Hvad er fibrose?

Fibrose eller sklerose er en vævsforandring og er kendetegnet ved spredning af bindevævsceller og kollagenfibre. Som følge heraf fremstår bindevævet hårdt og mindre elastisk og opfylder kun i begrænset omfang sine opgaver . Sygdommen kan vise sig i enkelte væv, men også organer og endda hele organsystemer.

Hvilke former for fibrose skelnes der mellem?

Læger skelner almindeligvis mellem de to former for fibrose:

• primær Fibrose: Dette er en ret sjælden, spontant opstået fibersprængning, dvs. en sygdom, der opstår uden nogen genkendelig årsag.
• sekundær fibrose: Denne form for fibrose er mere almindelig og beskriver en fibersproliferation, der er udløst af endogene eller eksogene udløsende faktorer, såsom inflammation, infektion eller iskæmi (nedsat blodgennemstrømning til vævet).

 
Fibrose, som viser sig i organer, kan være forbundet med et stigende tab af vævets funktion. Følgende sygdomme i organerne kan manifestere sig ved udvikling af fibrose :

• endomyokardiefibrose: beskriver en fortykkelse af hjertets muskelvæg (myokardiet), som kan bidrage til en stivhed af hjertemusklen. Endomyokardfibrose rammer primært ventriklen (diastole).
• Hæmokromatose: Dette er en jernlagersygdom, der medfører, at kroppen bliver overbelastet med jern. Aflejringen af overskydende jern i organer og væv kan føre til skader.
• Hedingers syndrom: Opstår gennem såkaldt carcinoidsyndrom og påvirker og kan føre til trikuspidal regurgitation af højre ventrikel.
• H63D-syndromet: er baseret på mutation i HFE-genet og kan give forskellige kliniske billeder.
• Kapselfibrose: kan opstå som følge af indsættelse af et brystimplantat og beskriver udviklingen af en hård bindevævslignende kapsel, som undertiden er smertefuld.
• Leverfibrose: bidrager til udviklingen af skrumpelever, hvor vævet bliver knudret og hårdt og trækker sig stramt sammen, hvilket reducerer leverens størrelse. Aktive leverceller forskydes, hvilket medfører, at organet mister sin funktion og kan manifestere sig f.eks. ved væskeophobning i maven. I værste fald mister leveren sin fulde funktion, hvilket fører til den såkaldte dødelige coma hepaticum.
• Lungefibrose: skyldes i de fleste tilfælde kronisk betændelse og kan gøre sig gældende ved åndenød og/eller tør hoste . I værste fald fører lungefibrose til fuldstændig tab af lungernes funktion.
• Mediastinal fibrose: normalt asymptomatisk sygdom, hvor der kan være en granulomatøs inflammatorisk proces i mediastinum.
• Osteomyelofibrose: beskriver en patologisk forandring i knoglemarvsvævet, der resulterer i forstyrrelser i bloddannelsen.
• retroperitoneal fibrose: er en kronisk inflammatorisk sygdom i den bageste bughule, som forekommer ret sjældent.
• Skelerodermi: er en hærdning af huden forårsaget af en kronisk inflammatorisk proces i kar- og bindevævssystemet . Skeleroderma manifesterer sig ved begrænset bevægelighed af fingrene, hvilket kan forklares ved den tiltagende fortykkelse af huden. Synkebesvær kan også være resultatet på grund af tab af elasticitet i spiserøret. Hvis skelerodermi også påvirker de indre organer, kan det føre til nyre- eller lungesvigt.

 
På grund af spredning af bindevævsceller (fibroblaster) og lagring af kollagen kan organet helt miste sin funktion, hvilket i værste fald kan føre til patientens død.

Hvordan udvikler fibrose sig?

En fibrose udvikler sig efter nogenlunde de samme fysiologiske processer som arvævsdannelse. Her frigøres makrofager (hvide blodlegemer) på grund af vævsskader, som udskiller vækstfaktorer og forskellige cytokiner (proteiner, der spiller en vigtig rolle i immunforsvaret ). Disse aktiverer igen cellulær signalering. Disse aktiverer igen cellulære signalveje, som fører til en stigning i antallet af fibroblaster eller myofibroblaster . Deres opgave er at producere kollagen og glykosaminoglykaner, som på denne måde komprimerer den ekstracellulære matrix i det ramte væv. Mens ar-dannelsesprocessen på et tidspunkt er afsluttet, er der ingen afslutning på fibrosedannelsen . Dette har igen den konsekvens, at mere og mere væv fortrænges eller erstattes af fiberproliferation.

Hvordan udvikles fibrose?

Fibrose skyldes ofte kronisk inflammation eller overdreven sårheling. Desuden kan en række autoimmune sygdomme som f.eks. lupus erythematosus, men også karbetændelse og/eller reumatiske sygdomme angribe de indre organer og bidrage til udviklingen af fibrose der.

Hvad er symptomerne på fibrose?

Symptomerne på fibrose afhænger af typen af fibrose.

Hvordan behandles fibrose?

Der findes endnu ingen behandlinger, der kan stoppe den målrettede spredning af bindevæv. Følgende lægemidler kan dog gives for at hæmme kronisk inflammation og forsinke udviklingen af fibrose:

• Glukokortikoider,
• Immunosuppressiva,
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler

 
Desuden kan acetylsalicylsyre, calciumantagonister og prostacycliner forbedre mikrocirkulationen. Alle lægemiddelbehandlinger skal dog indgives i længere tid og kan også have uønskede bivirkninger. Generelt afhænger den type behandling af fibrose altid af den underliggende sygdom .

Hvad er prognosen for fibrose?

Da fibrose ikke kan helbredes fuldstændigt, er det endnu vigtigere, at sygdommen behandles så tidligt som muligt for at minimere de skader, som sygdommen forårsager. Hvis fibrose først diagnosticeres i den sidste fase, kan organtransplantation stadig være en mulighed. Hvis fibrose ikke behandles, er sygdommen altid dødelig. Med den rigtige behandling kan sygdomsforløbet forsinkes. Generelt afhænger prognosen for fibrose altid af forskellige faktorer, men sygdommen har normalt sjældent gode udsigter.