O que é um schwannoma?

Um schwannoma, também designado por neurinoma, é normalmente um tumor benigno do sistema nervoso periférico, que normalmente cresce muito lentamente. O tumor forma-se a partir das células de Schwann que rodeiam as fibras nervosas (bainha nervosa de Schwann ). Num schwannoma, as células da bainha do nervo de Schwann multiplicam-se e formam um nódulo, que se localiza profundamente na derme ou no tecido adiposo subcutâneo. Quanto maior for o schwannoma, mais dores pode causar. No pior caso, pode mesmo levar à paralisia dos nervos afectados. Se um schwannoma se formar no nervo auditivo ou vestibular, trata-se do chamado neuroma do acústico, que também se chama schwannoma vestibular.

Em geral, 8 por cento dos tumores intracranianos e 29 por cento dos tumores da coluna vertebral são schwannomas. Normalmente ocorrem isoladamente e crescem muito lentamente ao longo dos anos. Muitas vezes os schwannomas formam-se preferencialmente nos nervos sensoriais, mas podem também afectar os nervos motores e autonómicos com menos frequência.

O que causa um schwannoma?

A maioria dos schwannomas ocorre esporadicamente. Em termos concretos, isto significa que os médicos não conseguem identificar uma causa exacta do schwannoma. No entanto, os doentes com a síndrome genética neurofibromatose tipo 2 (NF-2) têm um risco mais elevado de desenvolver um schwannoma . Devido às alterações genéticas, já não existe qualquer regulação do crescimento celular no sistema nervoso. Como resultado, as células de Schwann, que actuam como uma bainha isolante para as fibras nervosas, multiplicam-se de forma descontrolada.

Que tipos de schwannomas se distinguem?

Se um schwannoma tiver características microscópicas típicas, denomina-se convencional. Se um schwannoma tiver características microscópicas menos frequentes, são distinguidos subtipos histológicos , sendo atribuído um nome a cada subtipo. Por exemplo, os seguintes subtipos enquadram-se neste :

• Schwannoma antigo:são tumores benignos muito raros que se formam a partir das bainhas nervosas dos nervos periféricos. Os schwannomas antigos são um pouco mais comuns nas mulheres do que nos homens. Os schwannomas antigos apresentam uma alteração degenerativa pronunciada, por exemplo, de vasos em e devem ser absolutamente distinguidos dos critérios de malignidade.
• schwannoma epitelióide:trata-se de um tumor neurogénico raro, maligno (maligno), que se forma a partir das células de Schwann.
• schwannomamelanótico: é o tipo mais comum de schwannoma e é típico pela sua porção tumoral poligonal ou fusiforme e também epitelióide.
• schwannomaplexiforme:é um tumor de células de Schwann bem demarcado e encapsulado.
• schwannomacelular: um schwannoma celular caracteriza-se por uma elevada densidade celular.

Quais são os sintomas de um schwannoma?

Um schwannoma manifesta-se geralmente por um inchaço grave no trajecto do nervo. Quando se apalpa a tumefacção, é desencadeada uma sensação electrizante. Quanto maior for o tumor, maior é o risco de paralisia do nervo.

No entanto, em geral, os schwannomas diferem em termos de frequência e intensidade da dor consoante a localização do tumor e podem causar as seguintes queixas diferentes :

• Dormência,
• Parestesia, disfunção da bexiga,
• Distúrbios da bexiga,
• Disfunção rectal,
• Distúrbios visuais,
• Dores de cabeça

 
Se os nervos do equilíbrio forem afectados pelo schwannoma, pode provocar uma perda de audição, zumbidos nos ouvidos (tinnitus), uma deterioração progressiva da audição e/ou uma perturbação do equilíbrio.

Um schwannoma é perigoso?

Os schwannomas são, na sua maioria, tumores benignos. Só em menos de 5 por cento de todos os casos é que um schwannoma pode evoluir para um tumor maligno da bainha dos nervos periféricos, o chamado MPNST. Normalmente, estes tumores não são apenas muito grandes, mas também se desenvolveram ao longo de muitos anos e tendem a metastizar.

Como é que um schwannoma é diagnosticado?

Após o exame clínico do doente, o diagnóstico é feito utilizando os métodos de imagem habituais, como uma ressonância magnética (MRI). Para fazer um diagnóstico definitivo de schwannoma, é normalmente recolhida uma amostra de tecido (biópsia) . Sob o microscópio, o schwannoma é visto como uma combinação de células fusiformes e células de Schwann, que são muito semelhantes a um nervo normal.

Como é que um schwannoma é tratado?

Um schwannoma é removido cirurgicamente (ressecção), se possível. Em tumores benignos, técnicas de dissecção cuidadosas em maioria podem preservar a função nervosa do paciente. Para remover o schwannoma, corta a fibra nervosa, que é a origem do tumor. Desta forma, todas as outras fibras nervosas podem ser preservadas. Depois, o tumor é examinado histopatologicamente para excluir uma possível degeneração.

Se não for possível efectuar uma cirurgia, o tumor também pode ser tratado com radioterapia ou quimioterapia. No entanto, estas formas de terapia tendem a ser ineficazes, razão pela qual os schwannomas, que provocam sintomas, também são tratados no âmbito da terapia da dor .

Qual é a evolução habitual de um schwannoma?

O curso da doença de um schwannoma pode manifestar-se de diferentes formas . Os factores decisivos são a idade do doente, os seus sintomas e o tipo de mutação genética patológica que é responsável pelo desenvolvimento do schwannoma.

Se estiver presente uma neurofibromatose de tipo 2 (NF2), os primeiros sintomas podem ocorrer já na infância e levar a complicações como a paralisia. Embora a neurofibromatose de tipo 2 não degenere em princípio, pode levar a restrições na esperança de vida do doente.

No caso da schwannomatose, ou seja, a presença de múltiplos schwannomas, a pessoa afectada sofre frequentemente de dor crónica e/ou perturbações sensoriais. Actualmente, não é possível uma cura completa nem para a NF2 nem para a schwannomatosis.

Qual é o prognóstico de um schwannoma?

No caso de remoção completa de um schwannoma benigno, é bastante raro que o tumor se volte a formar (recidiva), razão pela qual as perspectivas de uma cura completa são muito boas.