Hvad er rhabdomyosarcoma?

Rhabdomyosarkom (RMS) er en ondartet kræftsygdom og er den tredje mest almindelige tumortype hos børn uden for centralnervesystemet, og den forekommer uforholdsmæssigt hyppigt hos børn under 7 år. Tumoren forekommer oftere hos lyshårede børn end hos mørkhudede børn og rammer drenge lidt oftere end piger. Sarkomet opstår fra embryonale mesenkymale stamceller, dvs. forstadievævet til muskulaturen. Et rhabdomyosarkom hører således til gruppen af bløddelssarkomer og er den hyppigste bløddelstumor i barndommen. Den inddeles igen i embryonale og alveolære rhabdomyosarkomer. Rhabdomyosarcoma diagnosticeres ved hjælp af computer- eller magnetisk resonansbilleddannelse og bekræftes ved biopsi. Behandlingen omfatter ofte multimodal behandling, dvs. kirurgisk fjernelse af tumoren efterfulgt af strålebehandling og/eller kemoterapi.

Hvor dannes et rhabdomyosarcoma overvejende?

I princippet kan et rhabdomyosarkom opstå overalt i kroppen, hvor der er muskler. Med 35 % forekommer det dog særligt hyppigt i hoved- og halsområdet og her fortrinsvis i nasopharyngealzonen. Derudover kan ca. 25 procent af rhabdomyosarkomerne også udvikle sig i urinvejene eller kønsorganerne (urogenitaltrakt). Dette er især tilfældet hos spædbørn og småbørn. Men rhabdomyosarkomer kan også ramme ekstremiteterne (ca. 20 procent) og stammen (ca. 20 procent). På diagnosetidspunktet har tumoren allerede metastaser i 15 til 20 procent af alle tilfælde. Lungen er det mest almindelige sted for metastaser sammen med knogler, knoglemarv og lymfeknuder. Normalt giver metastaser ingen symptomer, især ikke i de tidlige stadier.

Hvad er symptomerne på rhabdomyosarcoma?

Svulsten har forskelligt udseende, afhængigt af hvor den opstår. Et orbital- og nasopharyngealt karcinom kan f.eks. forårsage tårer og/eller øjensmerter. Desuden er en tilstoppet næse, en ændring i stemmen og/eller udledning af et slimet, purulent sekret også mulige symptomer på nasopharyngealt karcinom.

Genitourinærkarcinomer derimod, som normalt forekommer hos spædbørn og småbørn, forårsager mavesmerter, ubehag ved vandladning, op til og med blod i urinen og/eller en svulst i maveregionen. Karcinomer i ekstremiteterne viser sig derimod som en udvendig synlig tumor, der f.eks. kan forekomme på arme eller ben. De lokale lymfeknuder kan også blive iøjnefaldende på grund af hævelse.

Hvordan diagnosticeres rhabdomyosarcoma?

For at diagnosticere et rhabdomyosarkom anvendes først de sædvanlige billeddiagnostiske procedurer med en ultralydsundersøgelse og en computer- eller magnetresonanstomografi. Sidstnævnte procedure er mere velegnet til at vurdere tumorer i nakken og hovedet. For at få en bekræftet diagnose vil den behandlende læge dog også foretage en biopsi samt en knoglemarvsundersøgelse. Dette er vigtigt for at bestemme tumorens celletype og for at træffe beslutning om behandling på grundlag af denne.

Hvordan behandles et rhabdomysarkom?

Afhængigt af tumorens placering og størrelse kan rhabdomyosarkom i nogle tilfælde fjernes helt kirurgisk umiddelbart efter diagnosen. Dette kan især anbefales, hvis operationen er næsten risikofri. Nogle gange gives der dog først kemoterapi for at få svulsten til at skrumpe og derefter fjernes den kirurgisk. Alternativt kan der anvendes strålebehandling.

Børn af alle kategorier kan behandles med kemoterapi. De lægemidler, der oftest anvendes, er actinomycin D (dactinomycin), vincristin, cyclophosphamid, doxorubicin, etoposid og ifosfamid. De nyere lægemidler omfatter topotecan og irinotecan. Strålebehandling gives derimod til børn, der stadig har mikroskopiske resttumorer efter operationen. Strålebehandling er derfor primært forbeholdt alle børn med en mellemliggende og/eller høj risiko.

Hvad er prognosen for rhabdomyosarcoma?

Prognosen for et rhabdomyosarkom afhænger ikke kun af dets placering, men også af tumortypen og patientens generelle helbredstilstand. Hvis tumoren allerede har spredt sig til metastaser, falder chancerne for helbredelse tilsvarende. Efter afvejning af alle disse prognostiske faktorer kan patienten indplaceres i en lav, middel eller høj risikokategori. Generelt er overlevelsesraten for børn i lavrisikokategorien mindre end 90 %, mens overlevelsesraten for børn i højrisikokategorien er mere end 50 %.

Især i hoved- og halsområdet vender rhabdomysarkom ofte tilbage efter behandling. I de fleste tilfælde dannes tumoren så igen i det mindste i nærheden af det oprindelige tumorsted, som forskere rapporterede i det videnskabelige tidsskrift "European Journal of Cancer". I deres undersøgelse henviste de til data fra 165 patienter, der led af et lokaliseret rhabdomyosarcoma i hoved- og halsområdet. Alderen på alle patienterne ved den første diagnose varierede fra et par måneder til 25 år. I de fleste tilfælde havde rhabdomyosarkomet udviklet sig på kinden, hagen eller næseborene. De fleste af tumorvævet havde karakteristika, der indikerede en ret ugunstig prognose. De fleste af patienterne blev behandlet med strålebehandling og/eller kirurgi.

Hos omkring en fjerdedel af patienterne gik tumoren tilbage inden for fem år efter diagnosen. Tumoren optrådte ofte i mundhulen, i parotis-kirtlen, på hagen, på kinden eller i næseboret. I de fleste tilfælde kom tumoren tilbage i det mindste i nærheden af det første tumorsted. Den 5-årige overlevelsesrate var 85 %. Hos tre fjerdedele af alle patienterne var kræften ikke vendt tilbage. Placeringen af den oprindelige tumor havde ingen indflydelse på, om kræften vendte tilbage eller ej. Forfatterne af undersøgelsen konkluderede, at den generelle prognose for børn med rhabdomyosarkom i hoved og hals er ret god.