Kaj je meduloblastom?

Meduloblastom je najpogostejši maligni možganski tumor pri otrocih in mladostnikih, saj predstavlja 20 odstotkov vseh primerov. Običajno ga diagnosticirajo med petim in osmim letom starosti. Dečki zbolevajo nekoliko pogosteje kot deklice , pri odraslih pa je ta tumor zelo redek. V odrasli dobi predstavlja meduloblastom le okoli 10 % vseh tumorjev v možganih. Posebej pogosto se meduloblastom razvije v zadnji lobanjski jami. Pri otrocih so ti plastomi večinoma na sredini lobanje, pri odraslih pa so pogosteje na strani možganovine. Pri številnih bolnikih tumor zraste v kanale za cerebrospinalno tekočino . Zato se tumorske celice zlahka širijo po tej cerebrospinalni tekočini v hrbteničnem kanalu in tudi po možganih. . Pri približno enem od treh bolnikov je tumor ob postavitvi diagnoze že metastaziral. Večino teh napadov najdemo v osrednjem živčevju.

Kaj povzroča meduloblastom?

Meduloblastom nastane iz embrionalnih, tj. nediferenciranih in zelo nezrelih celic osrednjega živčevja. Te celice so pomanjkljivo razvite in zelo razmnožene. Vendar pa je vzrok za nastanek tega zločina še vedno popolnoma nejasen. Znanstveniki in strokovnjaki pa so opazili, da je v številnih primerih meduloblastom povezan z ustreznimi spremembami v kromosomih v kontekstu. Kot poseben dejavnik tveganja velja ionizirajoče sevanje, na primer pri otrocih, ki so zaradi druge bolezni že morali prestati sevanje. Pri teh otrocih je tveganje za razvoj meduloblastoma zelo veliko.

Kateri so simptomi meduloblastoma?

Zaradi hitre rasti tumorja se simptomi pojavijo hitro. Zaradi poškodbe 4. možganskega ventrikla in možganovine se pojavijo slabost, bruhanje, vrtoglavica, motnje gibanja z negotovo hojo in težave s koordinacijo. Zaradi okvare možganskega debla lahko pride do okvare kranialnih živcev. Običajno so pri tem zaznavne motnje, videnje dvojnih slik in paraliza obraza kot tožave. Če je moteno ali ovirano odvajanje cerebrospinalne tekočine , se zaradi povečanja cerebrospinalne tekočine poveča intrakranialni tlak. Takrat prizadeti običajno trpijo zaradi slabosti, glavobolov, bruhanja, hude utrujenosti in zaspanosti. Spet drugi bolniki trpijo zaradi osebnostnih sprememb ali zmedenosti. Zlasti pri otrocih je opazna hitro rastoča in izredno velika glava. Ta rast je zanesljiv znak povečanja možganske tekočine in intrakranialnega tlaka.

Kako se diagnosticira meduloblastom?

Praviloma se bolniki s simptomi možganskega tumorja najprej obrnejo na družinskega zdravnika ali pediatra. Zdravnik se bo na podlagi anamneze pozanimal o natančnih simptomih. Če obstaja sum na meduloblastom, bo bolnika napotil v specializirani center, ki bo opravil naslednje preiskave . Na opravljeni računalniški tomografiji je tumor običajno videti zelo svetel in dobro absorbira kontrastno sredstvo. V mnogih primerih so v tumorju vidne kalcijeve obloge. Vendar pa velja magnetna resonanca za zlato izbiro pri slikovnih preiskovalnih metodah. MRI ne zajema le lobanje, temveč tudi hrbtenico. Na ta način je mogoče odkriti morebitne metastaze. Na ta način je mogoče izključiti morebitne metastaze v celotnem osrednjem živčevju ali jih celo odkriti. Kot diagnostični dodatek se izvaja preiskava cerebrospinalne tekočine. Za to je nujno potrebna lumbalna punkcija . Vendar je diagnozo meduloblastoma mogoče z gotovostjo postaviti le, če histološki izvidi cerebrospinalne tekočine dokažejo prisotnost tumorja. Ta izvid ima tudi neposreden vpliv na zdravljenje in prognozo bolnika.

Kako se zdravi meduloblastom?

Najučinkovitejša izbira zdravljenja je seveda mikrokirurška odstranitev meduloblastoma. Operacijo načrtujemo in tudi izvedemo v intenzivnem sodelovanju nevrokirurga, nevropatologa, nevroradiologa, onkologa in radioterapevta. Zaradi hitre rasti tumorja je trenutno zdravljenje sestavljeno iz kombinirane operacije tumorja, ki ji sledi radioterapija in/ali kemoterapija. Kemoterapija brez predhodne operacije na meduloblastom nima nikakršnega učinka. Strokovnjaki seveda pazijo, da čim bolj ohranijo zdravo okoliško možgansko tkivo. Zdravljenje je vedno odvisno od starosti bolnika, metastaz, podtipa tumorja in splošnega zdravstvenega stanja.

Kateri so spremljevalni ukrepi zdravljenja?

Simptome intrakranialnega tlaka običajno zdravimo s kortizonskim pripravkom deksametazonom. Ta se večinoma uporablja v obdobju kirurške odstranitve tumorja in radioterapije. Glede na to, kako hudi so simptomi in pritožbe, sledi rehabilitacija v ustrezni bolnišnici. V večini klinik je prizadetim osebam in njihovim sorodnikom na voljo psihosocialna podpora .

Kakšna je prognoza za meduloblastom?

Zaradi agresivnega kombiniranega zdravljenja s kirurškim posegom in radio- in/ali kemoterapijo je mogoče ozdraviti približno 80 % bolnikov. Vendar so možnosti za uspeh vedno odvisne od podtipa meduloblastoma. Ker ima radioterapija pri otrocih, mlajših od 3 let, ogromno stranskih učinkov, kot sta endokrinopatija in nevrološki primanjkljaji, se jim po operaciji daje kemoterapija. Prvi cilj je vedno čim bolj radikalna odstranitev tumorja z obnovitvijo optimalnega odtoka možganske kapi. Če ni mogoče vzpostaviti bolnikovega lastnega odtoka CSF, se lahko vstavi ventikuloperitonealni šunt. Ta nato usmeri CSF v trebuh prek katetra pod kožo.

Kako se spremlja meduloblastom?

Ker je treba vedno pričakovati ponovitev bolezni, je nujna skrbna nadaljnja nadzorna oskrba meduloblastoma. Odvisno od agresivnosti tumorja se slikovne preiskave izvajajo v časovnih presledkih od 3 do 6 mesecev. Tako lahko hitro odkrijemo ponovitev bolezni in jo ponovno zdravimo. Če se meduloblastom ponovi, ponovno začnejo veljati vsi terapevtski ukrepi, operacija, radio in/ali kemoterapija. Če kemoterapija še vedno poteka, so nujne redne krvne preiskave.