Kaj je hibernom?

Hibernom opisuje prirojen, redek benigni tumor maščobnega tkiva (lipom), ki raste zelo počasi. Nastane pri odraslih iz razpršenih ostankov fetalnega rjavega lipomskega tkiva podkožja. Hibernom se običajno razvije v podkožju ali v mišičini, najraje v sapniku ali v mediastinumu ob požiralniku in je lahko velik od 5 do 10 cm. V redkih primerih lahko hibernom zraste do 20 cm in nastane tudi na vratu ali med lopaticami. V tem primeru običajno povzroča bolečine zaradi pritiska. Pri moških je večja verjetnost, da zbolijo za hibernomi, kot pri ženskah. Hibernomi se nadpovprečno pogosto pojavljajo v 3. ali 4. desetletju življenja. Hibernomi se skoraj nikoli ne pojavijo pri otrocih.

Kakšne oblike so lahko hibernomi?

Hibernom se razvije iz celic z velikim citoplazemskim prostorom, ki so bogate z glikogenom (ogljikovi hidrati, shranjeni v celici ) in fosfolipidom. Ločimo naslednje štiri oblike tumorjev :

• tipični hibernom: zanj so značilne različne stopnje diferenciacije. Tipični hibernom se kaže kot enotna, okrogla ali ovalna celica z izrazitimi robovi, ki je prepredena z grobo večplastnimi maščobnimi celicami in predstavlja najpogostejšo različico hibernomov, saj predstavlja 82 odstotkov vseh primerov te bolezni.
• miksoidni hibernom: to je ohlapen, bazofilen matriks, ki ima penaste histiocite (celice vezivnega tkiva) in debele fibrozne pregrade. miksoidni hibernom se pojavlja predvsem pri moških v predelu glave in vratu.
• vretenocelični hibernom: je mešana oblika vretenoceličnega lipoma in hibernoma, ki nastane le v 2 odstotkih vseh primerov in je zato daleč najredkejša različica hibernomov.
• lipomu podoben hibernom: sestavljen je iz izoliranih celic hibernoma in se najpogosteje pojavi na stegnu.

Kaj povzroči nastanek hibernoma?

hibernom se razvije iz rjavega maščobnega tkiva. Funkcija rjavega maščobnega tkiva je kurjenje maščob brez tresenja, tako imenovana termogeneza. Termogeneza vključuje od maščobnih kislin odvisno odcepljanje adenozin trifosfata (ATP). To se doseže prek proteina UCP1, ki se sprošča v mitohondrijih. Običajno imajo dojenčki rjave maščobne obloge, zato se domneva, da te v odrasli dobi običajno same izginejo. Vendar je pri nekaterih odraslih mogoče zaznati prisotnost rjavega maščevja . Če ta rjava maščoba nenehno raste, se iz nje lahko razvijejo hibernomi.

Medtem so zdravniki uspeli ugotoviti, da gre razvoj hibernoma v nekaterih primerih z roko v roki s kromosomskimi preureditvami na dolgi roki kromosoma 11. Poleg tega velja tudi izguba genov AIP in MEN1 za bistven vzrok za razvoj hibernoma.

Kateri so simptomi hibernoma?

hibernom je običajno asimptomatski. V nekaterih primerih lahko hibernom povzroča bolečine in/ali okvare živcev in krvnih žil zaradi lokalno delujočega stiskanja okoliškega tkiva. To se običajno zgodi, ko hibernomi zaradi svoje rasti postanejo klinično pomembni in začnejo pritiskati na sosednje tkivo. Prav tako se lahko hibernomi kažejo s kroničnim vnetjem v obliki limfocitov.

Kje se hibernomi najpogosteje oblikujejo?

počasi napredujoča, rastoča, neboleča masa hibernoma nastane predvsem na stegnu, rami, hrbtu, prsnem košu in vratu, pa tudi na rokah in v predelu za potrebušnico (retroperitoneum). Poleg tega se hibernom lahko pojavi tudi na žrelu, na plevri, v predelu medenice in na vulvi ali mešičku. Skoraj 10 odstotkov vseh hibernomov je intramuskularnih.

Kako se hibernom diagnosticira?

Ker so hibernomi običajno asimptomatski, jih pogosto diagnosticiramo kot naključne najdbe šele po več letih njihovega razvoja. To se lahko zgodi na primer z običajnimi slikovnimi postopki, kot je rentgenska preiskava. Pri slikanju z magnetno resonanco (MRT) s kontrastnim sredstvom se hibernom pokaže z značilnimi značilnostmi, kot je dobro definirana, tanka kapsula, ki jo prežemajo prehranjevalne žile. Če se hibernom diagnosticira s pozitronsko emisijsko tomografijo (PET), se kaže kot velika, dobro opredeljena lezija. Vendar je za postavitev dokončne diagnoze potrebna histološka preiskava, na primer odvzem vzorca tkiva (biopsija) in preiskava v laboratoriju. V tej biopsiji je hibernom videti kot enkapsulirana, gumijasta masa, ki ob prerezu postane rumena do rdečkasto rjava.

Za zanesljivo diagnozo je pomembno, da se hibernom jasno loči od drugih benignih oblik tumorjev . Mednje spadajo lipomi in tudi druge oblike tumorjev. Med njimi so lipom, pa tudi hemangiom in angiolipom.

Kako se zdravi hibernom?

Pri zdravljenju hibernoma se običajno poskuša kirurško odstraniti tumor . Vendar je to potrebno le, če bolezen čuti bolečino. Če je hibernom asimptomatski, je zdravljenje redko potrebno, saj tumor skoraj nikoli ne degenerira . Če je bilo mogoče tumor med operacijo popolnoma odstraniti , ponavadi ni ponovitev.

Do kakšnih zapletov lahko pride pri hibernomu?

Hitro rastoči hibernom, ki se običajno infiltrira tudi v sosednje strukture, lahko privede do zapletov. Prav tako lahko tovrstni hibernomi pritiskajo na živce, kar povzroči nevropatsko bolečino.

Kakšne so napovedi za hibernom?

Če tumor ni bil popolnoma odstranjen s kirurškim posegom, obstaja tveganje lokalne ponovitve bolezni. Ker v literaturi doslej ni bil opisan noben primer, ko bi hibernom metastaziral, je prognoza dokaj ugodna.