Co to jest tłuszczakomięsak?

Tłuszczakomięsak lub guz tłuszczakomięsakowy to złośliwy nowotwór tkanki tłuszczowej (neoplazja), który występuje częściej u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat. Tłuszczakomięsaki stanowią od 15 do 20 procent wszystkich nowotworów złośliwych tkanek miękkich, tj. wszystkich nie kostnych struktur ludzkiego ciała i tworzą się głównie na udach, plecach i za otrzewną (retroperitoneum). Tłuszczakomięsak zwykle nie powoduje bólu. Na tłuszczakomięsaka zapada od 82 do 86 procent wszystkich osób rasy kaukaskiej.

Jak rozwija się tłuszczakomięsak i jakie są jego cechy charakterystyczne?

Lekarze nadal nie są zgodni co do przyczyn, które przyczyniają się do rozwoju tłuszczakomięsaka. Zakładają jednak, że liposarcoma można przypisać zmianom niektórych genów obecnych w komórkach tłuszczowych. Jednak wcześniejsze napromienianie w celu leczenia wcześniejszego raka, czynniki genetyczne, takie jak neurofibromatoza i / lub zespół Li-Fraumeni, oprócz narażenia na niektóre chemikalia, mogą również przyczynić się do rozwoju tłuszczakomięsaka. Zwykle występuje wtedy w warstwie tłuszczu tuż pod skórą lub tworzy się w tkankach miękkich, takich jak tłuszcz, mięśnie, ścięgna i/lub nerwy.

Tłuszczakomięsak charakteryzuje się żółtawym kolorem, galaretowatą strukturą i ponadprzeciętnymi rozmiarami, a w tkance guza zwykle występują zwapnienia, pojedyncze martwe komórki (martwice) i/lub krwawienia (krwotoki).

Jak można zapobiegać tłuszczakomięsakowi?

W szczególności osobom, u których członków rodziny występowały już mięsaki tkanek miękkich lub inne rodzaje raka, zaleca się poddanie się badaniu genetycznemu. W ten sposób lekarz może wykryć wszelkie zmutowane geny i rozpocząć dalsze kroki diagnostyczne w przypadku podejrzenia choroby.

Odżywianie również odgrywa ważną rolę w zmniejszaniu ryzyka rozwoju tłuszczakomięsaka. Szczególną rolę odgrywają tu następujące pokarmy:

  • Warzywa krzyżowe zawierające sulforafan, takie jak brokuły, kapusta kwiatowa, różana lub zielona, chrzan, rukola lub rzodkiewka,
  • Produkty pełnoziarniste z błonnikiem,
  • Czarnuszka i szafran,
  • Multiaminokwasy, które znajdują się w soi,
  • Suplementy glutaminy,

Jakie są rodzaje tłuszczakomięsaków?

Tłuszczakomięsaki dzieli się na wysoce zróżnicowane, okrągłokomórkowe, śluzakowate i pleomorficzne na podstawie ich podobieństwa do normalnej tkanki tłuszczowej. Określenie dokładnego typu tłuszczakomięsaka jest ważne dla leczenia.

  • wysoce zróżnicowane tłuszczakomięsaki: zwykle tworzą się u osób starszych i można je łatwo pomylić z normalną tkanką tłuszczową lub tłuszczakami (grudkami pod skórą). Wysoce zróżnicowany tłuszczakomięsak ma tendencję do nawrotów po skutecznym leczeniu (nawrót miejscowy), ale nie do przerzutów.
  • tłuszczakomięsak śluzowaty: występuje najczęściej i ma wakuole tłuszczowe lub preadipocyty. Tłuszczakomięsaki śluzowate są nowotworami o niskim stopniu złośliwości (złośliwe) i charakteryzują się wysoką wrażliwością na promieniowanie. Ma tendencję do powolnego wzrostu, ale może rozprzestrzeniać się na inne części ciała. Wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi około 70%. Tłuszczakomięsak okrągłokomórkowy jest agresywną postacią tłuszczakomięsaka śluzowatego.
  • tłuszczakomięsaki okrągłokomórkowe: mają masę okrągłych komórek. Tłuszczakomięsaki okrągłokomórkowe są wysoce złośliwe (złośliwe) i podatne na przerzuty....
  • tłuszczakomięsak ple omorficzny: występuje niezwykle rzadko, ale jest wysoce złośliwy (złośliwy) i ma komórki nowotworowe o bardzo zmiennym kształcie. Tłuszczakomięsak pleomorficzny często rozprzestrzenia się bardzo szybko i częściej występuje u osób starszych. Wskaźnik 5-letniego przeżycia jest raczej niski i wynosi 20%.

