Wat is Merkelcelcarcinoom?

De term Merkelcelcarcinoom (MCC) wordt gebruikt om een zeldzame en agressieve huidtumor aan te duiden die een hoog recidiefpercentage heeft. Merkelcelcarcinoom heeft vaak de neiging uit te zaaien naar de lymfeklieren en/of organen en heeft daarom een hoog sterftecijfer. Het ontwikkelt zich bij voorkeur op plaatsen van het lichaam die aan veel licht worden blootgesteld. Lichtgetinte mensen boven de 50 jaar worden bovengemiddeld vaak door de ziekte getroffen. Omdat Merkelcelcarcinoom ondanks chemotherapie en radiotherapie een hoog recidiefpercentage heeft, zijn de genezingskansen tamelijk ongunstig.

Waardoor ontstaat Merkelcelcarcinoom?

Volgens wetenschappelijke studies is er een nauw verband tussen Merkelcelcarcinoom en intensieve blootstelling aan UV-straling. Ook is vastgesteld dat mensen met immunosuppressie een 15 maal zo groot risico hebben om Merkelcelcarcinoom te ontwikkelen als mensen van dezelfde leeftijd zonder immunosuppressie. Immunosuppressie, d.w.z. een immuunsysteem dat gedurende een bepaalde periode onderdrukt wordt, komt bijvoorbeeld voor bij mensen met een HIV-ziekte of bij orgaantransplantatiepatiënten.

Naast deze risicofactoren hebben wetenschappers ontdekt dat veel Merkelcelcarcinomen in verband kunnen worden gebracht met het zogenaamde Merkelcel polyomavirus. In bijna 80 procent van alle gevallen kon het Merkelcelpolyomavirus worden aangetoond in het tumorweefsel. Omdat het Merkelcelpolyomavirus echter ook bij gezonde mensen voorkomt, wordt vermoed dat het samen met andere factoren de ziekte kan uitlokken.

In welke stadia kan Merkelcelcarcinoom worden ingedeeld?

Voor Merkelcelcarcinoom geldt, net als voor andere vormen van kanker, de gebruikelijke indeling van het tumorstadium volgens de zogenaamde TNM-classificatie. In het algemeen kan het verloop van de ziekte als volgt worden beschreven:

De meeste uitzaaiingen ontstaan binnen de eerste twee jaar na de diagnose van de primaire tumor. Veel Merkelcelcarcinomen vormen dochtertumoren via het lymfestelsel. Daarom wordt na de diagnose van de primaire tumor een zogenaamde schildwachtklierbiopsie (SLNB) verricht. In ongeveer 30 procent van alle gevallen blijkt dat er al uitzaaiingen aanwezig zijn, wat de genezingskansen aanzienlijk verslechtert.

Hoe is Merkelcelcarcinoom uitwendig te herkennen?

Merkelcelcarcinoom verschijnt als een uitwendig glad, pijnloos bultje op het huidoppervlak, dat een ruwe consistentie heeft. Merkelcelcarcinoom komt het meest voor op het hoofd en de hals, maar ook op de armen en benen, en minder vaak op de romp. Dit zijn vaak delen van de huid die bijzonder worden blootgesteld aan licht. Merkelcelcarcinoom neemt doorgaans een roodachtige, blauwachtige of huidkleurige kleur aan en kan sterk in grootte variëren. Gemiddeld heeft Merkelcelcarcinoom bij de eerste diagnose een diameter van ongeveer 1,7 centimeter. Dit komt overeen met ongeveer een dubbeltje, maar het groeit snel.

Onder het acroniem "AEIOU" kunnen de typische klinische kenmerken van Merkelcelcarcinoom als volgt worden samengevat:

• A: asymptomatisch,
• E: (snelle) uitbreiding,
• I: immunosuppressie,
• O: oudere patiënten,
• U: UV-blootgestelde huid (lokalisatie)

Hoe wordt Merkelcelcarcinoom gediagnosticeerd?

Merkelcelcarcinoom wordt gediagnosticeerd door middel van een biopsie. Hierbij worden of tumorcellen verwijderd of wordt de huidtumor geheel verwijderd en vervolgens onder de microscoop onderzocht op mogelijke kankercellen. Als uit dit microscopisch onderzoek blijkt dat het inderdaad om een Merkelcelcarcinoom gaat, moeten de lymfeklieren met een echografisch onderzoek worden onderzocht op mogelijke uitzaaiingen. Merkelcelcarcinoom verspreidt zich namelijk snel via de lymfekanalen.

In ongeveer 20 procent van alle eerste diagnoses kan uitzaaiing naar de lymfeklieren worden vastgesteld. Als dit niet het geval is, is het toch raadzaam de lymfeklier (sentinel lymfeklier) die het dichtst bij de primaire tumor ligt operatief te verwijderen. Daarna moet ook een biopsie worden uitgevoerd. Als deze sentinel lymfeklier niet door uitzaaiingen is aangetast, vergroot dit de kans op genezing aanzienlijk: in dat geval is ongeveer 81 procent van alle patiënten 3 jaar na de diagnose nog in leven. Als daarentegen wel lymfeklierbetrokkenheid kan worden vastgesteld, wordt met verdere beeldvormende onderzoeken, zoals echografie, MRI of CT, bepaald in hoeverre de tumor is uitgezaaid.

Hoe wordt Merkelcelcarcinoom behandeld?

De behandeling van Merkelcelcarcinoom hangt af van het stadium van de ziekte. Net als bij andere vormen van kanker zijn er drie hoofdtypen behandeling voor Merkelcelcarcinoom:

• chirurgische verwijdering van de primaire tumor,
• radiotherapie,
• systemische tumortherapie in de vorm van immunotherapie en/of chemotherapie.

 
Bij een Merkelceltumor wordt, indien mogelijk, geprobeerd de tumor volledig te verwijderen met een grote veiligheidsmarge voor het gezonde weefsel. Afhankelijk van hoe vroeg het Merkelcelcarcinoom is gediagnosticeerd en of het volledig verwijderd kon worden, zijn de kansen op genezing groter. Als de sentinel lymfeklier en/of de omliggende lymfeklieren zijn aangetast, moeten deze ook operatief zo volledig mogelijk worden verwijderd.

Radiotherapie kan adjuvant worden uitgevoerd, d.w.z. als ondersteunende maatregel na de operatie, en is bedoeld om de kans op terugkeer van de tumor te verkleinen. Eventueel nog aanwezige tumorcellen moeten door de radiotherapie worden gedood.

Als de ziekte al ver gevorderd is op het moment van de diagnose of als er verre uitzaaiingen zijn, komt een operatie gevolgd door radiotherapie meestal te laat. Om de patiënt toch nog een leefbaar leven te geven, kan het immuunsysteem van de getroffenen worden gestimuleerd door stimulerende antilichamen, de zogenaamde checkpointblokkers. Als de ziekte voortschrijdt, kan ook chemotherapie nuttig zijn en als combinatietherapie van verschillende chemotherapeutische middelen worden toegediend. Hoewel veel patiënten aanvankelijk positief reageren op chemotherapie, is dit effect meestal niet langdurig.

Wat is de nazorg voor Merkelcelcarcinoom?

Merkelcelcarcinoom heeft de neiging om snel weer te groeien, daarom wordt na een succesvolle behandeling elke drie maanden nauwkeurige controle aanbevolen. Na drie jaar kunnen de behandelingen met tussenpozen van een half jaar plaatsvinden. Naast de regelmatige controle door de arts moeten patiënten altijd zelf hun huid onderzoeken. Ook is het raadzaam contact met directe UV-straling te vermijden.