Kaj je Morvanov sindrom?

Zdravniki z izrazom Morvanov sindrom opisujejo precej redko, vendar življenjsko nevarno bolezen osrednjega živčnega sistema. Bolezen spremljajo huda nespečnost, prekomerna stimulacija živcev (nevromitonija), bolezni avtonomnega živčnega sistema (disavtonomija) in poškodbe možganskih funkcij (encefalopatija). pogosto so simptomi Morvanovega sindroma podobni limbičnemu encefalitisu (LE), vnetnim simptomom osrednjega živčevja.

Kako se razvije Morvanov sindrom

Zdravniki menijo, da Morvanov sindrom nastane zaradi avtoimunske bolezni ali v povezavi s tumorsko boleznijo (paraneoplastično). Morvanov sindrom se pogosto pojavi v povezavi s tumorjem nadledvične žleze (timom) ali s tako imenovanimi protitelesi CASPR2.

Kateri so simptomi Morvanovega sindroma?

Bolniki z Morvanovim sindromom se pritožujejo zaradi naslednjih simptomov:

  • Halucinacije, zmedenost in celo amnezija, prostorska in časovna dezorientiranost,
  • Mišični krči (mioklonus),
  • Nihanje krvnega tlaka,
  • prekomerno znojenje (hiperhidroza),
  • boleči mišični krči (miokimija),
  • Hiperaktivnost,
  • neželena izguba telesne teže,
  • Srbenje (pruritus),
  • Zvišana telesna temperatura.

Kako se diagnosticira Morvanov sindrom?

Morvanov sindrom je po simptomih podoben limbičnemu encefalitisu (LE). Ta se nanaša na vnetne simptome osrednjega živčnega sistema. Da bi natančno diagnosticirali, za katero boleznijo bolnik trpi, primerjamo različne simptome med seboj. Medtem ko amnezija in krči bolj kažejo na limbični encefalitis (LE), so hiperhidroza, miokemija in nespečnost znaki Morvanovega sindroma.

Kako se zdravi Morvanov sindrom?

Morvanov sindrom se pogosto zdravi s plazmaferezami, v nekaterih primerih v kombinaciji s steroidi. Plazmafereza je tehnični postopek odvzema krvne plazme za zatiranje srbenja, duševnih motenj in prekomernega potenja. Po dolgotrajnem dajanju zdravila lahko izmenjava plazme izboljša tudi mišično trzanje in nespečnost.

Poleg plazmafereze se lahko opravi tudi timektomija, tj. odstranitev timusa, in/ali se predpiše jemanje azatioprina, imunosupresiva. Zaenkrat še ni vzročnega zdravljenja Morvanovega sindroma, tj. pristopa k zdravljenju, ki bi se boril proti vzroku bolezni. Jemanje haloperidola lahko pomaga pri psihomotorični agitaciji in halucinacijah.

Kakšna je prognoza za Morvanov sindrom?

Pri 90 odstotkih vseh bolnikov z Morvanovim sindromom se bolezen spontano pozdravi, medtem ko pri enem od desetih obolelih povzroči smrt.

 

 

Seznami pogostosti za naše člane
PatogenVirČlani - področje
Morvanove bolezni EDTFL Kot član NLS imate neposreden dostop do teh frekvenčnih seznamov