą ze sobą ryzyko degeneracji. Niedojrzałe potworniaki występują raczej rzadko u kobiet i stanowią tylko dwa procent wszystkich potworniaków jajnika, które są złośliwe częściej niż przeciętnie. Niedojrzałe potworniaki jądra u mężczyzn, z drugiej strony, są również nazywane potworniakami i są również w większości złośliwe. Istnieje również ryzyko wczesnych przerzutów .
  • Specjalna forma potworniaka:
  • Tak zwany potworniak fetiform może być opisany jako specjalna forma potworniaka. Przypomina on zniekształcony płód, w którym tkanka jest bardzo dobrze zróżnicowana.

Jak rozwija się potworniak?

Potworniak składa się z pluripotencjalnych komórek macierzystych i zawiera tkankę trzech warstw zarodkowych. Lekarze zakładają, że tak zwane dojrzałe potworniaki powstają z rozproszonych komórek zarodkowych, które rozprzestrzeniają się w organizmie podczas rozwoju embrionalnego. Jednakże możliwe jest również, że potworniak rozwinął się w wyniku przemieszczenia , na przykład podczas operacji lub w wyniku urazu. U kobiet potworniak może również rozwinąć się z komórki jajowej po pierwszym podziale redukcyjnym. Oznacza to, że potworniak jest wrodzony.

Gdzie potworniaki tworzą się częściej?

U mężczyzn potworniak tworzy się głównie na jądrach, podczas gdy u kobiet częściej dotyka jajników. W rzadszych przypadkach potworniak może również pojawić się w ośrodkowym układzie nerwowym, w przestrzeni w jamie klatki piersiowej (śródpiersiu), a także w tkankach miękkich szyi, kości ogonowej i tkankach brzucha.

Jakie są objawy potworniaka?

Potworniaki zwykle nie powodują żadnych objawów i często zachowują się bezobjawowo . Jednak nierzadko można zauważyć wzrost obwodu w dotkniętym obszarze. Ten wzrost obwodu może objawiać się na przykład zwiększeniem obwodu brzucha lub wybrzuszeniem w dolnej części brzucha.

Jak diagnozuje się potworniaka?

W większości przypadków potworniak jest wykrywany podczas rutynowego badania ultrasonograficznego . Aby móc z całą pewnością zdiagnozować potworniaka , należy pobrać próbkę tkanki guza (biopsja) . Jeśli potworniak zawiera zęby, diagnoza radiologiczna przy użyciu radiografii projekcyjnej lub tomografii komputerowej (CT) jest pouczająca. Jednakże, nie można dokonać radiologicznego rozróżnienia między dojrzałym i niedojrzałym potworniakiem. To rozróżnienie wymaga biopsji tkanki guza .

Jak leczy się potworniaka?

Leczenie potworniaka zwykle opiera się na tym, czy jest to potworniak dojrzały czy niedojrzały. W przypadku dojrzałego potworniaka, jeśli to możliwe, podejmuje się próbę usunięcia całego guza (resekcja). Z reguły dojrzałe potworniaki nie reagują na chemioterapię, ponieważ nie reagują na apoptozę (kontrolowany szlak sygnałowy, za pomocą którego komórki mają zostać zabite) ze względu na wysoki poziom p21 przy indukcji p53.

Niedojrzałe potworniaki są leczone w podobny sposób jak złośliwe (malignant) raki jajnika lub nienasieniaki . W związku z tym dotknięty narząd jest usuwany chirurgicznie. W zależności od stopnia zaawansowania guza można również przeprowadzić polichemioterapię. Ogólnie można powiedzieć, że operacja jest zawsze pierwszym wyborem leczenia zarówno w przypadku dojrzałych, jak i niedojrzałych potworniaków. W przypadku niedojrzałych potworniaków, chemioterapia jest zwykle podawana również po operacji . W zależności od lokalizacji potworniaka , szanse na wyleczenie po chemioterapii są dość duże.

Jakie powikłania może spowodować potworniak?

Możliwe jest skręcenie potworniaka , co z kolei może skutkować zawałem, perforacją i/lub krwawieniem do jamy brzusznej . Możliwe jest również, że skręcenie może spowodować autoamputację guza. Wynikające z tego nagłe pęknięcie może prowadzić do ostrego brzucha (ostrego bólu brzucha). Ponadto, jeśli zawartość torbieli opróżni się, może to prowadzić do ziarniniakowego zapalenia otrzewnej (przewlekłego stanu zapalnego) .

Jakie są rokowania w przypadku potworniaka?

Ponieważ jest zwykle łagodnym potworniakiem, zwłaszcza u dzieci i niemowląt, rokowanie jest dość dobre. W przypadku tak zwanych potworniaków jąder, które są zwykle złośliwe, rokowanie zależy od wieku pacjenta. Szanse na wyleczenie w przypadku potworniaków jajnika zależą od stopnia zróżnicowania guza. Ponieważ jednak jest to również zazwyczaj nowotwór łagodny , rokowanie jest dość dobre.