Τι είναι το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel

Ο όρος καρκίνωμα των κυττάρων Merkel (MCC) χρησιμοποιείται για να περιγράψει έναν σπάνιο και επιθετικό όγκο του δέρματος που έχει υψηλό ποσοστό υποτροπής. Το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel τείνει συχνά να κάνει μεταστάσεις στους λεμφαδένες και/ή στα όργανα και ως εκ τούτου έχει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Αναπτύσσεται κατά προτίμηση σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται σε πολύ φως. Τα ανοιχτόχρωμα άτομα άνω των 50 ετών προσβάλλονται από τη νόσο με συχνότητα άνω του μέσου όρου. Δεδομένου ότι το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel έχει υψηλό ποσοστό υποτροπής παρά τη χημειοθεραπεία και την ακτινοθεραπεία, οι πιθανότητες ίασης είναι μάλλον δυσμενείς.

Τι προκαλεί την ανάπτυξη του καρκινώματος των κυττάρων Merkel

Σύμφωνα με επιστημονικές μελέτες, υπάρχει στενή σχέση μεταξύ του καρκινώματος των κυττάρων Merkel και της εντατικής έκθεσης στην υπεριώδη ακτινοβολία. Έχει επίσης διαπιστωθεί ότι τα άτομα με ανοσοκαταστολή έχουν 15πλάσιο κίνδυνο ανάπτυξης καρκινώματος των κυττάρων Merkel σε σύγκριση με άτομα της ίδιας ηλικίας χωρίς ανοσοκαταστολή. Ανοσοκαταστολή, δηλαδή ένα ανοσοποιητικό σύστημα που καταστέλλεται για ορισμένο χρονικό διάστημα, υφίστανται για παράδειγμα άτομα με HIV νόσο ή ασθενείς με μεταμόσχευση οργάνων.

Εκτός από αυτούς τους παράγοντες κινδύνου, οι επιστήμονες διαπίστωσαν ότι πολλά καρκινώματα από κύτταρα Merkel μπορούν να συνδεθούν με τον λεγόμενο πολυομοιό του κυττάρου Merkel. Σχεδόν στο 80 % όλων των περιπτώσεων, ο πολυομοϊός των κυττάρων Merkel μπορούσε να ανιχνευθεί στον ιστό του όγκου. Ωστόσο, δεδομένου ότι ο πολυομοϊός των κυττάρων Merkel εμφανίζεται και σε υγιείς ανθρώπους, υπάρχει η υποψία ότι μπορεί να πυροδοτήσει τη νόσο μαζί με άλλους παράγοντες.

Σε ποια στάδια μπορεί να χωριστεί το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel

Για το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel, όπως και για άλλους καρκίνους, ισχύει η συνήθης ταξινόμηση του σταδίου του όγκου σύμφωνα με τη λεγόμενη ταξινόμηση TNM. Σε γενικές γραμμές, η πορεία της νόσου μπορεί να περιγραφεί ως εξής:

Η μεγαλύτερη μεταστατική εξάπλωση συμβαίνει εντός των δύο πρώτων ετών μετά τη διάγνωση του πρωτοπαθούς όγκου. Πολλά καρκινώματα από κύτταρα Merkel σχηματίζουν θυγατρικούς όγκους μέσω του λεμφικού συστήματος. Για το λόγο αυτό, μετά τη διάγνωση του πρωτοπαθούς όγκου διενεργείται η λεγόμενη βιοψία λεμφαδένα φρουρού (SLNB). Στο 30% περίπου των περιπτώσεων διαπιστώνεται ότι υπάρχουν ήδη μεταστάσεις, γεγονός που επιδεινώνει σημαντικά τις πιθανότητες ίασης.

Πώς μπορεί να αναγνωριστεί εξωτερικά το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel

Το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel εμφανίζεται εξωτερικά ως ένα λείο, ανώδυνο ογκίδιο στην επιφάνεια του δέρματος, το οποίο έχει τραχιά σύσταση. Το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel είναι πιο συχνό στο κεφάλι και το λαιμό, αλλά και στα χέρια και τα πόδια, ενώ είναι λιγότερο συχνό στον κορμό. Συχνά πρόκειται για περιοχές του δέρματος που είναι ιδιαίτερα εκτεθειμένες στο φως. Τυπικά, το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel παίρνει ένα κοκκινωπό, γαλαζωπό ή δερματικό χρώμα και μπορεί να ποικίλλει πολύ σε μέγεθος. Κατά μέσο όρο, το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel παίρνει διάμετρο περίπου 1,7 εκατοστών όταν διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά. Αυτό αντιστοιχεί περίπου σε μια δεκάρα, αλλά αναπτύσσεται γρήγορα.

