Kaj je Pagetova bolezen?

Pagetova bolezen je bolezen kosti. Na nekaterih mestih se razvijejo deformirane in odebeljene kosti. Natančen vzrok bolezni še vedno ni povsem znan, vendar je mogoče, da imajo pri razvoju bolezni pomembno vlogo virusna okužba in genetski dejavniki . Pagetova bolezen je dobila ime po svojem odkritelju, britanskem kirurgu siru Jamesu Pagetu, ki jo je prvi odkril leta 1877 . Pagetova bolezen poruši ravnovesje pri razgradnji in tvorbi kosti v telesu, kar povzroči nestabilnost in deformacijo skeleta. Vzrok za to so patološke spremembe v celicah, ki so odgovorne za kostno resorpcijo . Pagetova bolezen se navadno ne pojavi do 40. leta starosti, večina bolnikov pa ostane brez simptomov in posledic, zato lahko bolezen pogosto ostane neodkrita do konca življenja .

Kateri so simptomi Pagetove bolezni?

Čeprav bolezen v večini primerov ne kaže nobenih simptomov, lahko na Pagetovo bolezen kažejo naslednji znaki:

• Bolečine v kosteh, sklepih in mišicah,
• Deformacije in nepravilna postavitev kosti,
• Obraba sklepov,
• Zlomi kosti,
• Poškodbe živcev,
• Izguba sluha.

Kako diagnosticiramo Pagetovo bolezen?

Ker Pagetova bolezen običajno ne povzroča nobenih simptomov, večina obolelih ne obišče zdravnika. Zato je diagnoza Pagetove bolezni večinoma postavljena po naključju, na primer, če se spremenijo vrednosti krvi ali če se spremenijo rentgenske slike, ki so bile posnete iz povsem drugega razloga .

Diagnoza Pagetove bolezni se zato postavlja v več korakih.

Anamneza

Najprej zdravnik vzame bolnikovo anamnezo. Na podlagi simptomov, ki jih opisuje bolnik, lahko zdravnik že približno oceni, ali je vzrok lahko Pagetova bolezen. Praviloma bo zdravnik vprašal o naslednjem:

• Ali se je bolečina pojavila, in če se je, kje se je pojavila,
• Ali se ta bolečina pojavlja samo na določenem mestu, na primer v hrbtu, sklepih ali glavi,
• Kako dolgo je ta bolečina prisotna,
• Ali je temperatura kože na tem območju povišana,
• Ali se je spremenil obseg glave,
• Ali so se pojavile težave, kot so otrplost, paraliza, motnje vida ali sluha.

Fizični pregled

Zdravnik bo prizadeti predel otipal, da bi ugotovil intenzivnost bolečine. Prav tako bo preveril, ali so prisotne kontrakture, skrajšave ali celo nepravilnosti v položaju, kot so deformacije . S primerjavo desne in leve strani bo zdravnik lahko ugotovil, ali se je mišična masa zmanjšala. Preveri lahko vzorec hoje, da ugotovi, ali je tekoča ali hromi. Opravil bo tudi nekaj testov delovanja sklepov in preveril obseg gibanja.

Laboratorijski test

Pri bolnikih s Pagetovo boleznijo krvni test običajno pokaže povečano koncentracijo alkalne fosfataze. To je jasen znak, da poteka povečana aktivnost osteoblastov, celic, ki gradijo kosti. Prav tako je mogoče določiti aktivnost osteoklastov, celic, ki razgrajujejo kost, . Poleg tega v urinu preverimo količino deoksipiridinolina. Ta snov se sprošča pri razgradnji kosti .

Rentgensko slikanje in scintigrafija

Za zanesljivo diagnozo Pagetove bolezni je nujna rentgenska preiskava. Bolezen napreduje v treh fazah, ki so vidne na rentgenskem posnetku:

• V prvi fazi je vidna resorpcija kosti, tj. osteoliza.
• V drugi fazi je vidna slika kostne resorpcije in območij povečane kostne gostote, osteoskleroze.
• V tretji fazi so vidna skoraj samo območja s povečano kostno gostoto ter deformacije in tudi deformacije prizadetih kosti .

 
S scintigrafijo iščemo še večje spremembe na kosteh. Ta preiskava je veliko bolj občutljiva kot rentgensko slikanje, zato je lahko vidnih še več prizadetih območij kosti.

Kako se Pagetova bolezen zdravi?

Cilja zdravljenja Pagetove bolezni sta lajšanje bolečine in zaustavitev preoblikovanja kosti. Pri tem se pogosto uporabljata zdravilo bisfosfonat in kalacitonin, ki zavirata razgradnjo kosti. Za lajšanje bolečin se običajno daje paracetamol . Če pride do hude artroze ali zlomov stegnenice, je treba razmisliti o kirurškem posegu. Če se pojavijo nevrološki simptomi, kot so motnje hoje ali paraliza, ki nastanejo zaradi stiskanja živcev, je operacija hrbtenice neizogibna.

Kateri so zapleti Pagetove bolezni?

Zaradi bolezni je tveganje za razvoj kostnega raka, osteokarcinoma , bistveno večje. Čeprav z njo zboli manj kot en odstotek ljudi s Pagetovo boleznijo, je še vedno pomembno, da redno opravljajo zdravniške preglede in kontrole. Priporočljivo je redno preverjanje krvnih vrednosti na . Če se simptomi med potekom bolezni poslabšajo, je morda dobro opraviti še rentgensko preiskavo, da se izključijo druge bolezni .

Kakšna je prognoza za Pagetovo bolezen?

Če se med boleznijo ne razvije kostni rak, je prognoza za obolelih zelo dobra. V večini primerov ni simptomov in pričakovana življenjska doba se pri bolnikih s Pagetovo boleznijo običajno ne skrajša. Zahvaljujoč zdravljenju z zdravili lahko bolniki s Pagetovo boleznijo kljub bolj ali manj izrazitim omejitvam živijo razmeroma normalno vsakdanje življenje. Za dobro prognozo je pomembno redno spremljanje pri ustreznem zdravniku.