Wat is urinewegcarcinoom?
Urachalcarcinoom is een agressieve en kwaadaardige (maligne), maar zeldzame vorm van tumor die de urinewegen aantast. De tumor komt vaker voor bij mannen die de leeftijd van 50 jaar hebben bereikt (ongeveer 63 procent). Slechts tussen de 0,5 en 2 procent van alle blaastumoren is te wijten aan urachal carcinoom. Het wordt verdeeld in een primair cysteuze en een niet-cysteuze vorm. Urachal carcinoom groeit vaak in het dak van de blaas, maar het kan zich ook ontwikkelen in de buikwand of de buikholte en veroorzaakt lange tijd geen symptomen.
Hoe ontstaat een urachalcarcinoom?
De kanker ontstaat uit de urachal duct (urachus), een langgerekte structuur die zich tijdens de embryonale fase heeft ontwikkeld. De urachus omvat de apex van de latere urineblaas en loopt door tot in de navelstreng. Hoewel de urachus na de geboorte verandert in een kleine band, is hij bij ongeveer een derde van alle volwassenen nog te vinden. Tekenen van een behouden urachus zijn:
- terugkerende ontsteking van de urineblaas en/of de navel,
- (verhoogde) slijmproductie van de blaas en/of navel,
- Navelbreuk die niet is gediagnosticeerd als een behouden urachus.
Meestal veroorzaakt de urachus echter geen klachten. Pas als zich in de urachus kankercellen vormen, spreekt men van urachalcarcinoom.
Wat zijn de risicofactoren voor het ontwikkelen van urachalcarcinoom?
Het is nog niet duidelijk welke risicofactoren de ontwikkeling van een kanker van de urachus kunnen bevorderen. Artsen vermoeden echter dat een chronische ontsteking, die leidt tot kliermetaplasie (de transformatie van het ene type cel in het andere), later ook de ontwikkeling van een carcinoom kan veroorzaken. Een chronische ontsteking kan echter ook leiden tot het vasthouden van slijm, wat op zijn beurt een pijnlijke cyste op de voorste buikwand kan veroorzaken. Dit kan het urachalcarcinoom via de navel bevorderen. Maar het feit dat een deel van de urachus of de hele urachus achterblijft, verhoogt de kans op tumorvorming. Bovendien hebben artsen tot nu toe een genetische aanleg, omgevingsfactoren of een familiaire aanleg voor het ontstaan van een urachalcarcinoom uitgesloten.
In welke stadia wordt urachuscarcinoom ingedeeld?
Urachuscarcinoom wordt ingedeeld naar de ernst en agressiviteit van de tumor. Het stadium van de kanker wordt bepaald aan de hand van de volgende aspecten:
- de biopsie van het weefselmonster,
- de grootte van de tumor,
- de bevindingen van de tumor, of naburige organen of weefsels al zijn aangetast,
- de bevindingen, of de tumor al is uitgezaaid.
Wat zijn de symptomen van urinewegcarcinoom?
Urachumcarcinoom veroorzaakt meestal tamelijk aspecifieke symptomen. Pas als de tumor naburige structuren heeft bereikt of door de huid of het slijmvlies is gebroken, kunnen de eerste symptomen optreden. Omdat het urachal carcinoom zich meestal ontwikkelt in de onmiddellijke nabijheid van de urineblaaswand of de urineblaas, kan het macrohaematurie veroorzaken, d.w.z. een rode verkleuring van de urine. Omdat bloed in de urine ook op andere ziekten kan wijzen, moet altijd een arts worden geraadpleegd en de oorzaak worden opgehelderd. Irritatie van de blaas of terugkerende blaasontstekingen kunnen ook een teken zijn van urachalcarcinoom.
Als het urachuscarcinoom daarentegen op een andere plaats is gegroeid, bijvoorbeeld binnen de Retziusruimte, kan dit leiden tot andere symptomen, zoals een vrij zeldzame navelafscheiding uit de navel (omphalorrhoea) of slijm in de urine (mucusurie).
Hoe wordt de diagnose urachal carcinoom gesteld?
In de meeste gevallen wordt urachalcarcinoom meestal ontdekt door macrohaematurie. Om dit verschijnsel op te helderen zal de arts meestal een urethrocystoscopie (onderzoek van de plasbuis en de blaas) uitvoeren. In 89 procent van alle gevallen kan het urochalcarcinoom met dit onderzoek worden opgespoord, omdat de tumor meestal voorkomt op het blaasdak of de blaaswand. Daarnaast kunnen andere beeldvormingsprocedures worden gebruikt, zoals magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of computertomografie (CT).
Als er een gegrond vermoeden bestaat dat er sprake is van kanker van de urachus, zal ook een biopsie worden bevolen. Om het celweefsel te verkrijgen moet echter eerst een chirurgische ingreep worden verricht, waarbij de patiënt onder algehele narcose wordt gebracht. Het wegnemen van een weefselmonster uit de urineblaas gebeurt meestal door een transurethrale resectie (TUR). Hierbij wordt een endoscoop via de plasbuis in de blaas gebracht om een weefselmonster te verwijderen.
Hoe wordt urachalcarcinoom behandeld?
Omdat de meeste gevallen van urachalcarcinoom lange tijd geen symptomen vertonen, wordt het meestal pas in een vrij vergevorderd stadium ontdekt. Indien mogelijk zal de behandelend arts altijd proberen de tumor via een operatie volledig te verwijderen. Als er al delen van de blaas zijn aangetast, moeten die ook worden verwijderd. In zeer zeldzame gevallen kan het nodig zijn het hele orgaan te verwijderen. Tijdens de operatie wordt een vervangend reservoir, een zogenaamde neobladder, ingebracht of een urinestoma aangelegd. Dit is een kunstmatige opening voor het plassen. Het kan ook nodig zijn om bekkenlymfeklieren te verwijderen als die vergroot zijn of door de kanker zijn aangetast.
In tegenstelling tot andere vormen van kanker is systemische chemotherapie bij urachycinoom geen vervanging voor een operatie en kan de tumor niet genezen. Chemotherapie wordt daarom meestal alleen gebruikt als het urachalcarcinoom is uitgezaaid naar andere weefsels of organen en/of om een mogelijk recidief (risico op herhaling) na een geslaagde operatie te voorkomen.
Wat is de prognose voor urachuscarcinoom?
Urachuscarcinoom wordt meestal pas gediagnosticeerd als de patiënt klaagt over de eerste symptomen. Op dat moment is het echter in 20 procent van alle gevallen niet meer mogelijk om het urochuscarcinoom te genezen. Ongeveer elke derde patiënt krijgt na therapie een terugval of de tumor breidt zich zelfs uit. De 5-jaarsoverleving na de diagnose is 50 procent.