O que é um tumor do estroma gastrointestinal?
Os tumores do estroma gastrointestinal (abreviadamente designados por GIST) são uma doença rara dos tecidos moles (sarcomas) do tracto gastrointestinal, que afecta anualmente cerca de 1500 pessoas na Alemanha. Os tumores do estroma gastrointestinal representam menos de um por cento de todos os tumores do tracto gastrointestinal e só há alguns anos foram identificados como um tipo de cancro independente. Em cerca de 50 a 70 por cento dos casos, os GIST desenvolvem-se mais frequentemente no estômago (gastro). no entanto, 30 por cento dos tumores estromais gastrointestinais desenvolvem-se no intestino delgado (intestinal). Os tumores do estroma gastrointestinal ocorrem ainda com menos frequência no intestino grosso, no duodeno ou no esófago. Em metade de todos os doentes diagnosticados com tumores do estroma gastrointestinal, também são encontradas metástases. Estas metástases encontram-se frequentemente no fígado ou na cavidade abdominal (peritoneu). Mais raramente, as metástases formam-se também nos pulmões ou nos ossos.
Como é que um GIST se desenvolve?
Os médicos responsabilizam uma mutação genética nas células do tracto gastrointestinal, as chamadas células de Cajal, pelo desenvolvimento dos tumores estromais gastrointestinais. Este defeito genético é causado por uma proteína alterada, o chamado receptor KIT ou CD117. A proteína, que se encontra na superfície das células, transmite sinais para crescer no interior da célula. Desta forma, as células crescem e dividem-se constantemente de forma descontrolada. Isto, por sua vez, tem como consequência a destruição dos tecidos vizinhos. Em 1998, o patologista japonês Seiichi Hirota conseguiu, pela primeira vez, clarificar estas ligações, que desempenham um papel importante no tratamento. Antes de se poder determinar uma terapia, o médico assistente tem de determinar primeiro qual a mutação que afecta o gene defeituoso no âmbito de uma análise de mutações.
A forma exacta como surge esta alteração genética ou quais os factores de risco que devem ser evitados ainda não foi esclarecida de forma inequívoca pelos médicos. No entanto, há doentes em que os tumores do estroma gastrointestinal ocorrem mais frequentemente na família.
Quais são os sintomas de um tumor do estroma gastrointestinal?
Nas fases iniciais, o GIST causa geralmente poucos sintomas, razão pela qual o tumor é geralmente bastante grande antes de ser descoberto. Se e quando o tumor causa sintomas depende do seu tamanho e da sua localização. Se o GIST se encontra no estômago ou no duodeno, muitos pacientes queixam-se de sintomas pouco específicos, como dor, náuseas e/ou anemia. A anemia pode ser causada por uma hemorragia no tracto gastrointestinal. Por outro lado, quando o GIST se encontra no intestino delgado, os doentes queixam-se frequentemente de dores, hemorragias ou obstipação. A obstipação é particularmente frequente nos tumores de maiores dimensões. Por outro lado, um tumor estromal gastrointestinal localizado no esófago pode causar dificuldades na deglutição.
Estes sintomas geralmente pouco específicos dos tumores do estroma gastrointestinal tornam improvável a detecção precoce de um GIST. Por isso, muitas vezes, o tumor é diagnosticado numa operação de urgência ou numa operação ou exame de rotina. No entanto, a patologia moderna consegue agora também detectar o defeito genético responsável pelo GIST na superfície das células, através de uma coloração especial. No entanto, para que este exame possa ser efectuado, é frequentemente necessário que exista uma suspeita de GIST.
Como se trata um tumor do estroma gastrointestinal?
Até 2000, os tumores do estroma gastrointestinal eram geralmente removidos completamente por cirurgia. Esta abordagem devia-se em parte ao facto de a quimioterapia ser geralmente ineficaz para este tumor raro. No entanto, desde 2002, o medicamento imatinib é também utilizado para o tratamento de doentes em que o GIST já formou metástases. Actua directamente sobre o defeito genético e é suposto parar a divisão celular descontrolada. Esta terapia dirigida é utilizada durante um período de tempo muito longo e não deve ser interrompida, pois, caso contrário, a actividade da doença aumentaria. Os doentes a quem os tumores do estroma gastrointestinal foram completamente removidos recebem também um tratamento preventivo com imatinib após a cirurgia, para minimizar o risco de recaída.
Desde 2006, um outro medicamento, o sunitinib, está disponível para o tratamento de GIST. Para além de actuar sobre o crescimento descontrolado das células, a substância activa intervém também nas cadeias de sinalização e, por isso, é suposto parar a produção das células cancerígenas. Uma vez que o sunitinib pode causar alguns efeitos secundários indesejáveis, é essencial um acompanhamento atento por médicos experientes.
Os doentes a quem já foi diagnosticado GIST avançado podem ser tratados com um terceiro medicamento, chamado regorafenib. Embora este medicamento ainda não esteja disponível na Alemanha, pode ser encomendado em farmácias internacionais.
Quais são as hipóteses de curar um GIST?
O risco de voltar a desenvolver GIST depende do tamanho do tumor, mas também do número de mitoses/50HPF. Os médicos utilizam o termo mitoses para se referirem às figuras de divisão celular. Estas são diferenciadas pelo patologista em 50 campos visuais (HPF), que se tornam visíveis ao microscópio. Os HPFs fornecem informações sobre a propensão de crescimento do tumor. Para além disso, a mutação também deve ser tida em conta no que diz respeito ao risco de recidiva.