Με το ακρωνύμιο "AEIOU", τα τυπικά κλινικά χαρακτηριστικά του καρκινώματος των κυττάρων Merkel μπορούν να συνοψιστούν ως εξής:

• Α: ασυμπτωματικό,
• Ε: (ταχεία) επέκταση,
• Ι: ανοσοκαταστολή,
• Ο: ηλικιωμένοι ασθενείς,
• U: δέρμα εκτεθειμένο στην υπεριώδη ακτινοβολία (εντοπισμός)

Πώς διαγιγνώσκεται το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel

Το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel διαγιγνώσκεται μέσω βιοψίας. Εδώ, είτε αφαιρούνται καρκινικά κύτταρα είτε αφαιρείται πλήρως ο όγκος του δέρματος και στη συνέχεια εξετάζεται στο μικροσκόπιο για πιθανά καρκινικά κύτταρα. Εάν αυτή η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύψει ότι πρόκειται πράγματι για καρκίνωμα κυττάρων Merkel, οι λεμφαδένες θα πρέπει να εξεταστούν με υπερηχογραφική εξέταση για πιθανή μετάσταση. Αυτό συμβαίνει επειδή το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel εξαπλώνεται γρήγορα μέσω των λεμφικών οδών.

Σε περίπου 20 τοις εκατό όλων των αρχικών διαγνώσεων μπορεί να ανιχνευθεί μετάσταση στους λεμφαδένες. Εάν αυτό δεν συμβαίνει, εξακολουθεί να συνιστάται η χειρουργική αφαίρεση του λεμφαδένα (λεμφαδένας φρουρός) που βρίσκεται πλησιέστερα στον πρωτοπαθή όγκο. Στη συνέχεια, θα πρέπει επίσης να διενεργηθεί βιοψία. Εάν αυτός ο φρουρός λεμφαδένας δεν προσβληθεί από μεταστάσεις, αυτό αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες ίασης: στην περίπτωση αυτή, περίπου το 81% όλων των ασθενών εξακολουθούν να ζουν 3 χρόνια μετά τη διάγνωση. Εάν, από την άλλη πλευρά, μπορεί να εντοπιστεί προσβολή λεμφαδένων, χρησιμοποιούνται περαιτέρω απεικονιστικές εξετάσεις, όπως υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία, για να προσδιοριστεί η έκταση στην οποία έχει εξαπλωθεί ο όγκος.

Πώς αντιμετωπίζεται το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel

Η θεραπεία του καρκινώματος των κυττάρων Merkel εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Όπως και με άλλους καρκίνους, υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι θεραπείας για το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel:

• χειρουργική αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου,
• ακτινοθεραπεία,
• συστηματική θεραπεία του όγκου με τη μορφή ανοσοθεραπείας και/ή χημειοθεραπείας.

 
Στην περίπτωση ενός κυτταρικού όγκου Merkel, γίνεται προσπάθεια, αν είναι δυνατόν, να αφαιρεθεί ο όγκος πλήρως και με μεγάλο περιθώριο ασφαλείας για τον υγιή ιστό. Ανάλογα με το πόσο έγκαιρα διαγνώστηκε το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel και αν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως, τόσο καλύτερες είναι οι πιθανότητες ίασης. Εάν έχει προσβληθεί ο φρουρός λεμφαδένας ή/και οι γύρω λεμφαδένες, θα πρέπει και αυτοί να αφαιρεθούν χειρουργικά όσο το δυνατόν πληρέστερα.

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί επικουρικά, δηλαδή ως υποστηρικτικό μέτρο μετά την επέμβαση, και αποσκοπεί στη μείωση του κινδύνου επανεμφάνισης του όγκου. Τυχόν καρκινικά κύτταρα που μπορεί να εξακολουθούν να υπάρχουν θα πρέπει να θανατωθούν από την ακτινοθεραπεία.

Εάν η νόσος είναι ήδη πολύ προχωρημένη κατά τη στιγμή της διάγνωσης ή εάν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις, η χειρουργική επέμβαση ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία έρχεται συνήθως πολύ αργά. Ωστόσο, προκειμένου να δοθεί ακόμα στον ασθενή μια ζωή που αξίζει να ζήσει, το ανοσοποιητικό σύστημα των πασχόντων μπορεί να διεγερθεί με διεγερτικά αντισώματα, τους λεγόμενους αναστολείς σημείων ελέγχου. Εάν η νόσος εξελίσσεται, η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη και μπορεί να χορηγηθεί ως συνδυασμένη θεραπεία διαφόρων χημειοθεραπευτικών παραγόντων. Αν και πολλοί ασθενείς ανταποκρίνονται αρχικά θετικά στη χημειοθεραπεία, το αποτέλεσμα αυτό δεν είναι συνήθως μακροχρόνιο.

Ποια είναι η μετεγχειρητική φροντίδα για το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel

Το καρκίνωμα των κυττάρων Merkel τείνει να αναπτύσσεται εκ νέου γρήγορα, γι' αυτό συνιστάται στενή παρακολούθηση κάθε τρεις μήνες μετά την επιτυχή θεραπεία. Μετά από τρία χρόνια, οι θεραπείες μπορούν να πραγματοποιούνται ανά εξάμηνο. Εκτός από τον τακτικό έλεγχο από τον γιατρό, οι ασθενείς θα πρέπει πάντα να εξετάζουν μόνοι τους το δέρμα τους. Συνιστάται επίσης να αποφεύγεται η επαφή με την άμεση υπεριώδη ακτινοβολία.