Kaj je fibromatoza?
Fibromatoza je kožni izrastek, natančneje benigna rast vezivnega tkiva. Vezivno tkivo vključuje ohlapno do napeto tkivo, sestavljeno iz medcelične mase, maščobnega tkiva, kolagena ter podporne in zaščitne prevleke, ki obdaja mišice in organe. Fibromatoza je lahko površinska ali globoka in se lahko pojavi v različnih delih telesa. Poškoduje lahko sosednje kožne strukture, saj vezivno tkivo poskuša samo popraviti nastalo poškodbo tkiva in se razrašča zunaj ustreznega kožnega mesta.
Pri nekaterih bolnikih je fibromatoza dedna. Čeprav je fibromatoza benigna, lahko včasih zelo agresivno raste in je podobna razjedam, vdira v okoliško tkivo in poškoduje pomembne celične strukture. V tem primeru redko, če sploh, pride do sprememb v celicah tkiva (tako imenovane degeneracije). Fibromatoza pogosto prizadene krvne žile, živce in limfni sistem.
Kako se fibromatoza razvije in kateri so vzroki za nastanek bolezni?
V številnih primerih so pri razvoju fibromatoze udeleženi tako imenovani miofibroblasti. To so celice, ki se gibljejo med mišičnimi celicami (mioblasti) in celicami vezivnega tkiva (fibroblasti). Vključeni so lahko v povzročanje proliferacije v kolagenskem vezivnem tkivu.
Fibromatoze lahko povzročijo vnetje ali poškodba, pa tudi zunanja sila. V številnih primerih pa jasnega vzroka za fibromatozo ni mogoče ugotoviti. Nekatere oblike fibromatoze so lahko prirojene ali podedovane.
Katere so različne oblike fibromatoze?
Zdravniki razlikujejo med površinskimi in globokimi fibromatozami. Naslednje klinične slike spadajo med površinske fibromatoze:
- agresivna fibromatoza, ki se pojavi na fasciji mišice (desmoidni tumor),
- Fibromatosis colli, ki se pogosto pojavlja pri majhnih otrocih in lahko povzroči tortikolis,
- Fibromatoza dlesni (Jonesov sindrom)
- Fibromatoza na roki (Dupuytrenova bolezen),
- plantarna fibromatoza stopala (Ledderhosejeva bolezen),
- Bolezen vezivnega tkiva penisa (Peyroniejeva bolezen),
- Nodularnost zgornjih okončin (nodularni fasciitis),
Površinska fibromatoza se večinoma pojavlja na spodnjem delu stopal ali dlaneh. Nodularni fasciitis (fasciitis nodularis) je ena najpogostejših površinskih fibromatoz, ki se kaže predvsem z nastankom posameznih rastočih vozličev.
Naslednje klinične slike spadajo med globoke fibromatoze:
- Fibromatoza, ki se pojavi v zadnjem delu trebuha in spodnjem delu hrbta (Ormondova bolezen)
- otrdelo vnetje vezivnega tkiva, ki se pojavi v mediastinumu prsnega koša (sklerozirajoči mediastinitis)
- vnetje tankega črevesa, ki prizadene predvsem vezivno tkivo, ki je prežeto z maščobnim tkivom (sklerozirajoči mezenteritis),
Kateri so simptomi fibromatoze?
Simptomi fibromatoze so odvisni od tega, kje točno se nahaja. Če gre na primer za površinsko fibromatozo, kot sta Ledderhosova ali Dupuytrenova bolezen, lahko pogosto povzroči občutek pritiska in vleka ter bolečino in/ali draženje. V nekaterih primerih lahko nastanejo tudi manjši ali večji vozliči. Globoke fibromatoze lahko povzročijo bolečine zaradi pritiska, oteženo dihanje (zlasti pri sklerozirajočem mediastinitisu) ter bolečine v hrbtu in poškodbe ledvic (zlasti pri Ormondovi bolezni).
Da bi fibromatozo diagnosticirali čim prej, mora spremembe na koži ali tkivu razjasniti zdravnik.
Kako se diagnosticira fibromatoza?
Ker gre lahko tudi za druge bolezni, diagnoza fibromatoze ni vedno enostavna. Za fibromatozo je značilno, da tkivnih sprememb ni mogoče jasno razločiti od okoliškega tkiva. Vendar je za nedvomno diagnozo fibromatoze treba opraviti biopsijo. V večini primerov se izrastek odstrani med kirurškim odvzemom vzorca tkiva. V okviru kliničnega pregleda se ugotovi, ali gre za benigni ali maligni tumor. Določi se tudi stopnja malignosti izrastka. Če gre za maligni tumor, zdravnik govori o fibrosarkomu in ne več o fibromatozi.
V primeru fibrosarkoma so potrebne nadaljnje preiskave. Poleg krvnih preiskav se pregledajo tudi notranji organi, da se lahko čim bolje načrtuje nadaljnje zdravljenje. Slikovne tehnike, kot sta magnetna resonanca (MRI) ali računalniška tomografija (CT), lahko pokažejo, ali se je rast že razširila ali celo metastazirala.
Kako se fibromatoza zdravi?
Vrsta zdravljenja je odvisna od tega, kje se fibromatoza nahaja, ali in kakšne simptome povzroča ter kako hitro raste. Praviloma se lahko priporoča kirurška odstranitev fibromatoze.
Če gre za agresivno fibromatozo, jo je običajno mogoče zdraviti le z odložitvijo. V primeru kirurške odstranitve je treba izdatno odstraniti tudi zdravo tkivo okoli fibromatoze. Če popolna odstranitev obolelega tkiva ni mogoča, se v številnih primerih bolezen po določenem času ponovno razvije (ponovitev). V tem primeru zdravnik običajno svetuje dodatno radioterapijo, ki se izvaja lokalno in je namenjena uničevanju obolelih celic. Vendar pa je tako kot pri operaciji tudi pri tem posegu poškodovano zdravo tkivo.
Do kakšnih zapletov lahko pride pri fibromatozi?
Pri nekaterih bolnikih se lahko fibromatoza izkaže za maligno. To pomeni, da obolele celice izpodrinejo zdravo tkivo. To lahko privede do metastaz. Lahko pa privede tudi do infestacije organov in v najslabšem primeru celo do odpovedi organov. Vendar se takšni poteki bolezni pri fibromatozi pojavljajo precej redko.