Kaj je Ewingov sarkom?

Ewingov sarkom je izjemno maligna oblika kostnega raka (zelo maligna), ki se posebej pogosto pojavlja pri otrocih in mladostnikih do 15. leta starosti in je drugi najpogostejši maligni kostni rak v tej skupini, takoj za osteosarkomom. Ewingov sarkom se pogosteje razvije pri dečkih kot pri deklicah. V 60 odstotkih vseh primerov je prizadeta zlasti medularna votlina velikih cevastih kosti (diafiza). Redkeje se Ewingov sarkom razvije tudi v medenici (18 odstotkov vseh primerov) ter v kratkih in ploščatih kosteh, kot so rebra (8 odstotkov vseh primerov). Ewingov sarkom se lahko pojavi tudi v lopatici in telesih vretenc. Zelo redko se pojavi v mehkem tkivu, tj. vezivnem, mišičnem ali maščobnem tkivu. Če se Ewingov sarkom ne zdravi, približno 90 odstotkov vseh bolnikov umre zaradi metastaz (sekundarne bolezni) tumorja.

Kateri so vzroki za nastanek Ewingovega sarkoma?

Dejavniki tveganja, ki prispevajo k razvoju Ewingovega sarkoma, še vedno niso znani. Vendar zdravniki domnevajo, da bi lahko imelo pomembno vlogo bolnikovo etnično poreklo. Ewingov sarkom se na primer še posebej pogosto razvije pri belopoltih in azijskem prebivalstvu. Nasprotno pa se Ewingov sarkom skoraj nikoli ne pojavi pri afriškem prebivalstvu. Raziskovalci ta pojav pojasnjujejo z genetskimi kromosomskimi spremembami, zaradi katerih se normalna celica spremeni v celico Ewingovega sarkoma. Učinkovitih metod za zgodnje odkrivanje zaenkrat še ni.

Kateri so simptomi Ewingovega sarkoma?

Ewingov sarkom je najbolj opazen zaradi vnetja in/ali otekanja prizadetega območja. Poleg tega ima lahko prizadeta kost omejeno funkcijo, je boleča in/ali topla. Bolnik se lahko počuti tudi utrujenega in se pritožuje zaradi povišane telesne temperature. Drugi precej nespecifični simptomi so bolečine ob naporu v prizadetih delih telesa, ki se pozneje lahko razvijejo v bolečine v mirovanju.

Če se je Ewingov sarkom razvil v hrbtenici ali perifernih živcih, se lahko pojavijo drugi simptomi. Takrat se lahko pojavijo simptomi paralize in tudi ohromitve.

Kako se diagnosticira Ewingov sarkom?

Za postavitev diagnoze se vzame bolnikova anamneza in opravi temeljit telesni pregled. Če pri bolniku obstaja sum na Ewingov sarkom, sledijo nadaljnje preiskave, na primer analiza krvi. Na Ewingov sarkom lahko kažejo povečana hitrost sedimentacije krvi, povečana tvorba belih krvničk (levkocitoza) in povečanje tako imenovanega encima nevronsko specifične enolaze (NSE). Vendar bo zdravnik opravil tudi slikovne postopke, da bo lahko postavil dokončno diagnozo. Na rentgenskem posnetku je prizadeta kost prepoznavna po vidnem odstopu tako imenovane čebulne kože (okostja). Ewingov sarkom pa lahko vidimo tudi s pomočjo računalniške tomografije (CT). Da bi ugotovili, za katero vrsto tumorja gre in v kakšnem stadiju je, se opravi biopsija.

Če se sum na Ewingov sarkom potrdi, se opravi dodatna preiskava, s katero se ugotovi, ali je rak prizadel kostni mozeg. Pri tem se lahko uporabljata dve metodi:

• Punkcija kostnega mozga: s posebno votlo iglo se aspirira nekaj celic kostnega mozga, ki se nato analizirajo v laboratoriju.
• Biopsija kostnega mozgas punkcijo: Iz kostnega mozga se odvzame majhen košček in v laboratoriju se preuči njegova tkivna struktura.

Če zdravnik sumi, da lahko rak prizadene tudi možgane in hrbtenjačo, tj. osrednji živčni sistem, lahko vzame vzorec živčne tekočine iz hrbteničnega kanala (lumbalna punkcija) in ga nato analizira.

V 25 odstotkih primerov je ob diagnozi Ewingovega sarkoma tumor že metastaziral. Najpogosteje so prizadeta pljuča ali skelet. V precej redkih primerih lahko metastaze nastanejo tudi v jetrih ali bezgavkah.

Na katere stopnje tumorja se deli Ewingov sarkom?

Tumorska stopnja Ewingovega sarkoma je tako kot pri večini drugih rakov odvisna od dveh dejavnikov, in sicer od velikosti tumorja in njegove razširjenosti (sistem TNM) ter od tega, koliko se tumorsko tkivo razlikuje od normalnega tkiva (grading).

Kako se zdravi Ewingov sarkom?

Zdravljenje Ewingovega sarkoma je odvisno od več dejavnikov. Poleg stadija raka in velikosti tumorja je odvisno tudi od bolnikove starosti in splošnega zdravstvenega stanja. V večini primerov se Ewingov sarkom zdravi z zdravljenjem z zdravili, operacijo in obsevanjem. V nekaterih primerih se lahko Ewingov sarkom pred operacijo zdravi tudi s kemoterapijo, da se tumor zmanjša. Če je tumor dovolj majhen, ga lahko nato kirurško odstranimo.

Ker zdravljenje raka lahko povzroči hude neželene učinke, kot so slabost, bruhanje in poškodbe ledvic, se lahko odredi tudi podporno zdravljenje. Ta naj bi prav tako pomagala zmanjšati nelagodje, ki ga povzroča tumor.

Kakšna je nadaljnja oskrba Ewingovega sarkoma?

Da bi ob morebitni ponovitvi bolezni lahko hitro zdravili raka, se mora bolnik udeleževati rednih kontrolnih pregledov. Pri zdravljenju se osredotočimo tudi na posledice bolezni, kot sta depresija ali neplodnost.

Kakšna je prognoza za Ewingov sarkom?

Prognoza za Ewingov sarkom je odvisna od lokacije tumorja. Če je Ewingov sarkom v medenični kosti, je petletno preživetje približno 40-odstotno. Če je tumor v kosteh okončin, je 5-letno preživetje med 60 in 70 odstotki. Če je tumor ob postavitvi diagnoze že metastaziral, je prognoza veliko slabša. V tem primeru je tri do pet let po zdravljenju živih le še od 10 do 20 odstotkov vseh bolnikov.