Wat is een medulloblastoom?
Medulloblastoom is de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij kinderen en adolescenten, goed voor 20 procent van alle gevallen. De diagnose wordt meestal gesteld tussen vijf en acht jaar. Jongens worden iets vaker getroffen dan meisjes en deze tumor is zeer zeldzaam bij volwassenen. Op volwassen leeftijd vormen medulloblastomen slechts ongeveer 10 % van alle tumoren in de hersenen. Bijzonder vaak ontstaan medulloblastomen in de achterste schedelgroeve. Bij kinderen bevinden deze zich vooral in het midden van de schedel en bij volwassenen eerder aan de kant van de kleine hersenen. Bij veel patiënten groeit de tumor in de kanalen van het hersenvocht . Daarom verspreiden de tumorcellen zich gemakkelijk via dit hersenvocht in het ruggenmergkanaal en ook door de hersenen. . Bij ongeveer één op de drie patiënten is de tumor al uitgezaaid als de diagnose wordt gesteld. De meeste worden gevonden in het centrale zenuwstelsel.
Wat veroorzaakt een medulloblastoom?
Het medulloblastoom ontstaat uit embryonale, d.w.z. ongedifferentieerde en zeer onrijpe cellen van het centrale zenuwstelsel. Deze cellen zijn defect ontwikkeld en sterk gepropageerd. De oorzaak hiervan is echter nog volstrekt onduidelijk. Wetenschappers en deskundigen hebben echter geconstateerd dat in veel gevallen medulloblastoom gepaard gaat met overeenkomstige veranderingen in de chromosomen in het verband. Ioniserende straling wordt beschouwd als een bijzondere risicofactor, bijvoorbeeld bij kinderen die al bestraling hebben moeten ondergaan vanwege een andere ziekte. Voor deze kinderen is het risico om een medulloblastoom te ontwikkelen zeer groot.
Wat zijn de symptomen van medulloblastoom?
Door de snelle groei van de tumor treden de symptomen snel op. Door de aantasting van de 4e hersenkamer en het cerebellum treden misselijkheid, braken, duizeligheid, bewegingsstoornissen met onvaste tred en coördinatieproblemen op. Door de aantasting van de hersenstam kunnen er storingen van de hersenzenuwen optreden. Dit heeft meestal visuele stoornissen, het zien van dubbele beelden en gezichtsverlamming als klachten. Als de cerebrospinale vloeistofafvoer gestoord of belemmerd is , is er een verhoging van de intracraniële druk door de toename van het hersenvocht. Dan hebben de getroffenen meestal last van misselijkheid, hoofdpijn, braken, ernstige vermoeidheid en slaperigheid. Weer andere patiënten hebben last van persoonlijkheidsveranderingen of verwarring. Vooral bij kinderen valt een snel groeiend en extreem groot hoofd op. Deze groei is een zeker teken van toenemende hersenvocht- en intracraniële druk.
Hoe wordt een medulloblastoom gediagnosticeerd?
In de regel gaan patiënten met symptomen van een hersentumor eerst naar de huisarts of kinderarts. De arts zal aan de hand van de ziektegeschiedenis vragen naar de precieze symptomen. Als er een vermoeden is van een medulloblastoom, zal hij of zij de patiënt doorverwijzen naar een gespecialiseerd centrum, dat de volgende onderzoeken zal uitvoeren . Op een uitgevoerde CT-scan ziet de tumor er meestal heel helder uit en absorbeert contrastvloeistof goed. In veel gevallen zijn kalkafzettingen in de tumor te zien. De MRI wordt echter beschouwd als de gouden keuze in beeldvormende onderzoeksmethoden. De MRI bestrijkt niet alleen de schedel, maar ook de wervelkolom. Zo kunnen eventuele uitzaaiingen worden opgespoord. Zo kunnen eventuele uitzaaiingen in het hele centrale zenuwstelsel worden uitgesloten of zelfs ontdekt. Als diagnostische aanvulling wordt het onderzoek van het hersenvocht uitgevoerd. Een lumbaalpunctie is daarvoor onontbeerlijk. De diagnose medulloblastoom kan echter alleen met zekerheid worden gesteld als de histologische bevindingen van het hersenvocht de aanwezigheid van een tumor aantonen. Deze uitslag heeft ook direct invloed op de therapie en de prognose van de patiënt.
Hoe wordt een medulloblastoom behandeld?
De meest efficiënte therapiekeuze is natuurlijk een microchirurgische verwijdering van het medulloblastoom. De operatie wordt gepland en ook uitgevoerd in intensieve samenwerking van een neurochirurg, neuropatholoog, neuroradioloog, oncoloog en bestralingsoncoloog. Vanwege de snelle groei van de tumor bestaat de huidige therapie uit een gecombineerde operatie van de tumor, gevolgd door radio- en/of chemotherapie. Chemotherapie zonder voorafgaande operatie heeft geen enkel effect op een medulloblastoom. Natuurlijk letten de specialisten erop dat het gezonde omringende hersenweefsel zoveel mogelijk wordt gespaard. De behandeling hangt altijd af van de leeftijd van de patiënt, de uitzaaiing, het subtype van de tumor en de algemene gezondheidstoestand.
Welke begeleidende therapiemaatregelen zijn er?
De symptomen van intracraniële druk worden meestal behandeld met het cortisonpreparaat Dexamethason. Dit wordt meestal gebruikt tijdens de periode van de chirurgische verwijdering van de tumor en de radiotherapie. Afhankelijk van hoe ernstig de symptomen en klachten zijn, volgt revalidatie in een geschikt ziekenhuis. In de meeste klinieken is psychosociale ondersteuning beschikbaar voor getroffenen en hun familieleden .
Wat is de prognose voor medulloblastoom?
Dankzij de agressieve combinatietherapie van chirurgie en radio- en/of chemotherapie kan ongeveer 80% van de patiënten worden genezen. De vooruitzichten op succes hangen echter altijd af van het subtype van het medulloblastoom. Omdat radiotherapie bij kinderen jonger dan 3 jaar enorme bijwerkingen heeft, zoals endocrinopathie en neurologische stoornissen, wordt hen na de operatie chemotherapie gegeven. Het eerste doel is altijd de maximale radicale verwijdering van de tumor met herstel van een optimale CSF-uitstroom. Als het niet mogelijk is de eigen CSF-uitstroom van de patiënt te herstellen, kan een ventriculoperitoneale shunt worden geplaatst. Deze leidt de liquor dan via een katheter onder de huid naar de buik.
Hoe wordt een medulloblastoom gevolgd?
Omdat een recidief altijd te verwachten is, is zorgvuldige nazorg van het medulloblastoom essentieel. Afhankelijk van de agressiviteit van de tumor worden met tussenpozen van 3 tot 6 maanden beeldvormende onderzoeken verricht. Dit om een recidief snel op te sporen en opnieuw te behandelen . Mocht het medulloblastoom terugkomen, dan treden alle therapiemaatregelen opnieuw in werking, operatie, radio en/of chemotherapie. Als de chemotherapie nog bezig is, is regelmatig bloedonderzoek onontbeerlijk.