Kaj je rabdomiosarkom?
Rabdomiosarkom (RMS) je maligni rak in je tretja najpogostejša vrsta tumorja pri otrocih zunaj osrednjega živčevja, ki se nesorazmerno pogosto pojavlja pri otrocih, mlajših od 7 let. Tumor se pogosteje pojavlja pri svetlopoltih kot pri temnopoltih otrocih in nekoliko pogosteje prizadene dečke kot deklice. Sarkom nastane iz embrionalnih mezenhimskih matičnih celic, tj. iz prekurzorskega tkiva mišičevja. Rabdomiosarkom tako spada v skupino sarkomov mehkih tkiv in je najpogostejši tumor mehkih tkiv v otroštvu. Delimo ga na embrionalni in alveolarni rabdomiosarkom. Rabdomiosarkom se diagnosticira z računalniškim slikanjem ali slikanjem z magnetno resonanco in potrdi z biopsijo. Zdravljenje pogosto vključuje multimodalno zdravljenje, tj. kirurško odstranitev tumorja, ki ji sledi radioterapija in/ali kemoterapija.
Kje najpogosteje nastane rabdomiosarkom?
Načeloma se lahko rabdomiosarkom pojavi kjer koli v telesu, kjer so mišice. Vendar se v 35 odstotkih še posebej pogosto pojavlja v predelu glave in vratu in tu prednostno v nazofaringealni coni. Poleg tega se lahko približno 25 odstotkov rabdomiosarkomov razvije tudi v sečilih ali spolnih organih (urogenitalni trakt). To velja zlasti za dojenčke in majhne otroke. Rabdomiosarkom pa lahko prizadene tudi okončine (približno 20 odstotkov) in trup (približno 20 odstotkov). Ob postavitvi diagnoze je tumor v 15 do 20 odstotkih primerov že metastaziral. Najpogostejše mesto metastaz so pljuča, kosti, kostni mozeg in bezgavke. Običajno metastaze ne povzročajo nobenih simptomov, zlasti v zgodnjih fazah.
Kateri so simptomi rabdomiosarkoma?
Videz tumorja se razlikuje glede na to, kje se pojavi. Na primer orbitalni in nazofaringealni karcinom lahko povzročata solzenje in/ali bolečine v očeh. Poleg tega so možni simptomi nazofaringealnega karcinoma tudi zamašen nos, sprememba glasu in/ali izločanje sluzastega gnojnega izločka.
Karcinomi spolovil, ki se običajno pojavljajo pri dojenčkih in majhnih otrocih, pa povzročajo bolečine v trebuhu, nelagodje pri uriniranju, do vključno krvi v urinu in/ali tumor v predelu trebuha. Karcinomi okončin pa se kažejo kot navzven viden tumor, ki se lahko pojavi na primer na rokah ali nogah. Zaradi otekanja lahko postanejo vidne tudi lokalne bezgavke.
Kako diagnosticiramo rabdomiosarkom?
Za diagnosticiranje rabdomiosarkoma se najprej uporabijo običajni slikovni postopki: ultrazvočna preiskava in računalniška ali magnetnoresonančna tomografija. Slednji postopek je primernejši za ocenjevanje tumorjev vratu in glave. Za potrditev diagnoze pa bo lečeči zdravnik opravil tudi biopsijo in preiskavo kostnega mozga. To je nujno za določitev celične vrste tumorja in odločitev o zdravljenju na podlagi tega.
Kako se zdravi rabdomisarkom?
Odvisno od lokacije tumorja in njegove velikosti lahko rabdomiosarkom v nekaterih primerih v celoti kirurško odstranimo takoj po postavitvi diagnoze. To je še posebej priporočljivo, če je operacija skoraj brez tveganja. Včasih pa se najprej uporabi kemoterapija, da se tumor zmanjša, nato pa se ga kirurško odstrani. Druga možnost je radioterapija.
S kemoterapijo se lahko zdravijo otroci vseh kategorij. Najpogosteje se uporabljajo zdravila aktinomicin D (daktinomicin), vinkristin, ciklofosfamid, doksorubicin, etopozid in ifosfamid. Novejši zdravili sta topotekan in irinotekan. Radioterapijo pa dobijo otroci, ki imajo po operaciji še vedno mikroskopske ostanke tumorjev. Zato je obsevalna terapija primarno rezervirana za vse otroke s srednjim in/ali visokim tveganjem.
Kakšna je prognoza za rabdomiosarkom?
Prognoza rabdomiosarkoma ni odvisna le od njegove lokacije, temveč tudi od vrste tumorja in bolnikovega splošnega zdravstvenega stanja. Če se je tumor že razširil v metastaze, se možnosti za ozdravitev ustrezno zmanjšajo. Po tehtanju vseh teh prognostičnih dejavnikov lahko bolnika uvrstimo v kategorijo majhnega, srednjega ali velikega tveganja. Na splošno je preživetje otrok v kategoriji z nizkim tveganjem manj kot 90-odstotno, medtem ko je preživetje otrok v kategoriji z visokim tveganjem več kot 50-odstotno.
Predvsem na področju glave in vratu se rabdomisarkom po zdravljenju pogosto vrne. V večini primerov se tumor nato ponovno oblikuje vsaj v bližini prvotnega mesta nastanka tumorja, kot so znanstveniki poročali v znanstveni reviji "European Journal of Cancer". V svoji študiji so se sklicevali na podatke 165 bolnikov, ki so zboleli za lokaliziranim rabdomiosarkomom v predelu glave in vratu. Starost vseh bolnikov ob prvi diagnozi je bila od nekaj mesecev do 25 let. V večini primerov se je rabdomiosarkom razvil na licu, bradi ali nosnicah. Večina tumorskega tkiva je imela značilnosti, ki so kazale na precej neugodno prognozo. Večino bolnikov so zdravili z radioterapijo in/ali operacijo.
Pri približno četrtini bolnikov je tumor nazadoval v petih letih po postavitvi diagnoze. Tumor se je pogosto pojavil v ustni votlini, v obušesni žlezi, na bradi, licu ali nosnici. V večini primerov se je tumor ponovil vsaj v bližini prvega mesta nastanka tumorja. Petletno preživetje je bilo 85-odstotno. Pri treh četrtinah vseh bolnikov se rak ni vrnil. Lokacija prvotnega tumorja ni vplivala na to, ali se je rak vrnil ali ne. Avtorji študije so zaključili, da je splošna prognoza za otroke z rabdomiosarkomom glave in vratu precej dobra.