O que é o cancro adrenocortical?
Cancro adrenocortical ou carcinoma adrenocortical é o nome dado a um tumor extremamente raro e altamente maligno (altamente maligno). O carcinoma adrenocortical pode desenvolver-se a partir de qualquer uma das três camadas do córtex supra-renal. A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas afecta mais frequentemente do que a média as pessoas na infância ou na quarta e quinta décadas de vida. Normalmente, as mulheres sofrem da doença com um pouco mais de frequência do que os homens.
O que causa o cancro adrenocortical?
As causas exactas do cancro adrenocortical são ainda desconhecidas. No entanto, os médicos assumem que a síndrome adrenogenital pode desempenhar um papel no desenvolvimento da doença. Trata-se de uma doença congénita que afecta a produção de hormonas no córtex supra-renal. Para além da síndrome adrenogenital, as mutações genéticas, especialmente do gene oncogene p53, também podem ter um papel importante. Os investigadores chegaram a esta conclusão porque observaram uma elevada percentagem de mutações deste gene nos tumores.
Que sintomas provoca o cancro adrenocortical?
O carcinoma adrenocortical provoca sintomas principalmente devido ao seu tamanho, mas também devido à sua secreção hormonal. É sobretudo a libertação da hormona de stress cortisol que pode levar à chamada síndrome de Cushing, que afecta cerca de metade de todos os doentes com carcinoma da supra-renal. No caso da síndrome de Cushing, são possíveis os seguintes sintomas
- Alteração da forma do corpo, que é causada pelo aumento de peso, especialmente pela distribuição da gordura no abdómen e no peito (obesidade troncular), na zona do pescoço (formação do chamado pescoço de touro) e no rosto (formação de bochechas de hamster ou cara de lua cheia), mas também pela retenção de água;
- braços e pernas finos devido à perda de massa muscular;
- Desenvolvimento de estrias avermelhadas no abdómen, nas ancas e nas axilas, que podem assemelhar-se a estrias;
- Desenvolvimento de nódoas negras devido a uma pior cicatrização das feridas;
- Alterações no aspecto da pele, por exemplo, acne ou formação de pele fina e pergaminhada;
- irregularidades menstruais;
- Mudanças de humor ou alterações psicológicas, como pensamentos depressivos ou ansiedade;
- Desenvolvimento de tensão arterial elevada (hipertensão);
- Desenvolvimento de diabetes mellitus;
- fracturas ósseas mais frequentes devido ao aumento da perda óssea (osteoporose)
Devido ao desenvolvimento da síndrome de Cushing, as hormonas masculinas (androgénios) podem ser frequentemente detectadas em quantidades aumentadas. Devido a estas hormonas, as mulheres desenvolvem um crescimento de pêlos no rosto e no corpo e/ou uma voz grave. Se, por outro lado, um carcinoma adrenocortical não segrega hormonas, o tumor é normalmente diagnosticado com base no seu tamanho. Mesmo um tumor hormonalmente inactivo pode provocar as seguintes queixas inespecíficas, ao crescer para os tecidos vizinhos:
- Sensação de pressão e/ou dor na parte superior do abdómen,
- aumento do cansaço e/ou da fadiga,
- diminuição do rendimento físico,
- náuseas súbitas com ou sem enjoos,
- perda de peso não desejada
Como é diagnosticado o cancro adrenocortical?
Depois de fazer a história clínica, o doente é examinado fisicamente. Este exame envolve principalmente a palpação do abdómen para verificar o tamanho e a localização dos órgãos. Além disso, examina-se o físico, a musculatura e a pele, para detectar sinais de masculinização na mulher. Para além do controlo da tensão arterial, são efectuados os habituais exames imagiológicos por ressonância magnética (MRI) ou tomografia computorizada (CT). Se for detectado um carcinoma das glândulas supra-renais, é normalmente recolhida uma amostra de tecido para análise microscópica.
No diagnóstico do cancro adrenocortical, o foco principal é também determinar a hormona produzida pela glândula supra-renal. Por isso, é efectuada uma catecolamina, na qual são verificados os parâmetros adrenalina, noradrenalina e dopamina. Desta forma, pode excluir-se a presença de um tumor na medula supra-renal (feocromocitoma).
Que estádios tumorais se distinguem?
O estádio do tumor do carcinoma da supra-renal é decisivo para o tratamento posterior, mas também para as perspectivas de prognóstico. De acordo com a classificação da "European Network for the Study of Adrenal Tumours" (ENSAT), o tumor divide-se nos seguintes estádios:
- Estádio I: O tumor tem menos de cinco centímetros e está limitado a um córtex supra-renal.
- Estádio II: O tumor é maior do que cinco centímetros, mas ainda está limitado ao córtex supra-renal.
- Estádio III: O tumor já não está limitado ao córtex supra-renal, formou metástases nos gânglios linfáticos e/ou coágulos sanguíneos em vasos como a veia cava e/ou cresceu para o tecido circundante.
- Estádio IV: O tumor formou metástases à distância noutros órgãos (normalmente nos pulmões ou no fígado).
Como é tratado o cancro adrenocortical?
No cancro adrenocortical, a primeira opção de tratamento é sempre tentar remover completamente o tumor. Se o tumor já se tiver espalhado para metástases, estas também devem ser removidas para evitar o aumento dos níveis hormonais. Para além da cirurgia, também pode ser efectuada uma terapia adjuvante com os chamados mitotanos. Os mitotanos são uma substância aprovada para o tratamento medicamentoso do carcinoma da supra-renal e que também tem um efeito no crescimento do tumor e na libertação de hormonas das células supra-renais. O tratamento adjuvante aqui descrito deve ser efectuado durante um período mínimo de dois anos. Dependendo do tamanho do tumor, a radioterapia também pode ser utilizada como alternativa à cirurgia.
Quais são os cuidados posteriores no caso de cancro adrenocortical?
Após a operação, o doente deve fazer exames de três em três meses durante os dois anos seguintes. Para além de um exame clínico, também são efectuados exames de imagem seccionais e diagnósticos hormonais durante o exame. Se a detecção do tumor for negativa, os exames de controlo também podem ser efectuados com intervalos de quatro meses. Após cinco anos sem tumores, bastam os exames de seis em seis meses. Uma vez que o carcinoma das glândulas supra-renais tem, regra geral, uma elevada taxa de recorrência, recomenda-se a realização de exames regulares de acompanhamento durante um total de dez anos.
Qual é o prognóstico do carcinoma adrenocortical?
A evolução da doença, mas também as perspectivas de cura, dependem do estádio do tumor em que a doença foi diagnosticada. Enquanto o estádio I tem um prognóstico relativamente bom, os estádios II a IV têm perspectivas de cura cada vez mais fracas.