Co to jest wyściółczak?

Wyściółczak jest dość rzadkim nowotworem, który rozwija się w mózgu (glejak) lub w rdzeniu kręgowym. Wywodzi się z komórek wyściółki, tj. układu komorowego wewnętrznych komór mózgu i kanału centralnego rdzenia kręgowego. Od 5 do 10 procent wszystkich glejaków jest spowodowanych wyściółczakiem i są one trzecią najczęstszą chorobą nowotworową ośrodkowego układu nerwowego w dzieciństwie, obok gwiaździaków i rdzeniaków. Szczególnie dzieci w wieku około sześciu lat mają tendencję do rozwoju wyściółczaka. Jednak u dorosłych wyściółczak występuje stosunkowo rzadko i stanowi jedynie od 2 do 3 procent wszystkich guzów mózgu.

Podczas gdy wyściółczaki u dzieci zwykle rozwijają się w tylnej części czaszki i w rdzeniu kręgowym, wyściółczaki u dorosłych rozwijają się głównie w mózgu.

Jak rozwija się wyściółczak?

Wyściółczaki u dzieci i dorosłych nie różnią się zbytnio kształtem guza. Wyściółczaki rozwijają się z komórek, które stykają się z płynem mózgowo-rdzeniowym i normalną tkanką mózgową. Wyjaśnia to również miejsce pochodzenia wyściółczaka: z reguły znajdują się one w komorze płynu mózgowo-rdzeniowego pnia mózgu, bocznych komorach półkul mózgowych, w tylnym dole lub w kanale kręgowym.

Jednak lekarze nadal nie są zgodni co do dokładnych przyczyn powstawania wyściółczaków. Zakładają jednak, że osoby, które przeszły już radioterapię w ramach wcześniejszej choroby nowotworowej, mają zwiększone ryzyko rozwoju wyściółczaka. Dotyczy to zwłaszcza dzieci, które chorowały na białaczkę lub złośliwy nowotwór oka siatkówczak. Jeśli wyściółczak rozwija się w rdzeniu kręgowym, często może to być spowodowane dziedziczną chorobą neurofibromatozą typu 2.

Jakie są różne rodzaje wyściółczaków?

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) dzieli wyściółczaki na następujące podtypy:

• Myxopappillary ependymoma (stopień I wg WHO): łagodny guz mózgu, który zwykle tworzy się w najniższym obszarze rdzenia kręgowego i występuje głównie u osób dorosłych
• Subependymoma (stopień I wg WHO): łagodny guz mózgu, który jest zwykle diagnozowany przypadkowo i rośnie jako bulwiasta wypukłość do wnętrza komory mózgowej
• Wyściółczak (stopień II wg WHO): Guz mózgu, który rośnie powoli i jest ograniczony do wewnętrznej komory mózgu lub rdzenia kręgowego
• Wyściółczak anaplastyczny (stopień III wg WHO): Guz mózgu, który występuje i rośnie szybko, szczególnie u dzieci

Podczas gdy wyściółczaki pierwszego i drugiego stopnia zwykle rosną powoli i mają ograniczony rozmiar, wyściółczaki trzeciego stopnia rosną szybko, a także wykraczają poza sąsiednią tkankę mózgową.

Jakie są objawy wyściółczaka?

Objawy wyściółczaka zawsze zależą od rodzaju guza. Wyściółczak alplastyczny może prowadzić do gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego, a tym samym zwiększać ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Wiąże się to z bólami głowy i nudnościami, których nie można złagodzić lekami. Bóle głowy występują zwykle w nocy lub we wczesnych godzinach porannych i nie ustępują w ciągu dnia. Typowe jest również to, że bóle głowy nawracają regularnie i nasilają się w ciągu dni i tygodni. Wraz ze wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego mogą również nasilać się nudności, powodując częstsze wymioty. Wiele osób skarży się również na zmęczenie, znużenie lub zapada w śpiączkę.

Szczególnie u młodszych dzieci, wyściółczak może zwiększyć obwód głowy (makrocefalia). Niektórzy zauważają również guza poprzez występowanie drgawek lub problemów z widzeniem, chodzeniem, koncentracją i snem. W rzadkich przypadkach wyściółczak może powodować paraliż.

Jak diagnozuje się wyściółczaka?

Wyściółczak jest diagnozowany przy użyciu standardowych technik obrazowania. Rezonans magnetyczny (MRI) pozwala zlokalizować guza oraz określić jego rozmiar i zasięg. Ponieważ wyściółczak może rozprzestrzeniać się poprzez połączenie z drogami płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF), choć raczej w wyjątkowych przypadkach, często zleca się również badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (diagnostyka CSF) i ośrodkowego układu nerwowego. W tym przypadku można wykryć pojedyncze komórki nowotworowe. Lekarz pobierze również próbkę tkanki guza w celu przeprowadzenia dokładnego badania tkanki guza. W ten sposób lekarz może określić stopień zaawansowania nowotworu i dostosować terapię do pacjenta w najlepszy możliwy sposób.

Jak leczy się wyściółczaka?

Ponieważ wyściółczak jest stosunkowo rzadkim rodzajem guza, trudno jest podać jasne zalecenia dotyczące leczenia. Rodzaj leczenia zależy od wieku pacjenta, jego ogólnego stanu zdrowia, wielkości guza i jego umiejscowienia.

Z reguły podejmuje się próbę chirurgicznego usunięcia wyściółczaka w celu złagodzenia ewentualnych objawów. Operacja jest zwykle łatwiejsza w rdzeniu kręgowym niż w mózgu. Jeśli nie jest możliwe całkowite usunięcie guza, po operacji następuje miejscowa radioterapia. Przeprowadza się ją również, jeśli guz jest agresywny pod względem drobnej tkanki i można go całkowicie usunąć chirurgicznie, aby zapobiec ewentualnemu odrostowi. To, czy oprócz radioterapii zostanie zlecona chemioterapia, prawdopodobnie zawsze zależy od decyzji lekarza prowadzącego. Jak dotąd chemioterapia miała jedynie ograniczony wpływ na dziecięce wyściółczaki. Z drugiej strony, jeśli jest to raczej rzadki wyściółczak, który już utworzył przerzuty, należy również przeprowadzić radioterapię całego ośrodkowego układu nerwowego.

Oprócz tych metod leczenia można również stosować inne leki w celu złagodzenia objawów, takich jak bóle głowy lub nudności. Opcją jest również terapia preparatami kortyzonu. Powodują one obrzęk tkanki mózgowej i w ten sposób zmniejszają ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Jakie są rokowania w przypadku wyściółczaka?

Rokowanie w przypadku wyściółczaka jest ściśle związane z powodzeniem operacji. Jeśli guz znajduje się w kanale kręgowym i można go całkowicie usunąć, szanse na całkowite wyleczenie są duże. W przypadku guza głowy i po całkowitym usunięciu guza z następową radioterapią, pacjenci pozostają wolni od nawrotów w prawie 80% wszystkich przypadków.