Kaj je rak nadledvične žleze?
Adrenokortikalni rak ali adrenokortikalni karcinom je ime za izjemno redek, zelo maligni (visoko maligni) tumor. Adrenokortikalni karcinom se lahko razvije iz katere koli od treh plasti skorje nadledvične žleze. Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar nadpovprečno pogosto prizadene ljudi v otroštvu ali v četrtem in petem desetletju življenja. Za boleznijo običajno nekoliko pogosteje zbolevajo ženske kot moški.
Kaj povzroča raka nadledvične skorje?
Natančni vzroki za nastanek raka nadledvične žleze še vedno niso znani. Vendar pa zdravniki domnevajo, da bi lahko imel pri razvoju bolezni pomembno vlogo adrenogeni sindrom. Gre za prirojeno motnjo, ki vpliva na proizvodnjo hormonov v skorji nadledvične žleze. Poleg adrenogenitalnega sindroma imajo lahko vlogo tudi genske mutacije, zlasti gena onkogena p53. Raziskovalci so prišli do tega sklepa, ker so v tumorjih opazili visok odstotek mutacij tega gena.
Katere simptome povzroča rak nadledvične žleze?
Adrenokortikalni karcinom povzroča simptome predvsem zaradi svoje velikosti, pa tudi zaradi izločanja hormonov. Gre predvsem za izločanje stresnega hormona kortizola, ki lahko povzroči tako imenovani Cushingov sindrom, ki prizadene približno polovico vseh bolnikov s karcinomom nadledvične žleze. Pri Cushingovem sindromu so možni naslednji simptomi:
- Sprememba oblike telesa, ki je posledica povečanja telesne teže, zlasti porazdelitve maščobe na trebuhu in prsih (trunkalna debelost), v predelu vratu (nastanek tako imenovanega bikovega vratu) in na obrazu (nastanek hrčkovih lic ali obraza polne lune), pa tudi zadrževanja vode;
- vitke roke in noge zaradi izčrpanosti mišic;
- Nastanek rdečkastih strij na trebuhu, bokih in pazduhah, ki lahko spominjajo na strije;
- Nastanek modric zaradi slabšega celjenja ran;
- Spremembe videza kože, na primer akne ali tanka pergamentna koža;
- menstrualne nepravilnosti;
- Nihanje razpoloženja ali psihološke spremembe, kot so depresivne misli ali tesnoba;
- Razvoj visokega krvnega tlaka (hipertenzija);
- Razvoj sladkorne bolezni;
- pogostejši zlomi kosti zaradi vse večje izgube kostne mase (osteoporoza)
Zaradi razvoja Cushingovega sindroma lahko pogosto zaznamo povečane količine moških hormonov (androgenov). Zaradi teh hormonov se pri ženskah pojavi poraščenost obraza in telesa in/ali globok glas. Če pa adrenokortikalni karcinom ne izloča hormonov, tumor običajno diagnosticiramo na podlagi njegove velikosti. Z vraščanjem v sosednje tkivo lahko tudi hormonsko neaktiven tumor povzroči naslednje dokaj nespecifične težave:
- Občutek pritiska in/ali bolečine v zgornjem delu trebuha,
- vse večjo utrujenost in/ali izčrpanost,
- zmanjšano telesno zmogljivost,
- nenadna slabost z ali brez slabosti,
- neželeno izgubo telesne teže
Kako se diagnosticira adrenokortikalni rak?
Po pregledu anamneze bolnika fizično pregledamo. Ta vključuje predvsem palpacijo trebuha, da se preverita velikost in lega organov. Poleg tega se pregledajo postava, mišičevje in koža, da bi pri ženskah odkrili znake maskulinizacije. Poleg preverjanja krvnega tlaka se izvajajo običajni slikovni postopki z magnetno resonanco (MRI) ali računalniško tomografijo (CT). Če odkrijejo karcinom nadledvične žleze, običajno odvzamejo vzorec tkiva za mikroskopsko analizo.
Pri diagnosticiranju raka nadledvične žleze se osredotočimo tudi na določanje hormona, ki ga proizvaja nadledvična žleza. Zato se opravi kateholaminska preiskava, pri kateri se preverijo parametri adrenalin, noradrenalin in tudi dopamin. Na ta način se izključi prisotnost tumorja v sredici nadledvične žleze (feokromocitom).
Katere stopnje tumorja ločimo?
Stadij tumorja pri karcinomu nadledvične žleze je odločilen za nadaljnje zdravljenje, pa tudi za prognozo. Po klasifikaciji Evropske mreže za preučevanje tumorjev nadledvične žleze (ENSAT) se tumor deli na naslednje stopnje:
- Tumor je manjši od pet centimetrov in je omejen na eno skorjo nadledvične žleze.
- Stadij II: tumor je večji od petih centimetrov, vendar je še vedno omejen na skorjo nadledvične žleze.
- Stadij III: Tumor ni več omejen na skorjo nadledvične žleze, tvori metastaze v bezgavkah in/ali krvne strdke v žilah, kot je vena cava, in/ali je vraščen v okoliško tkivo.
- Stadij IV: tumor je ustvaril oddaljene metastaze v drugih organih (običajno v pljučih ali jetrih).
Kako se zdravi rak nadledvične žleze?
Pri raku nadledvične žleze je prva možnost zdravljenja vedno poskus popolne odstranitve tumorja. Če se je tumor že razširil v metastaze, je treba odstraniti tudi te, da se prepreči povečanje ravni hormonov. Poleg operacije se lahko izvaja tudi adjuvantno zdravljenje s tako imenovanimi mitotani. Mitotani so snov, ki je odobrena za medikamentozno zdravljenje karcinoma nadledvične žleze in prav tako vpliva na rast tumorja in sproščanje hormonov celic nadledvične žleze. Opisano adjuvantno zdravljenje je treba izvajati v obdobju vsaj dveh let. Glede na velikost tumorja se lahko kot alternativa kirurškemu posegu uporabi tudi radioterapija.
Kakšna je oskrba po zdravljenju raka nadledvične žleze?
Po operaciji mora bolnik v naslednjih dveh letih na vsake tri mesece hoditi na kontrolne preglede. Poleg kliničnega pregleda se med pregledom opravi tudi sekcijsko slikanje in hormonska diagnostika. Če je odkritje tumorja negativno, so lahko kontrolni pregledi tudi v štirimesečnih presledkih. Po petih letih brez tumorjev zadostujejo kontrolni pregledi vsakih šest mesecev. Ker ima adrenalni karcinom na splošno visoko stopnjo ponovitve bolezni, so redni kontrolni pregledi priporočljivi skupno deset let.
Kakšna je prognoza za adrenokortikalni karcinom?
Potek bolezni, pa tudi možnosti ozdravitve, so odvisne od stadija tumorja, v katerem je bila bolezen diagnosticirana. Medtem ko ima stadij I relativno dobro prognozo, imajo stadiji od II do IV vse slabše možnosti za ozdravitev.