Kaj je solitarni plazmocitom?

Solitarni plazmocitom je precej redka različica multiplega mieloma, ki predstavlja približno 5 odstotkov vseh plazmocitnih neoplazem. . Pri moških je običajno dvakrat večja verjetnost, da zbolijo za plazmocitomom, kot pri ženskah, pogosteje kot v povprečju pa prizadene afroameričane, redkeje pa Azijce in pacifiške otočane. Povprečna starost ob pojavu bolezni je med 55 in 65 let. Za razliko od multiplih mielomov je solitarni plazmocitom omejen na eno samo žarišče in se nenormalne plazemske celice ne pojavljajo po vsem kostnem mozgu.

Solitarni plazmocitom, znan tudi pod preprostim imenom plazmocitom, opisuje bolezen plazemskih celic, za katero je značilen nastanek enega samega kostnega tumorja . V večini primerov plazmocitom nastane v kostnici vzdolž hrbtenice. Lahko pa se pojavi tudi v medenici, rebrih, zgornjih okončinah, obrazu, lobanji in stegnenici ali prsnici. Ker mesto nastanka tumorja običajno ustreza mestu, kjer je v kostnem mozgu nastala nenormalna plazmocitoma, je plazmocitom ozdravljiv v 50 odstotkih vseh primerov.

Kako nastane plazmocitom?

Plazmocitom nastane zaradi ene same degenerirane plazemske celice na notranji površini kosti. Ta nenormalna plazemska celica je običajno tako imenovani diferencirani limfocit celic B, ki nastaja in se širi v kostnem mozgu z razmnoževanjem enakih tipov celic (kloniranje). To lahko privede do razvoja enega samega tumorja (plazmocitoma) .

Kateri so vzroki za nastanek plazmocitoma?

Čeprav imajo sorodniki prve stopnje, kot so starši in/ali bratje in sestre oseb s plazmocitomom, večje tveganje, da bodo prav tako zboleli za boleznijo, plazmocitoma ne moremo šteti za dedno bolezen v ožjem smislu. Natančni vzroki, ki prispevajo k nastanku plazmocitoma, še vedno niso znani. Čeprav je znano, da degeneracija ene same plazemske celice prispeva k oblikovanju plazmocitoma, ni jasno, zakaj ta plazemska celica degenerira. Vendar zdravstveni strokovnjaki domnevajo, da lahko stik z ionizirajočim sevanjem, brezolom in/ali pesticidi spodbuja razvoj bolezni. Prav tako lahko debelost (adipoznost) in/ali kronične okužbe povzročijo razvoj plazmocitoma.

Kateri so simptomi plazmocitoma?

plazmocitom se običajno pokaže s takojšnjo bolečino na mestu tumorja. To nelagodje lahko razložimo z uničenjem kosti, do katerega je prišlo zaradi vdora plazemskih celic .

Poleg tega lahko pri nekaterih bolnikih na mestu tumorja pride tudi do zloma . Predvsem bolniki s kompresijskimi zlomi v predelu vretenc se pritožujejo nad pogostimi hudimi krči in bolečinami v hrbtu.

Kako se diagnosticira plazmocitom?

Potrjeno diagnozo plazmocitoma postavimo z biopsijo, pri kateri odvzamemo vzorec tkiva in ga analiziramo v laboratoriju . Poleg tega z drugimi slikovnimi metodami izključimo druge prizadetosti kosti ali mehkih tkiv. Uporabijo se lahko na primer pregled kosti, pozitronska elektronska tomografija (PET) ter računalniška tomografija (CT) ali magnetna resonanca (MRI). Priporočljivo je opraviti PET ali MRI celotne hrbtenice in/ali medeničnega področja, da se zagotovi, da ni prisotnih nenormalnih plazemskoceličnih tumorjev.

Poleg teh preiskavnih postopkov lahko vzorec krvi in/ali urina zagotovi informacije o tem, ali bi lahko bil prisoten plazmocitom. Vsaj pri 30 do 75 odstotkih vseh bolnikov so v krvi ali urinu prisotni monoklonski proteini, če je obenem prisoten solitarni plazmocitom . Tako imenovane monoklonske beljakovine proizvajajo nenormalne plazmatične celice in tako lahko kažejo na plazmocitom.

Kako se plazmocitom zdravi?

Pri zdravljenju plazmocitoma se kot primarna oblika zdravljenja uporablja radioterapija, če je to možno. Študije so pokazale, da se je pri bolnikih, ki so prejeli lokalno radioterapijo, tumor ponovno razvil le v 12 odstotkih vseh primerov. Nasprotno je bil ta odstotek pri bolnikih, pri katerih tumor ni bil obsevan, 60-odstoten.

V nasprotju z drugimi oblikami tumorjev je pri plazmocitomu redko potrebna operacija. Operacija se običajno izvede le, če je tumor povzročil strukturno nestabilnost ali deformacijo kosti. Po uspešni odstranitvi teh deformacij se v večini primerov nato izvede radioterapija.

Tako imenovana adjuvantna kemoterapija kot dodatni ali preventivni ukrep pri plazmocitomu je glede na študije sporna. Medtem ko nekatere študije kažejo, da od adjuvantne kemoterapije ni mogoče pričakovati nobenih učinkov zdravljenja, druge študije kažejo, da adjuvantna kemoterapija upočasni ali celo prepreči morebitni nadaljnji razvoj plazmocitoma v multipli mielom.

Kakšno je nadaljnje zdravljenje plazmocitoma?

Priporočljivo je, da se pri bolnikih s plazmocitomom vsako leto po zdravljenju vsake štiri do šest mesecev preveri raven beljakovin v krvi in urinu ter raven kreatinina in kalcija in še eno leto po zdravljenju. Po enem letu običajno zadostuje letno preverjanje krvi in urina . Če se ugotovijo kakršne koli nepravilnosti, je koristen tudi pregled kosti s pomočjo preiskave PET/CT celega telesa in/ali magnetnoresonančnega slikanja hrbtenice .

Kakšna je prognoza plazmocitoma?

Pri prognozi plazmocitoma so pomembni številni dejavniki. Med njimi je na primer raven albumina v krvi. V povprečju bolniki s plazmocitomom živijo deset let. Skoraj 75 odstotkov vseh obolelih živi še pet let, 45 odstotkov pa jih je po desetih letih še vedno živih.

V približno 50 do 60 odstotkih vseh primerov se lahko solitarni plazmocitom kljub radioterapiji razvije v multipli mielom (recidivna oblika).