Τι είναι η ινωμάτωση

Η ινωμάτωση είναι μια δερματική εξαλλαγή ή, ακριβέστερα, μια καλοήθης ανάπτυξη συνδετικού ιστού. Ο συνδετικός ιστός περιλαμβάνει τον χαλαρό έως σφιχτό ιστό που αποτελείται από τη μεσοκυττάρια μάζα, τον λιπώδη ιστό, το κολλαγόνο και το υποστηρικτικό και προστατευτικό κάλυμμα που περιβάλλει τους μύες και τα όργανα. Η ινωμάτωση μπορεί να είναι είτε επιφανειακή είτε βαθιά και μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορα μέρη του σώματος. Μπορεί να βλάψει γειτονικές δομές του δέρματος, καθώς ο συνδετικός ιστός προσπαθεί να επιδιορθώσει ο ίδιος την προκύπτουσα ιστική βλάβη, πολλαπλασιαζόμενος πέρα από την αντίστοιχη δερματική περιοχή.

Σε ορισμένους ασθενείς, η ινωμάτωση είναι κληρονομική. Αν και η ινομυωματίωση είναι καλοήθης, μπορεί μερικές φορές να αναπτυχθεί πολύ επιθετικά και ελκωτικά, εισβάλλοντας στον περιβάλλοντα ιστό και καταστρέφοντας σημαντικές κυτταρικές δομές εδώ. Σε αυτή την περίπτωση, σπάνια έως ποτέ παρατηρούνται αλλαγές στα κύτταρα του ιστού (οι λεγόμενες εκφυλίσεις). Η ινωμάτωση προσβάλλει συχνά τα αιμοφόρα αγγεία, τα νεύρα και το λεμφικό σύστημα.

Πώς αναπτύσσεται η ινωμάτωση και ποια είναι τα αίτια της νόσου

Σε πολλές περιπτώσεις, οι λεγόμενοι μυοϊνοβλάστες εμπλέκονται στην ανάπτυξη της ινωμάτωσης. Πρόκειται για κύτταρα που κινούνται μεταξύ των μυϊκών κυττάρων (μυοβλάστες) και των κυττάρων του συνδετικού ιστού (ινοβλάστες). Μπορεί να εμπλέκονται στην πρόκληση πολλαπλασιασμού στον κολλαγόνο συνδετικό ιστό.

Οι ινωματώσεις μπορεί να προκληθούν από φλεγμονές ή τραυματισμούς, αλλά και από εξωτερική δύναμη. Σε πολλές περιπτώσεις, ωστόσο, δεν μπορεί να εντοπιστεί σαφής αιτία για την ινωμάτωση. Ορισμένες μορφές ινωμάτωσης μπορεί να είναι συγγενείς ή κληρονομικές.

Ποιες είναι οι διάφορες μορφές ινωμάτωσης

Οι γιατροί διακρίνουν μεταξύ επιφανειακών και βαθιών ινομυωματώσεων. Οι ακόλουθες κλινικές εικόνες ανήκουν στις επιφανειακές ινομυωματώσεις:

• επιθετική ινωμάτωση, η οποία εμφανίζεται στην περιτονία του μυός (δεσμοειδής όγκος),
• Ινομυωματώδης κολική ίνωση, η οποία εμφανίζεται συχνά σε μικρά παιδιά και μπορεί να οδηγήσει σε συστροφή,
• Ινωμάτωση των ούλων (σύνδρομο Jones)
• Ινωμάτωση που εμφανίζεται στο χέρι (νόσος Dupuytren),
• πελματιαία ινωμάτωση του πέλματος του ποδιού (νόσος Ledderhose),
• Νόσος του συνδετικού ιστού του πέους (νόσος Peyronie),
• Οζώδης ανάπτυξη των άνω άκρων (οζώδης απονευρωσίτιδα),

Η επιφανειακή ινωμάτωση εμφανίζεται κυρίως στην κάτω πλευρά των ποδιών ή στις παλάμες των χεριών. Η οζώδης απονευρωσίτιδα (fasciitis nodularis) είναι μία από τις πιο συχνές επιφανειακές ινομυωματώσεις, η οποία εκδηλώνεται κυρίως με το σχηματισμό μεμονωμένων αναπτυσσόμενων οζιδίων.

