Kaj je holangiokarcinom?

Holangiokarcinom (CCA) se pogovorno imenuje tudi karcinom žolčnih vodov in opisuje maligni rak sluznice žolčnih vodov. Žolčevodi so povezava med jetri in dvanajstnikom. Tumorji se lahko pojavijo znotraj (intrahepatični holangiokarcinom, redkeje) in zunaj žolčnih vodov (ekstrahepatični holangiokarcinom, pogosteje), ki spominjajo na strugo reke. Cholagiokarcinom je težko diagnosticirati, zato ga skorajda odkrijemo šele v napredovali fazi, zaradi česar je rak skoraj neozdravljiv. Kljub temu gre za precej redek rak, ki predstavlja približno 3 odstotke vseh tumorjev prebavil. Kolangiokarcinom se običajno pojavi šele z naraščajočo starostjo in je precej redek pred 40. letom starosti.

Kateri so dejavniki tveganja za holangiokarcinom?

Približno 80 odstotkov vseh holangiokarcinomov se razvije zunaj jeter. Poleg dednih dejavnikov imajo verjetno pomembno vlogo tudi vplivi okolja. Drugi dejavniki tveganja so verjetno vzrok za nastanek raka le v majhnem številu primerov. Zlasti na Tajskem bi lahko kot sprožilce holangiokarcinoma imenovali tudi parazite, kot sta Opisthochis viverrini in/ali Clonorchis sinensis

Verjetno najpomembnejši predispozicijski dejavnik, ki prav tako spodbuja razvoj holangiokarcinoma, je primarni sklerozirajoči holangitis. V 10 do 20 odstotkih vseh primerov primarnega sklerozirajočega holangitisa se razvije tudi karcinom žolčnih vodov. K razvoju holangiokarcinoma prispevajo tudi prirojene ciste, na primer v jetrih, virusni bolezni hepatitisa B in C, kronična okužba s tifusom, ciroza jeter, žolčni kamni in izpostavljenost nekaterim strupenim kemikalijam.

Kako se razvije holangiokarcinom?

Kolangiokarcinom CCA se lahko pojavi znotraj in zunaj žolčnih vodov. Tako imenovani Klatskinov tumor je posebna vrsta ekstrahepatičnega holangiokarcinoma in se pojavi tam, kjer se desni in levi jetrni žolčni vod stikata s skupnim žolčnim vodom (CBD). Klatskinov tumor je nekoliko pogostejši pri moških kot pri ženskah. Klatskinov tumor pa prav tako poskuša povzročiti simptome šele v napredovali fazi.

Kateri so simptomi kolangiokarcinoma?

Od lokacije tumorja je odvisno, kateri simptomi se lahko pojavijo pri holangiokarcinomu. Če je tumor blizu skupnega žolčevoda, kot je to pri ekstrahepatičnem holangiokarcinomu, se pogosto pojavi neboleča zlatenica. Značilni simptomi pa so lahko tudi belkasto blato, temen urin in/ali srbenje. Če pa je tumor v jetrih, se pojavijo bolj nespecifični simptomi, kot so utrujenost, neželena izguba telesne teže in/ali bolečine v trebuhu.

Intrahepatični holangiokarcinom, ki je manj pogost kot ekstrahepatični holangiokarcinom, se lahko kaže z nespecifičnimi simptomi, kot so zmanjšan apetit, nezaželena izguba telesne teže, bolečine v trebuhu in splošno slabo počutje.

Kako diagnosticiramo holangiokarcinom?

Ker holangiokarcinom pogosto povzroča enake simptome kot na primer žolčni kamni, ga je pogosto težko diagnosticirati. Prvo dragoceno informacijo nam verjetno dajo krvne vrednosti, saj nam dajejo podatke o delovanju žolčnih vodov in jeter. Vendar pa lahko zdravnik s pomočjo krvnih vrednosti na koncu le diagnosticira, da gre za bolezen jeter ali žolčnih vodov.

Diagnozo lahko potrdi le s slikovno-diagnostičnimi preiskavami. Te vključujejo ultrazvok, računalniško tomografijo (CT) in magnetno resonanco (MRI). Poleg tega obstajajo različne endoskopske preiskave, na primer za omogočanje odtekanja zastajajočega žolča.

Kako zdravimo holangiokarcinom?

Možnost popolne ozdravitve ponuja le operacija, pri kateri je tumor v celoti odstranjen. Vendar je holangiokarcinom običajno diagnosticiran v napredovali fazi, zato se operacija redko uporablja. Da pa bi lahko to ocenil, zdravnik ne bo upošteval le velikosti tumorja, temveč tudi značilnosti rakavih celic in morebiten nastanek metastaz. V nekaterih primerih bo potrebna tudi presaditev jeter.

Poleg kirurškega posega je možno tudi paliativno zdravljenje. Ta lahko ublaži simptome. V primeru holangiokarcinoma se zato paliativna kemoterapija običajno uporablja kot standardno zdravljenje. Ena od novejših možnosti zdravljenja je fotodinamično zdravljenje. Pri tem pridejo rakave celice v stik s fotosenzibilizatorjem, določeno snovjo. Z usmerjenim obsevanjem s svetlobnimi valovi se fotosenzibilizatorji tako spremenijo in proizvajajo razgradne produkte, ki so strupeni za rakave celice. Ta proces naj bi prispeval k uničenju tumorskih celic. Vendar fotodinamično zdravljenje le nekoliko upočasni rast tumorja. Zato ne velja za kurativno, temveč za paliativno možnost zdravljenja.

Kakšna je prognoza holangiokarcinoma?

Tako kot pri drugih vrstah raka velja, da čim prej je holangiokarcinom diagnosticiran, tem večje so možnosti za popolno ozdravitev. Ker pa je holangiokarcinom običajno diagnosticiran v zelo napredovali fazi, je prognoza precej slaba. Okvara jeter, ki jo povzroči holangiokarcinom, in pogoste zastrupitve krvi povzročajo visoko stopnjo umrljivosti. Če pa je tumor s kirurškim posegom v celoti odstranjen in/ali z robovi brez tumorja, je napoved okrevanja dobra, če se tumor še ni razširil v bezgavke.