O que é o carcinoma de células de Merkel?

O termo carcinoma de células de Merkel (CCM) é utilizado para descrever um tumor de pele raro e agressivo que tem uma elevada taxa de recorrência. O carcinoma de células de Merkel tem frequentemente tendência para metastizar para os gânglios linfáticos e/ou órgãos e, por isso, tem uma elevada taxa de mortalidade. Desenvolve-se preferencialmente em áreas do corpo que estão expostas a muita luz. As pessoas de pele clara com mais de 50 anos são afectadas por esta doença com uma frequência acima da média. Uma vez que o carcinoma de células de Merkel tem uma elevada taxa de recorrência, apesar da quimioterapia e da radioterapia, as hipóteses de cura são bastante desfavoráveis.

Quais são as causas do desenvolvimento do carcinoma de células de Merkel?

De acordo com estudos científicos, existe uma estreita ligação entre o carcinoma de células de Merkel e a exposição intensiva à radiação UV. Também se verificou que as pessoas com imunossupressão têm um risco 15 vezes maior de desenvolver carcinoma de células de Merkel em comparação com pessoas da mesma idade sem imunossupressão. A imunossupressão, ou seja, um sistema imunitário que é suprimido durante um determinado período de tempo, é sofrida por pessoas com a doença do VIH ou por doentes com transplante de órgãos, por exemplo.

Para além destes factores de risco, os cientistas descobriram que muitos carcinomas de células de Merkel podem estar relacionados com o chamado poliomavírus de células de Merkel. Em quase 80 por cento dos casos, o poliomavírus das células de Merkel pode ser detectado no tecido tumoral. No entanto, uma vez que o polimavírus das células de Merkel também ocorre em pessoas saudáveis, suspeita-se que possa desencadear a doença juntamente com outros factores.

Em que fases se pode dividir o carcinoma de células de Merkel?

No caso do carcinoma de células de Merkel, tal como noutros tipos de cancro, a classificação habitual do estádio do tumor aplica-se de acordo com a chamada classificação TNM. Em geral, a evolução da doença pode ser descrita da seguinte forma:

A maior parte da disseminação metastática ocorre nos primeiros dois anos após o diagnóstico do tumor primário. Muitos carcinomas de células de Merkel formam tumores secundários através do sistema linfático. Por este motivo, após o diagnóstico do tumor primário, é efectuada a chamada biópsia do gânglio linfático sentinela (SLNB). Em cerca de 30 por cento dos casos, verifica-se que já existem metástases, o que piora significativamente as hipóteses de cura.

Como é que o carcinoma de células de Merkel pode ser reconhecido externamente?

O carcinoma de células de Merkel apresenta-se como um nódulo exteriormente liso e indolor na superfície da pele, com uma consistência rugosa. O carcinoma de células de Merkel é mais frequente na cabeça e no pescoço, mas também nos braços e nas pernas, sendo menos frequente no tronco. Estas são frequentemente zonas da pele que estão particularmente expostas à luz. Normalmente, o carcinoma de células de Merkel assume uma cor avermelhada, azulada ou cor de pele e pode variar muito de tamanho. Em média, quando é diagnosticado pela primeira vez, o carcinoma de células de Merkel tem um diâmetro de cerca de 1,7 centímetros. Isto corresponde a cerca de uma moeda de dez cêntimos, mas cresce rapidamente.

Sob o acrónimo "AEIOU", as características clínicas típicas do carcinoma de células de Merkel podem ser resumidas da seguinte forma

• A: assintomático,
• E: expansão (rápida),
• I: imunossupressão,
• O: doentes idosos,
• U: pele exposta aos raios UV (localização)

Como é que o carcinoma de células de Merkel é diagnosticado?

O carcinoma de células de Merkel é diagnosticado através de uma biopsia. Neste caso, são retiradas células tumorais ou o tumor cutâneo é completamente removido e depois examinado ao microscópio para detectar possíveis células cancerígenas. Se este exame microscópico revelar que se trata efectivamente de um carcinoma de células de Merkel, os gânglios linfáticos devem ser examinados através de um exame de ultra-sons para detectar possíveis metástases. Isto deve-se ao facto de o carcinoma de células de Merkel se propagar rapidamente através dos canais linfáticos.

Em cerca de 20 por cento de todos os diagnósticos iniciais, é possível detectar metástases nos gânglios linfáticos. Se não for esse o caso, continua a ser aconselhável remover cirurgicamente o gânglio linfático (gânglio linfático sentinela) mais próximo do tumor primário. Posteriormente, deve ser efectuada uma biopsia. Se este gânglio linfático sentinela não estiver afectado por metástases, aumenta consideravelmente as hipóteses de cura: neste caso, cerca de 81% de todos os doentes ainda estão vivos 3 anos após o diagnóstico. Se, por outro lado, for detectado o envolvimento dos gânglios linfáticos, são utilizados outros exames de imagem, como a ecografia, a ressonância magnética ou a TAC, para determinar a extensão da disseminação do tumor.

Como é que o carcinoma de células de Merkel é tratado?

O tratamento do carcinoma de células de Merkel depende do estádio da doença. Tal como acontece com outros cancros, existem três tipos principais de tratamento para o carcinoma de células de Merkel:

• remoção cirúrgica do tumor primário,
• radioterapia,
• terapia tumoral sistémica sob a forma de imunoterapia e/ou quimioterapia.

 
No caso de um tumor das células de Merkel, procura-se, se possível, remover o tumor completamente e com uma grande margem de segurança para o tecido saudável. Dependendo da precocidade do diagnóstico do carcinoma de células de Merkel e da possibilidade de o remover completamente, maiores são as hipóteses de cura. Se o gânglio linfático sentinela e/ou os gânglios linfáticos circundantes estiverem afectados, estes também devem ser removidos cirurgicamente da forma mais completa possível.

A radioterapia pode ser efectuada de forma adjuvante, ou seja, como medida de apoio após a operação, e tem como objectivo reduzir o risco de recorrência do tumor. A radioterapia mata as células tumorais que ainda possam estar presentes.

Se a doença já estiver muito avançada no momento do diagnóstico ou se existirem metástases à distância, a cirurgia seguida de radioterapia é geralmente demasiado tardia. No entanto, para que o doente possa continuar a ter uma vida digna, o sistema imunitário das pessoas afectadas pode ser estimulado através de anticorpos estimulantes, os chamados bloqueadores dos pontos de controlo. Se a doença progredir, a quimioterapia também pode ser útil e pode ser administrada como uma terapia combinada de vários agentes quimioterapêuticos. Embora muitos doentes respondam inicialmente de forma positiva à quimioterapia, este efeito não é normalmente duradouro.

Quais são os cuidados posteriores para o carcinoma de células de Merkel?

O carcinoma de células de Merkel tem tendência para voltar a crescer rapidamente, razão pela qual se recomenda um controlo rigoroso de três em três meses após um tratamento bem sucedido. Após três anos, os tratamentos podem ser efectuados em intervalos de seis meses. Para além dos exames regulares efectuados pelo médico, os doentes devem examinar sempre a sua pele por si próprios. Também é aconselhável evitar o contacto com a radiação UV directa.