Wat is een myxoom?

Een myxoom is een zeldzame goedaardige celwoekering van het hart . In ongeveer driekwart van de gevallen vormt het myxoom zich in de boezem van het hart uit (het zogenaamde atriummyxoom), waarbij het zich beduidend vaker in de linkerboezem dan in de rechterboezem bevindt en op de binnenwand van het hart zit. De zogenaamde atriale myxomen ontstaan vaker bij vrouwen dan bij mannen en ontstaan meestal spontaan in de tweede helft van het leven. De piekleeftijd ligt tussen de 40 en 60 jaar. Het myxoom ontstaat uit het atriumseptum en vormt zich uit bindweefselcellen. Het myxoom neemt overwegend een gesteelde vorm aan en groeit vanuit de binnenwand van het hart de hartboezem in.

Wat zijn de verschillende vormen van myxomen?

De volgende vormen van myxomen worden onderscheiden:

• Atriummyxoom: Dit is een goedaardige, meestal gesteelde tumor van het hart. Een boezemmyxoom bestaat uit een ongevormde bindweefselachtige, slijmachtige basissubstantie en groeit vanuit de binnenwand van het hart in de holte van de boezem.
• Ovarieel myxoom: is een zeldzame goedaardige ovariële tumor, die bestaat uit een slijmerige of gelatineachtige consistentie.
• Odontogeen myxoom: is een zeldzame goedaardige odontogene tumor.

Welke symptomen kan een myxoom veroorzaken?

Door de stengelachtige aansluiting van het myxoom van de binnenwand van het hart in de holte van het atrium kan het obstructie van de bladkleppen van het hart veroorzaken . De bladkleppen verbinden het atrium met het ventrikel. Een uitstulping van het myxoom kan de volgende symptomen veroorzaken:

• Moeite met het vullen van het ventrikel, wat kan leiden tot onderbreking van de bloedtoevoer en mogelijk zelfs tot kortstondige instorting,
• Hartkloppingen,
• Kortademigheid,
• Prikkelbare hoest,
• Pijn op de borst,
• Bloedarmoede,
• ongewenst gewichtsverlies,
• aanhoudende vermoeidheid,
• Veranderingen in het bloedbeeld met verhoogde ontstekingswaarden.

 
De klachten kunnen zich ontwikkelen afhankelijk van de houding. Sommige patiënten kunnen bijvoorbeeld meer problemen ondervinden bij het liggen dan bij het opstaan. Algemene tumorklachten zoals bloedarmoede, gewichtsverlies en vermoeidheid kunnen ook voorkomen, evenals een verandering in het bloedbeeld en verhoogde ontstekingswaarden. Complicaties kunnen ook optreden ondanks de goedaardige aard van het myxoom, wat met name verklaard kan worden door de plaats van de tumor. Naast hartritmestoornissen moet hier de mogelijke ontwikkeling van bloedstolsels in de boezem genoemd worden. In het ergste geval kunnen deze leiden tot longembolieën, maar ook tot beroertes, die potentieel levensbedreigend zijn en zelfs fataal kunnen zijn .

Waardoor ontstaat een myxoom?

Myxomen, die vooral op jongere leeftijd ontstaan, kunnen worden veroorzaakt door een erfelijk symptoomcomplex (Carney-complex). Het Carney-complex veroorzaakt de vorming van tumoren op het hart, de borst en de huid, evenals specifieke moedervlekken. Hormonale disfuncties van de bijnierschors kunnen ook optreden als gevolg van het Carney-complex.

Een myxoom kan ook ontstaan door een klinisch syndroom, zoals een Mazabraud syndroom of een Carney complex .

Welke complicaties kunnen ontstaan door een myxoom?

In ongeveer 50 procent van alle gevallen treden hartritmestoornissen op als gevolg van een myxoom . Maar ook bloedstolsels, een zogenaamde trombus, die zich rond het myxoom kunnen vormen, zijn potentieel gevaarlijk. In ongeveer 25 procent van alle gevallen kan een bloedstolsel namelijk leiden tot een embolie als het met het bloed wordt uitgespoeld en in het ergste geval zelfs tot doorbloedingsproblemen van de hersenen of plotselinge hersendood. Vaatafsluiting in de benen of longoedeem kunnen ook optreden als complicaties van een myxoom.

Hoe wordt de diagnose myxoom gesteld?

De diagnose van een myxoom kan moeilijk zijn vanwege de meestal aspecifieke symptomen, vooral omdat veel myxomen lange tijd geen symptomen veroorzaken. Het is daarom mogelijk dat een myxoom in eerste instantie verkeerd wordt gediagnosticeerd of bij toeval wordt ontdekt tijdens een echo-onderzoek van het hart. De volgende onderzoeken moeten daarom worden uitgevoerd om een betrouwbare diagnose te kunnen stellen :

• lichamelijk onderzoek: Als er ongewone hartruisen zijn, kunnen deze wijzen op een verstoorde bloedstroom, die kan ontstaan door een gebrekkige klepsluiting van het hart.
• echografische beeldvorming van het hart: moet normaal gesproken kunnen wijzen op een myxoom, omdat veranderingen binnen de boezems door het onderzoek zichtbaar kunnen worden gemaakt .
• andere beeldvormingsprocedures zoals een magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van het hart en/of een computertomografie (CT) scan kunnen een myxoom meestal zichtbaar maken.

Hoe wordt een myxoom behandeld?

Indien mogelijk moet een myxoom operatief worden verwijderd vanwege de gevoelige ligging en de ernstige complicaties die het kan veroorzaken. Voor de chirurgische ingreep krijgt de patiënt vaak een antistollingsmiddel voorgeschreven om de vorming van een bloedstolsel te voorkomen. In ieder geval moet geprobeerd worden de hele tumor operatief te verwijderen. Tijdens de operatie wordt de patiënt aangesloten op een hart-longmachine, die als bypasscircuit fungeert en het bloed machinaal van zuurstof blijft voorzien ondanks dat het hart stilstaat .

Het postoperatieve herstelproces kan enige tijd duren, afhankelijk van de patiënt. Na de operatie is het sterk aan te bevelen om regelmatig op controle te komen om na te gaan of zich nieuw myxoomweefsel heeft gevormd.

Wat is de prognose voor myxomen?

De prognose hangt altijd af van hoe diep het myxoom al in het omringende weefsel is gegroeid en of het daadwerkelijk mogelijk was om het door de operatie volledig te verwijderen . Als de tumor volledig verwijderd kon worden, is de prognose zeer goed. De kans op herstel hangt echter af van de vraag of er meerdere myxomen zijn ontstaan en of er door de tumor al een functieziekte van het hart is opgetreden.