Jakie są objawy tłuszczakomięsaka?

Tłuszczakomięsak może objawiać się następującymi raczej niespecyficznymi objawami i może różnić się w zależności od części ciała, w której się uformował:

  • guzek tkanki pod skórą, który może stale rosnąć,
  • Osłabienie, ból i/lub obrzęk dotkniętych kończyn,
  • silny ból brzucha, który nie chce ustąpić, prawdopodobnie z nudnościami,
  • obrzęk brzucha,
  • smoliste stolce lub krew w stolcu,
  • Zaparcia.

Jak diagnozuje się tłuszczakomięsaka?

Podobnie jak inne nowotwory, tłuszczakomięsak jest zwykle diagnozowany za pomocą obrazowania. Mogą one obejmować tomografię komputerową (CT), rezonans magnetyczny (MRI) i angiografię lub scyntygrafię.

Te procedury obrazowania początkowo pomagają lekarzowi prowadzącemu ocenić stopień zaawansowania guza. Aby jednak potwierdzić podejrzenie tłuszczakomięsaka, wykonuje się biopsję.

Jak leczy się tłuszczakomięsaka?

Tłuszczakomięsak może być zazwyczaj leczony chirurgicznie, radioterapią lub chemioterapią. W zależności od rodzaju tłuszczakomięsaka, terapia może się różnić. Z reguły jednak najpierw usuwany jest chirurgicznie guz ze zdrową granicą komórek. Późniejsza radioterapia ma na celu zniszczenie pozostałych komórek nowotworowych. Jeśli jednak tłuszczakomięsak jest zlokalizowany w okolicy głowy, szyi lub brzucha, zwykle nie można usunąć całego guza chirurgicznie. Z tego powodu przed operacją stosuje się radioterapię i, w razie potrzeby, chemioterapię w celu zmniejszenia rozmiaru guza.

Jak wygląda opieka po operacji tłuszczakomięsaka?

Pacjenci zwykle cierpią z powodu wyglądu zewnętrznego po leczeniu. Dlatego w ramach opieki pooperacyjnej pacjenci powinni być uczeni, jak radzić sobie z chorobą w sposób pewny siebie, również przy zaangażowaniu psychologa. W ten sposób należy zapobiegać np. rozwojowi depresji lub innych chorób psychicznych.

Ponadto pomocna może być również wymiana doświadczeń z innymi osobami dotkniętymi chorobą. Opieka pooperacyjna ma zatem na celu zmniejszenie obciążenia psychicznego związanego z chorobą.

Jakie są rokowania w przypadku tłuszczakomięsaka?

Rokowanie w przypadku tłuszczakomięsaka zawsze zależy od stopnia, w jakim guz już się rozprzestrzenił. Ważne jest również ustalenie, czy tłuszczakomięsak dał już przerzuty. Ogólnie rzecz biorąc, wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi ponad 80% we wszystkich przypadkach choroby. Jednak rokowanie w przypadku tłuszczakomięsaka wielopostaciowego jest najgorsze. Tylko co piąty pacjent przeżywa piąty rok po zdiagnozowaniu i leczeniu guza.