O que é um meduloblastoma?

O meduloblastoma é o tumor cerebral maligno mais comum em crianças e adolescentes, representando 20 por cento de todos os casos. Normalmente, é diagnosticado entre os cinco e os oito anos de idade. Os rapazes são afectados com um pouco mais de frequência do que as raparigas e este tumor é muito raro nos adultos. Na idade adulta, o meduloblastoma representa apenas cerca de 10 % de todos os tumores do cérebro. É particularmente frequente o meduloblastoma desenvolver-se na fossa posterior do crânio. Nas crianças, estes localizam-se principalmente no meio do crânio e nos adultos é mais provável que se localizem no lado do cerebelo. Em muitos doentes, o tumor cresce para dentro dos canais do líquido cefalorraquidiano . Por esta razão, as células tumorais têm facilidade em espalhar-se através deste líquido cefalorraquidiano no canal espinal e também por todo o cérebro. . Em cerca de um em cada três doentes, o tumor já metastizou quando o diagnóstico é feito. A maioria destes encontra-se no sistema nervoso central.

O que causa o meduloblastoma?

O meduloblastoma é formado a partir de células embrionárias, ou seja, indiferenciadas e muito imaturas do sistema nervoso central. Estas células são incorrectamente desenvolvidas e muito multiplicadas. No entanto, a causa deste ainda não é totalmente clara. Cientistas e especialistas observaram, no entanto, que em muitos casos o meduloblastoma está associado a alterações correspondentes nos cromossomas no contexto . A radiação ionizante é considerada um factor de risco particular, por exemplo, crianças que já tiveram de ser submetidas a radioterapia devido a outra doença. Para estas crianças, o risco de desenvolverem um meduloblastoma é muito elevado.

Quais são os sintomas do meduloblastoma?

Devido ao rápido crescimento do tumor, os sintomas aparecem rapidamente. Devido ao comprometimento do 4º ventrículo cerebral e do cerebelo, ocorrem náuseas, vómitos, tonturas, distúrbios de movimento com marcha instável e problemas de coordenação. Devido ao comprometimento do tronco cerebral, podem ocorrer falhas nos nervos cranianos. Normalmente, apresenta distúrbios visuais, ver imagens duplas e paralisia facial como queixas. Se a drenagem do líquido cefalorraquidiano for prejudicada ou obstruída , há um aumento da pressão intracraniana devido ao aumento do líquido cefalorraquidiano. Então, as pessoas afectadas sofrem normalmente de náuseas, dores de cabeça, vómitos, fadiga grave e sonolência. Mais uma vez outros doentes sofrem de alterações de personalidade ou confusão. Especialmente nas crianças, nota-se um crescimento rápido e extremamente grande da cabeça. Este crescimento é um sinal claro do aumento do líquido cefalorraquidiano e da pressão intracraniana.

Como é que um meduloblastoma é diagnosticado?

Regra geral, os doentes com sintomas de um tumor cerebral vão primeiro ao médico de família ou ao pediatra. O médico utilizará a história clínica para perguntar sobre os sintomas exactos. Se houver uma suspeita de um meduloblastoma, encaminha o doente para um centro especializado , que efectuará os exames seguintes . Numa TAC efectuada, o tumor tem normalmente um aspecto muito brilhante e absorve bem o contraste. Em muitos casos, podem ser vistos depósitos de cálcio no tumor. No entanto, a ressonância magnética é considerada a escolha de ouro nos métodos de exame imagiológico. A RMN cobre não só o crânio, mas também a coluna vertebral. Desta forma, podem ser detectadas eventuais metástases. Desta forma, podem ser excluídas ou mesmo descobertas quaisquer metástases em todo o sistema nervoso central . Como complemento de diagnóstico, é efectuado o exame do líquido cefalorraquidiano. Para tal, é indispensável uma punção lombar . No entanto, o diagnóstico de meduloblastoma só pode ser feito com certeza se os resultados histológicos do líquido cefalorraquidiano comprovarem a presença de um tumor. Este resultado também tem uma influência imediata na terapia e no prognóstico do doente.

Como é que um meduloblastoma é tratado?

A escolha mais eficiente de terapia é, obviamente, a remoção microcirúrgica do meduloblastoma. A operação é planeada e também realizada em cooperação intensiva de um neurocirurgião, neuropatologista, neurorradiologista, oncologista e oncologista de radiação. Devido ao crescimento rápido do tumor, a terapia actual consiste numa operação combinada do tumor seguida de rádio e/ou quimioterapia. A quimioterapia sem cirurgia prévia não tem qualquer efeito num meduloblastoma. É claro que os especialistas têm o cuidado de poupar o mais possível o tecido cerebral saudável circundante. O tratamento depende sempre da idade do doente, da metástase, do subtipo do tumor e do estado de saúde geral .

Que medidas terapêuticas de acompanhamento existem?

Os sintomas de pressão intracraniana são normalmente tratados com a preparação de cortisona Dexametasona. Esta é utilizada sobretudo durante o período da cirurgia de remoção do tumor e da radioterapia. Dependendo da gravidade dos sintomas e das queixas, segue-se a reabilitação num hospital adequado. Está disponível apoio psicossocial para as pessoas afectadas e os seus familiares na maioria das clínicas .

Qual é o prognóstico do meduloblastoma?

Graças à agressiva terapia combinada de cirurgia e radio e/ou quimioterapia, cerca de 80 % dos doentes podem ser curados. No entanto, as perspectivas de sucesso dependem sempre do subtipo do meduloblastoma. Uma vez que a radioterapia tem enormes efeitos secundários em crianças com menos de 3 anos de idade, como endocrinopatia e défices neurológicos, a quimioterapia é-lhes administrada após a cirurgia. O primeiro objectivo é sempre a remoção radical máxima do tumor com o restabelecimento de um fluxo óptimo do LCR. Se não for possível restaurar o fluxo do LCR do próprio doente, pode ser colocado um shunt ventriculoperitoneal. Este conduz o LCR para o abdómen através de um cateter sob a pele.

Como é que um meduloblastoma é seguido?

Uma vez que se deve esperar sempre uma recorrência, é essencial um acompanhamento cuidadoso do meduloblastoma. Dependendo da agressividade do tumor, são efectuados exames imagiológicos com intervalos de 3 a 6 meses. Isto para que uma recidiva possa ser detectada rapidamente e tratada novamente . Se o meduloblastoma recidivar, todas as medidas terapêuticas voltam a ser aplicadas: cirurgia, rádio e/ou quimioterapia. Se a quimioterapia ainda estiver a decorrer, são indispensáveis análises de sangue regulares.