Kaj je sindrom CUP?

Sindrom CUP pomeni "rak neznanega izvora". V nemščini CUP pomeni "rak z neznanim primarnim tumorjem". Zdravniki to rakavo bolezen z neznanim primarnim tumorjem razumejo tako, da je mogoče ugotoviti tumorske metastaze, vendar samega mesta izvora raka v telesu ni mogoče določiti. Sindrom CUP se nazadnje odkrije zaradi simptomov ali med rutinskim pregledom. Približno dva do štiri odstotke vseh rakov lahko pripišemo sindromu CUP.

Kako je mogoče, da mesta nastanka raka ni mogoče takoj ugotoviti?

Lokacije izvora sindroma CUP običajno ni mogoče ugotoviti, ker je tumor premajhen in ga z običajnimi diagnostičnimi slikovnimi metodami ni mogoče odkriti. Razlog je predvsem v tem, da se matične celice primarnega tumorja delijo zelo počasi in se tako praktično ne razmnožujejo na kraju samem. To pomeni, da nenadzorovane rasti celic preprosto ne zaznamo. Vendar pa prek krvnega obtoka ali bezgavk na primer nastanejo metastaze v drugih organih in tam rastejo veliko hitreje, kar na koncu privede do prepoznavnega tumorja.

Drugi razlog, zakaj prvotnega žarišča ni mogoče takoj najti, je, da primarni tumor v času postavitve diagnoze ni več prisoten. To se lahko zgodi na primer pri tako imenovani spontani remisiji. Spontana remisija pomeni, da je organizem premagal primarni tumor, na primer po tem, ko je tvoril metastaze.

Pri bolnikih, pri katerih je bil odkrit primarni tumor, je v 20 do 30 odstotkih primerov mesto izvora pljuča, sledi trebušna slinavka z 10 odstotki. Lahko pa ga najdemo tudi v skoraj vseh drugih organih, čeprav redkeje. Po drugi strani je pri organih, kot so mlečna žleza, debelo črevo ali prostata, kjer se tumorji sicer pogosto razvijejo, precej malo verjetno, da bi se razvil sindrom CUP.

Kateri so simptomi sindroma CUP?

Simptomi sindroma CUP niso odvisni le od razširjenosti raka in količine tumorskih celic, temveč tudi od tega, kateri organi so prizadeti. Če je sindrom CUP močno napredoval, se bolnik običajno pritožuje nad precej nespecifičnimi simptomi, kot so utrujenost, splošna izčrpanost, izguba apetita in neželena izguba telesne teže.

Če pa je sindrom CUP lokaliziran v enem organu, se lahko pojavijo naslednji simptomi:

• obsežna oteklina, na primer, če so prizadete bezgavke,
• omejena bolečina, če so prizadete kosti,
• Kašelj in/ali oteženo dihanje, če so prizadeta pljuča,
• Glavobol, slabost in bruhanje ter izguba nekaterih možganskih področij v primeru metastaz v glavi,
• Ascites, ki ga spremljata povečanje obsega trebuha in težave z globokim dihanjem, če je prizadeta potrebušnica,
• Plevralni izliv, povezan s težkim dihanjem in težavami z dihanjem, če je prizadeta plevra.

Kako se diagnosticira CUP?

Pogosto metastaz pri sindromu CUP dolgo časa ne opazimo in jih diagnosticiramo povsem naključno, na primer med rutinskim pregledom. V vsakem primeru pa bo lečeči zdravnik ob sumu na sindrom CUP želel ugotoviti primarni tumor, za kar se običajno opravijo naslednje preiskave:

• temeljit telesni pregled,
• Krvne preiskave,
• odvzem vzorca tkiva iz metastaze za izvedbo biopsije,
• standardni slikovni postopki, kot so rentgenska in/ali ultrazvočna preiskava, računalniška tomografija (CT), pozitronska emisijska tomografija (PET) in/ali slikanje z magnetno resonanco (MRI)

Na podlagi vzorca tkiva zdravnik izve nekaj o vrsti in videzu tumorskih celic, kar mu na koncu da informacije o vrsti tumorja. Tudi posebna barvila, ki pokažejo določene vrste celic v določeni barvi, lahko razkrijejo, za kakšno vrsto tumorja gre. V večini primerov so rezultati vzorca tkiva odločilni za nadaljnje zdravljenje.

Kako se zdravi sindrom CUP?

Tako kot druge vrste raka lahko tudi sindrom CUP načeloma odstranimo z operacijo in/ali zdravimo z radioterapijo, kemoterapijo ali hormonsko terapijo. Bolniku lahko življenje olajša tudi tako imenovano podporno zdravljenje, ki vključuje na primer protibolečinsko terapijo in zdravljenje slabosti itd. Vrsta uporabljenega zdravljenja je vedno odvisna od tega, kakšno vrsto tumorskega tkiva je bilo mogoče odkriti z biopsijo. Pri zdravljenju pa so odločilni tudi lokalizacija tumorja in njegova velikost ter bolnikovo splošno zdravstveno stanje.

Če so metastaze lokalizirane, jih lahko odstranimo kirurško ali zdravimo z obsevanjem. Če je tumorskih mest več, se pogosto uporablja kemoterapija. V primeru raka debelega črevesa, jeter, pljuč ali ledvic se lahko odredi tarčno zdravljenje, ki temelji na zaviralcih tirozin kinaze (tablete) ali protitelesih (infuzije). Vendar so ta ciljana zdravljenja za sindrom CUP še vedno v fazi preskušanja. Če pa so metastaze boleče, se pogosto odredi radioterapija. Pri metastazah, ki so prizadele kosti, se običajno uvede zdravljenje z bisfosfonati, tj. zdravili za krepitev kosti, ali protitelesi (Denusomab).

Če je že nastalo veliko število metastaz ali če je bolnik v precej slabem zdravstvenem stanju, bo zdravnik zdravljenje zasnoval tako, da bo bolnik ostal brez bolečin in izboljšal kakovost njegovega življenja. V tem primeru je rak običajno neozdravljiv in bolnik mora, če je le mogoče, uživati svoj preostali čas.

Kakšna je prognoza za sindrom CUP?

Ker ima sindrom CUP zelo različne klinične slike, je tudi pričakovana življenjska doba zelo individualna. Prognoza se zato lahko giblje od možnosti ozdravitve do življenjske dobe nekaj tednov ali mesecev.

V povprečju je pričakovana življenjska doba od 6 do 13 mesecev. Eno leto po postavitvi diagnoze je živih le še približno 25 do 40 odstotkov vseh bolnikov. V precej redkih posameznih primerih bolniki živijo več kot 5 let po postavitvi diagnoze.