Wat is het syndroom van Morvan?

Artsen gebruiken de term Morvan-syndroom om een vrij zeldzame maar levensbedreigende ziekte van het centrale zenuwstelsel aan te duiden. De ziekte gaat gepaard met ernstige slapeloosheid, overstimulatie van de zenuwen (neuromyotonie), aandoeningen van het autonome zenuwstelsel (dysautonomie) en schade aan hersenfuncties (encefalopathie).Vaak vertonen de symptomen van het Morvan-syndroom overeenkomsten met limbische encefalitis (LE), ontstekingsverschijnselen van het centrale zenuwstelsel.

Hoe het syndroom van Morvan ontstaat

Artsen denken dat het syndroom van Morvan wordt veroorzaakt door een auto-immuunziekte of in samenhang met een tumorziekte (paraneoplastisch). Het syndroom van Morvan komt vaak voor in samenhang met een tumor van de thymusklier (thymoma) of met de zogenaamde CASPR2-antilichamen.

Wat zijn de symptomen van het syndroom van Morvan?

Patiënten die het syndroom van Morvan hebben, klagen over de volgende symptomen:

• Hallucinaties, verwarring en zelfs geheugenverlies, ruimtelijke en temporele desoriëntatie,
• Spiersamentrekkingen (myoclonus),
• Bloeddrukschommelingen,
• overmatig zweten (hyperhidrosis),
• pijnlijke spierspasmen (myokymie),
• Hyperactiviteit,
• ongewenst gewichtsverlies,
• Jeuk (pruritus),
• Koorts.

Hoe wordt het Morvan syndroom gediagnosticeerd?

Het Morvan syndroom lijkt qua symptomen op limbische encefalitis (LE). Dit verwijst naar ontstekingsverschijnselen van het centrale zenuwstelsel. Om precies vast te stellen aan welke ziekte de patiënt lijdt, worden de verschillende symptomen met elkaar vergeleken. Terwijl geheugenverlies en toevallen eerder wijzen op limbische encefalitis (LE), zijn hyperhidrosis, myokymie en slapeloosheid tekenen van het Morvan syndroom.

Hoe wordt het syndroom van Morvan behandeld?

Het syndroom van Morvan wordt vaak behandeld met plasmaferese, in sommige gevallen in combinatie met steroïden. Plasmaferese is de technische procedure waarbij bloedplasma wordt afgenomen ter bestrijding van jeuk, psychische stoornissen en overmatig zweten. Na langdurige toediening van de behandeling kan plasma-uitwisseling ook spiertrekkingen en slapeloosheid verbeteren.

Naast plasmaferese kan ook een thymectomie, d.w.z. het verwijderen van de thymusklier, worden uitgevoerd en/of de inname van azathioprine, een immunosuppressivum, worden voorgeschreven. Tot nu toe bestaat er geen causale therapie voor het Morvan syndroom, d.w.z. een behandelingsaanpak die de oorzaak van de ziekte bestrijdt. Het innemen van haloperidol kan helpen bij psychomotorische agitatie en hallucinaties.

Wat is de prognose voor het Morvan syndroom?

Bij 90 procent van alle patiënten met het Morvan-syndroom geneest de ziekte spontaan, terwijl het bij één op de tien lijders tot de dood leidt.