O que é a fibromatose?

A fibromatose é um crescimento cutâneo, ou mais precisamente, um crescimento benigno do tecido conjuntivo. O tecido conjuntivo inclui o tecido frouxo a apertado que consiste na massa intercelular, tecido adiposo, colagénio e a cobertura de apoio e protecção que envolve os músculos e os órgãos. A fibromatose pode ser superficial ou profunda e pode ocorrer em diferentes partes do corpo. Pode danificar as estruturas cutâneas vizinhas, uma vez que o tecido conjuntivo tenta reparar o dano tecidular resultante, proliferando para além do local da pele correspondente.

Em alguns doentes, a fibromatose é hereditária. Embora a fibromatose seja benigna, por vezes pode crescer de forma muito agressiva e semelhante a uma úlcera, invadindo o tecido circundante e danificando estruturas celulares importantes. Neste caso, raramente ou nunca se verificam alterações nas células dos tecidos (as chamadas degenerações). A fibromatose afecta frequentemente os vasos sanguíneos, os nervos e o sistema linfático.

Como é que a fibromatose se desenvolve e quais são as causas da doença?

Em muitos casos, os chamados miofibroblastos estão envolvidos no desenvolvimento da fibromatose. São células que se movem entre as células musculares (mioblastos) e as células do tecido conjuntivo (fibroblastos). Podem estar envolvidos na proliferação do tecido conjuntivo de colagénio.

As fibromatoses podem ser causadas por inflamações ou lesões, mas também por forças externas. No entanto, em muitos casos, não é possível identificar uma causa clara para a fibromatose. Algumas formas de fibromatose podem ser congénitas ou hereditárias.

Quais são as diferentes formas de fibromatose?

Os médicos distinguem entre fibromatoses superficiais e profundas. Os seguintes quadros clínicos pertencem às fibromatoses superficiais:

• fibromatose agressiva, que aparece na fáscia do músculo (tumor desmoide),
• Fibromatose colli, que ocorre frequentemente em crianças pequenas e pode resultar em torcicolo,
• Fibromatose das gengivas (síndroma de Jones)
• Fibromatose que ocorre na mão (doença de Dupuytren),
• fibromatose plantar da planta do pé (doença de Ledderhose),
• Doença do tecido conjuntivo do pénis (doença de Peyronie),
• Nodularidade das extremidades superiores (fasceíte nodular),

A fibromatose superficial ocorre principalmente na parte inferior dos pés ou nas palmas das mãos. A fasceíte nodular (fasciitis nodularis) é uma das fibromatoses superficiais mais comuns, que se manifesta principalmente pela formação de nódulos individuais em crescimento.

Os seguintes quadros clínicos pertencem às fibromatoses profundas:

• Fibromatose que aparece na parte posterior do abdómen e na parte inferior das costas (doença de Ormond)
• uma inflamação endurecida do tecido conjuntivo que ocorre no mediastino do tórax (mediastinite esclerosante)
• inflamação do intestino delgado, que afecta principalmente o tecido conjuntivo que é permeado por tecido adiposo (mesenterite esclerosante),

Quais são os sintomas da fibromatose?

Os sintomas da fibromatose dependem da sua localização exacta. Por exemplo, se for uma fibromatose superficial, como a doença de Ledderhose ou a doença de Dupuytren, pode frequentemente causar uma sensação de pressão e tracção, bem como dor e/ou irritação. Em alguns casos, podem também formar-se nódulos mais pequenos ou maiores. As fibromatoses profundas podem provocar dores de pressão, falta de ar (sobretudo na mediastinite esclerosante), bem como dores nas costas e lesões renais (sobretudo na doença de Ormond).

Para diagnosticar a fibromatose o mais cedo possível, as alterações da pele ou dos tecidos devem ser esclarecidas por um médico.

Como é que a fibromatose é diagnosticada?

Uma vez que também podem estar envolvidas outras doenças, nem sempre é fácil diagnosticar a fibromatose. É típico da fibromatose que as alterações nos tecidos não possam ser claramente distinguidas do tecido circundante. No entanto, para diagnosticar a fibromatose sem margem para dúvidas, tem de ser efectuada uma biopsia. Na maioria dos casos, o tumor é removido durante a remoção cirúrgica da amostra de tecido. No exame clínico, determina-se se o tecido é um tumor benigno ou maligno. Determina-se também o grau de malignidade do tumor. Se se tratar de um tumor maligno, o médico fala de um fibrossarcoma e já não de fibromatose.

No caso de um fibrossarcoma, são necessários mais exames. Para além de uma análise ao sangue, os órgãos internos são também examinados para se poder planear da melhor forma possível o tratamento posterior. As técnicas de imagiologia, como a ressonância magnética (MRI) ou a tomografia computorizada (CT), podem mostrar se o tumor já se espalhou ou se já tem metástases.

Como é que a fibromatose é tratada?

O tipo de tratamento depende da localização da fibromatose, dos sintomas que provoca e da rapidez com que está a crescer. Regra geral, pode ser recomendada a remoção cirúrgica da fibromatose.

Se se tratar de uma fibromatose agressiva, normalmente só pode ser tratada de forma retardada. No caso de uma remoção cirúrgica, o tecido saudável à volta da fibromatose também tem de ser generosamente removido. Se não for possível a remoção completa do tecido doente, em muitos casos a doença volta a desenvolver-se ao fim de algum tempo (recidiva). Neste caso, o médico aconselha normalmente uma radioterapia adicional, que é efectuada localmente e se destina a destruir as células doentes. No entanto, tal como numa operação, o tecido saudável também é danificado pela intervenção.

Que complicações podem ocorrer com a fibromatose?

Em alguns doentes, a fibromatose pode tornar-se maligna. Mais concretamente, isto significa que as células doentes deslocam o tecido saudável. Isto pode levar a metástases. Mas também pode levar à infestação de órgãos e, no pior dos casos, até à falência de órgãos. No entanto, este tipo de evolução da doença ocorre muito raramente na fibromatose.