Kaj je kraniofaringeom?

Kraniofaringeom je tumor , ki se običajno razvije na območju stebla hipofize . Čeprav je tumor benigen in počasi raste, lahko vrašča v okoliške strukture, kot so hipofiza (žleza na dnu možganov), poglavje hipofize (žlezno telo hipofize in hipotalamusa), optični živci in/ali žile. Od 2,5 do 4 odstotke vseh možganskih tumorjev predstavljajo kraniofaringeomi, od katerih se jih približno polovica pojavi v zgodnjem otroštvu. Nadpovprečno veliko kraniofaringeomov se razvije med 5. in 10. letom starosti. Pri odraslih se kraniofaringeom pogosto razvije po 40. letu starosti, čeprav lahko moški in ženske zbolijo na približno enak način .

Kaj je vzrok za nastanek kraniofaringeoma?

Kraniofaringeom nastane zaradi nenadne proliferacije preostalih celic Rathkejeve vrečke. Rathkejeva vrečka opisuje strukturo, ki izvira iz embrionalnega razvoja hipofize in običajno nazaduje. V večini primerov kraniofaringeomi rastejo na območju stebla hipofize. Od tu se lahko tuk širi v različne smeri. Približno 5 odstotkov vseh kraniofaringeomov nastane izključno intraventrikularno (znotraj žrela). Pri kraniofaringeomu je še posebej pogosto prizadet tretji komor.

Katere so različne vrste kraniofaringeoma?

Običajno razlikujemo naslednji dve vrsti kraniofaringeoma:

• adamantinozni kraniofaringeom: ki je pogosto kalciniran in trd in ima večje iritidv tveganje. Pogosteje se pojavlja pri otrocih.
• papilarni kraniofaringeom: ki je izredno redko kalciniran in ima manjše tveganje za ponovitev. Pojavlja se predvsem pri odraslih.

Katere simptome lahko povzroči kraniofaringeom?

Ker kraniofaringeom nastane v neposredni bližini optičnih živcev, hiofize, stebla hipofize, hipotalamusa in tudi možganskega debla, lahko tumor med drugim povzroči naslednje simptome:

• Glavoboli,
• Glavoboli, motnje vidnega polja in/ali motnje vida,
• hormonske motnje, ki lahko sprožijo zlasti diabetes insipidus, ki se kaže s povečano žejo,
• Slabost in/ali bruhanje,
• nevrokognitivne motnje,
• hipotalamične motnje, ki se kažejo predvsem s povečanjem telesne teže,
• pri otrocih odsotnost pubertete ali druge motnje rasti.

 
Pri odraslih kraniofaringeom praviloma ne povzroča nobenih pritožb, zlasti ne v začetni fazi . Če se pojavijo glavoboli, pa tudi motnje vida , lahko ti kažejo na večjo rast tumorja v predelu hipofize.

Kako se kraniofaringeom diagnosticira?

Kraniofaringeom je običajno mogoče diagnosticirati s slikovno tehniko magnetne resonance (MRI). Pri tem postopku bolnik dobi kontrastno sredstvo, tako da lahko magnetna resonanca prikaže lokacijo tumorja in njegov obseg. V posameznih primerih se lahko opravi tudi računalniška tomografija (CT) , da se oceni, ali so v tumorju prisotne kalcinacije. Ob sumu na kraniofaringeom je priporočljivo opraviti tudi endokrinološko preiskavo. Z njo lahko ugotovimo in zdravimo morebitne hormonske motnje. Če MRI-preiskava pokaže, da je tumor v stiku z optično kiazmo (pomemben del vidne poti), je potreben tudi oftalmološki pregled. V večini vseh primerov bolezni pri odraslih je mogoče že ob postavitvi diagnoze odkriti znake pomanjkanja hormonov in psihološke spremembe.

Kako se kraniofaringeom zdravi?

Ker se kraniofaringeomi med rastjo lahko širijo, premaknejo sosednje strukture in povzročijo trajno poškodbo možganov, je prva izbira zdravljenja vedno popolna kirurška odstranitev tumorja. Zdravniki lahko izbirajo med transkranialnim pristopom in transnasalnim transfenoidalnim pristopom . Pri transkranialnem pristopu se odpre lobanja, da se tumor mikrokirurško odstrani, pri transnazalnem transsphenoidalnem pristopu pa se tumor odstrani skozi nos.

Če popolna resekcija zaradi lokacije tumorja ni mogoča, se lahko izvede pooperativna radioterapija ali radiokirurgija , da se zmanjša tveganje za ponovni razvoj tumorja (ponovitev).

Trenutno potekajo raziskave za razvoj kemoterapije kot dopolnilne možnosti zdravljenja. Poleg tega se preizkušajo zdravila za zdravljenje papilarnega kraniofaringeoma . To so tako imenovani zaviralci BRAF, ki vključujejo vemurafenib in dabrafenib.

Do kakšnih zapletov lahko pride?

Po kirurški odstranitvi tumorja lahko pride predvsem do motenj v elektrolitskem in hormonskem ravnovesju. V najboljšem primeru so te motnje le začasne. Lahko pa se zgodi, da motnje ostanejo trajne. Zlasti po operaciji zato skrbno spremljamo krvne vrednosti in vodno ravnovesje bolnika, da lahko po potrebi z zdravili nadomestimo hormonsko pomanjkanje.

Kakšna je oskrba po operaciji kraniofaringeoma?

Zaradi nevarnosti ponovnega pojava kraniofaringeoma je potrebna vseživljenjska nadaljnja oskrba . Ta vključuje klinične in preglede ter preverjanje bolnikovega stanja. Poleg kliničnih in endokrinoloških pregledov to vključuje tudi preglede z magnetno resonanco, ki jih je treba sprva opravljati v letnih intervalih. Poleg tega mora zlasti področje selle redno pregledovati oftalmolog . Če se tumor ponovno razvije, ga je treba kirurško odstraniti v zgodnji fazi, po potrebi pa je treba preostale tumorske celice naknadno obsevati .

Pri bolnikih, pri katerih je tumor že prerasel v sosednje možganske strukture, lahko pride do izgube nadzora nad bistveno pomembnimi funkcijami. Kakovost življenja prizadetih oseb je zaradi tega bistveno slabša. V 30 odstotkih vseh primerov je lahko prisotna tudi visoka stopnja debelosti , ki lahko privede do sladkorne bolezni in bolezni srca . V okviru zdravstvenega nadzora je treba zmanjšati prekomerno telesno težo, da se izboljša dolgoročna kakovost življenja bolnikov .