Co to jest zespół Sézary'ego?
Zespół Sézary'ego to zaawansowany, rzadki nowotwór białaczkowy. Należy on do agresywnej postaci tak zwanego chłoniaka skórnego. Jest to złośliwa choroba, która rozwija się z tak zwanych limfocytów (komórek układu odpornościowego) i atakuje skórę oraz krew, a w niektórych przypadkach nawet węzły chłonne. Zespół Sézary'ego może prowadzić do rozwoju komórek nowotworowych we krwi, powiększenia węzłów chłonnych i/lub rozległych zmian lub wysypek skórnych.
Zespół Sézary'ego dotyka częściej niż przeciętnie osoby w średnim i starszym wieku, a mężczyźni chorują na niego częściej niż kobiety. Choroba zwiększa ryzyko rozwoju innych nowotworów lub chłoniaków. Ponadto zespół Sézary'ego może upośledzać funkcjonowanie układu odpornościowego, a tym samym zwiększać ryzyko infekcji . Dopóki choroba jest szybko diagnozowana i leczona , możliwe jest opanowanie jej skutków.
Czym różni się zespół Sézary'ego od grzybicy?
Niektórzy specjaliści medyczni uważają, że zespół Sézary'ego jest bardziej zaawansowanym stadium grzybicy, podczas gdy inni specjaliści medyczni uważają te dwie choroby za odrębne. Trudno jednak zaprzeczyć, że zarówno zespół Sézary'ego, jak i grzybica fungoides w IV stadium choroby mają podobne cechy, które można opisać w następujący sposób:
- 80 procent powierzchni ciała ma wysypkę, guzy lub zmiany chorobowe.
- We krwi występuje wysoka liczba komórek Sézary'ego.
- Występują guzy nowotworowe, które rozprzestrzeniły się na śledzionę, węzły chłonne, a także wątrobę i/lub inne narządy.
Jakie czynniki ryzyka sprzyjają rozwojowi zespołu Sézary'ego?
Według , dokładne przyczyny zespołu Sézary'ego są nadal nieznane. . Zaobserwowano jednak, że u niektórych osób dotkniętych tą chorobą występuje wirus ludzkiej białaczki limfocytów T , który infekuje limfocyty . Możliwe, że wirusy te powodują zmiany w DNA . Nie oznacza to jednak, że zespół Sézary'ego jest chorobą dziedziczną. Wynika to z faktu, że nie jest on przekazywany przez rodziców dzieciom .
Jakie są objawy zespołu Sézary'ego?
Zespół Sézary'ego może powodować następujące różne problemy skórne:
- sucha, łuszcząca się i/lub swędząca skóra,
- Guzy skóry,
- pogrubione plamy na skórze, głównie na dłoniach i/lub podeszwach stóp,
- czerwona wysypka (erytrodermia) pokrywająca większość ciała . Możliwe, że co najmniej 80 procent ciała jest dotknięte tą wysypką.
Zespół Sézary'ego może również powodować następujące objawy:
- nieprawidłowy wzrost paznokci,
- Wypadanie włosów (łysienie),
- Wysunięcie powieki na zewnątrz (ektropion),
- Obrzęk spowodowany zatrzymaniem płynów (obrzęk) - dotyczy to głównie rąk i/lub nóg,
- obrzęk węzłów chłonnych,
- powiększenie wątroby i/lub śledziony,
- Gorączka,
- niepożądana utrata masy ciała.
Jak diagnozuje się zespół Sézary'ego?
Zespół Sézary'ego może zostać zdiagnozowany przez specjalistę specjalizującego się w chłoniakach . Ponieważ zespół Sézary'ego jest raczej rzadki, potwierdzoną diagnozę powinien postawić hematopatolog lub dermatopatolog. Wykonywane są następujące badania:
- Biopsja: Próbka tkanki skóry, węzłów chłonnych i/lub szpiku kostnego jest pobierana do analizy pod kątem oznak raka.
- Badanie krwi: Można wykonać morfologię i/lub rozmaz krwi obwodowej w celu sprawdzenia liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, płytek krwi i hemoglobiny.
- Immunofenotypowanie: opisuje pobranie próbki krwi lub tkanki, która może wykazać markery nowotworowe , które mogą być obecne na powierzchni komórek i mogą wskazywać na określony typ chłoniaka .
- Test rearanżacji genu receptora komórek T (TCR): To jest badaniem krwi lub szpiku kostnego, które poszukuje mutacji genów, które głównie kontrolują funkcję komórek T.
Jak leczy się zespół Sézary'ego?
Ponieważ zespołu Sézary'ego zwykle nie można wyleczyć, forma leczenia ma charakter paliatywny. Oznacza to, że terapia ma na celu złagodzenie objawów. W tym celu można stosować następujące formy leczenia:
- Pozaustrojowa fotofereza (ECP): polega na pobraniu krwi z organizmu i leczeniu komórek nowotworowych lekiem, który sprawia, że komórki stają się wrażliwe na światło. Światło UV jest wykorzystywane do zabijania szkodliwych komórek nowotworowych przed zwróceniem krwi do organizmu.
- Immunoterapia lub terapia biologiczna: ma na celu stymulację układu odpornościowego organizmu do walki z komórkami nowotworowymi od wewnątrz.
- inne formy leczenia farmakologicznego: Kortykosteroidy mogą łagodzić zaczerwienione lub podrażnione obszary skóry i są stosowane w postaci kremów lub maści . Kremy lub żele z retinoidami spowalniają wzrost komórek nowotworowych. Inhibitory deacetylazy histonowej mogą zatrzymać podział komórek nowotworowych.
- Fototerapia UV (PUVA): Po wcześniejszym zastosowaniu leku psoralen, komórki nowotworowe są leczone tak zwaną fototerapią UVA, która wykorzystuje światło ultrafioletowe w zakresie A (UVA) lub w zakresie B (UVB).
- Radioterapia: polega na naświetlaniu całej powierzchni skóry silnymi dawkami promieniowania.
- Chemioterapia: może być podawana miejscowo (na skórę) lub ogólnoustrojowo (w całym organizmie) poprzez przyjmowanie tabletek.
Jakie są rokowania w przypadku zespołu Sézary'ego?
Wskaźnik 5-letniego przeżycia w przypadku zespołu Sézary'ego wynosi nieco poniżej 24 procent. Przewiduje się, że ten wskaźnik przeżywalności będzie stale wzrastał ze względu na postęp w standardach medycznych oraz stosowanie nowszych i bardziej skutecznych metod leczenia.