Οι ακόλουθες κλινικές εικόνες ανήκουν στις εν τω βάθει ινομυωματώσεις:

• Ινωμάτωση που εμφανίζεται στην οπίσθια κοιλιακή χώρα και στο κάτω μέρος της πλάτης (νόσος του Ormond)
• σκληρυντική φλεγμονή του συνδετικού ιστού που εμφανίζεται στο μεσοθωράκιο του θώρακα (σκληρυντική μεσοθωρακίτιδα)
• φλεγμονή του λεπτού εντέρου, η οποία προσβάλλει κυρίως τον συνδετικό ιστό που διαπερνάται από λιπώδη ιστό (σκληρυντική μεσεντερίτιδα),

Ποια είναι τα συμπτώματα της ινωμάτωσης

Τα συμπτώματα της ινωμάτωσης εξαρτώνται από το πού ακριβώς εντοπίζεται. Για παράδειγμα, εάν πρόκειται για επιφανειακή ινομυωματίωση, όπως η νόσος Ledderhose ή η νόσος Dupuytren, μπορεί συχνά να προκαλέσει αίσθημα πίεσης και έλξης, καθώς και πόνο ή/και ερεθισμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί επίσης να σχηματιστούν μικρότερα ή μεγαλύτερα οζίδια. Οι βαθιές ινομυωματώσεις μπορεί να προκαλέσουν πόνο πίεσης, δύσπνοια (ιδίως στη σκληρυντική μεσοθωρακίτιδα) καθώς και πόνο στην πλάτη και βλάβη των νεφρών (ιδίως στη νόσο του Ormond).

Προκειμένου να διαγνωστεί η ινομυωματίωση όσο το δυνατόν νωρίτερα, οι αλλαγές στο δέρμα ή στους ιστούς θα πρέπει να διευκρινιστούν από γιατρό.

Πώς διαγιγνώσκεται η ινωμάτωση

Επειδή μπορεί να εμπλέκονται και άλλες ασθένειες, δεν είναι πάντα εύκολο να διαγνωστεί η ινομυωματίωση. Είναι χαρακτηριστικό για την ινωμάτωση ότι οι ιστικές αλλαγές δεν μπορούν να διακριθούν σαφώς από τον περιβάλλοντα ιστό. Ωστόσο, προκειμένου να διαγνωστεί η ινομυωματόλυση πέραν πάσης αμφιβολίας, πρέπει να διενεργηθεί βιοψία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανάπτυξη αφαιρείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής αφαίρεσης του δείγματος ιστού. Στο πλαίσιο της κλινικής εξέτασης, προσδιορίζεται αν ο ιστός είναι καλοήθης ή κακοήθης όγκος. Προσδιορίζεται επίσης ο βαθμός κακοήθειας της ανάπτυξης. Εάν πρόκειται για κακοήθη όγκο, ο γιατρός κάνει λόγο για ινοσάρκωμα και όχι πλέον για ινωμάτωση.

Στην περίπτωση ινοσαρκώματος, είναι απαραίτητες περαιτέρω εξετάσεις. Εκτός από μια εξέταση αίματος, εξετάζονται και τα εσωτερικά όργανα, προκειμένου να μπορέσει να σχεδιαστεί όσο το δυνατόν καλύτερα η περαιτέρω θεραπεία. Απεικονιστικές τεχνικές, όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI) ή η αξονική τομογραφία (CT), μπορούν να δείξουν εάν η ανάπτυξη έχει ήδη εξαπλωθεί ή ακόμη και κάνει μετάσταση.

Πώς αντιμετωπίζεται η ινωμάτωση

Το είδος της θεραπείας εξαρτάται από το πού εντοπίζεται η ινομυωματίωση, από το αν και ποια συμπτώματα προκαλεί και από το πόσο γρήγορα αναπτύσσεται. Κατά κανόνα, μπορεί να συνιστάται η χειρουργική αφαίρεση της ινομυωματώσεως.

Εάν πρόκειται για επιθετική ινομυωματώση, συνήθως μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με καθυστέρηση. Σε περίπτωση χειρουργικής αφαίρεσης, ο υγιής ιστός γύρω από την ινωμάτωση πρέπει επίσης να αφαιρεθεί γενναιόδωρα. Εάν δεν είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση του πάσχοντος ιστού, σε πολλές περιπτώσεις η νόσος θα αναπτυχθεί ξανά μετά από κάποιο χρονικό διάστημα (υποτροπή). Στην περίπτωση αυτή, ο γιατρός συνήθως συμβουλεύει πρόσθετη ακτινοθεραπεία, η οποία πραγματοποιείται τοπικά και έχει ως στόχο την καταστροφή των νοσούντων κυττάρων. Ωστόσο, όπως και σε μια επέμβαση, από την επέμβαση βλάπτεται και ο υγιής ιστός.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν με την ινωμάτωση

Σε ορισμένους ασθενείς, η ινομυωματίωση μπορεί να αποδειχθεί κακοήθης. Συγκεκριμένα, αυτό σημαίνει ότι τα νοσούντα κύτταρα εκτοπίζουν τον υγιή ιστό. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μεταστάσεις. Μπορεί όμως να οδηγήσει και σε προσβολή οργάνων και, στη χειρότερη περίπτωση, ακόμη και σε οργανική ανεπάρκεια. Ωστόσο, τέτοιες πορείες της νόσου εμφανίζονται μάλλον σπάνια στην ινομυωματίωση.