Τι είναι ο καρκίνος του φλοιού των επινεφριδίων

Καρκίνος του φλοιού των επινεφριδίων ή καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων είναι η ονομασία που δίνεται σε έναν εξαιρετικά σπάνιο, εξαιρετικά κακοήθη (ιδιαίτερα κακοήθη) όγκο. Το επινεφριδιακό καρκίνωμα μπορεί να αναπτυχθεί από οποιαδήποτε από τις τρεις στιβάδες του φλοιού των επινεφριδίων. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα από το μέσο όρο προσβάλλει άτομα στην παιδική ηλικία ή στην τέταρτη και πέμπτη δεκαετία της ζωής τους. Οι γυναίκες συνήθως πάσχουν από τη νόσο ελαφρώς συχνότερα από τους άνδρες.

Τι προκαλεί τον καρκίνο του φλοιού των επινεφριδίων

Τα ακριβή αίτια του καρκίνου του φλοιού των επινεφριδίων είναι ακόμη άγνωστα. Ωστόσο, οι γιατροί υποθέτουν ότι το σύνδρομο των επινεφριδίων θα μπορούσε να διαδραματίσει ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Πρόκειται για μια συγγενή διαταραχή που επηρεάζει την παραγωγή ορμονών στον φλοιό των επινεφριδίων. Εκτός από το αδρενογεννητικό σύνδρομο, ρόλο μπορεί να διαδραματίσουν και γονιδιακές μεταλλάξεις, ιδίως του ογκογονιδίου p53. Οι ερευνητές κατέληξαν σε αυτό το συμπέρασμα επειδή παρατήρησαν υψηλό ποσοστό της μετάλλαξης αυτού του γονιδίου μέσα στους όγκους.

Ποια συμπτώματα προκαλεί ο καρκίνος των επινεφριδίων

Το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων προκαλεί συμπτώματα κυρίως λόγω του μεγέθους του, αλλά και λόγω της έκκρισης ορμονών. Είναι κυρίως η ορμονική απελευθέρωση της ορμόνης του στρες κορτιζόλης που μπορεί να οδηγήσει στο λεγόμενο σύνδρομο Cushing, το οποίο προσβάλλει περίπου τους μισούς ασθενείς με καρκίνωμα των επινεφριδίων. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι πιθανά με το σύνδρομο Cushing:

• Αλλαγή στο σχήμα του σώματος, η οποία προκαλείται από αύξηση του σωματικού βάρους, ιδίως από την κατανομή του λίπους στην κοιλιά και το στήθος (κορμοστατική παχυσαρκία), στην περιοχή του λαιμού (σχηματισμός του λεγόμενου λαιμού ταύρου) και στο πρόσωπο (σχηματισμός μάγουλων χάμστερ ή προσώπου πανσελήνου), αλλά και από κατακράτηση νερού,
• λεπτά χέρια και πόδια ως αποτέλεσμα της μυϊκής σπατάλης,
• Ανάπτυξη κοκκινωπών ραγάδων στην κοιλιά, τους γοφούς και τις μασχάλες, οι οποίες μπορεί να μοιάζουν με ραγάδες,
• Ανάπτυξη μώλωπες λόγω φτωχότερης επούλωσης των πληγών,
• Αλλαγές στην εμφάνιση του δέρματος, για παράδειγμα ακμή ή σχηματισμός λεπτού περγαμηνού δέρματος,
• ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως,
• Εναλλαγές της διάθεσης ή ψυχολογικές αλλαγές, όπως καταθλιπτικές σκέψεις ή άγχος,
• Ανάπτυξη υψηλής αρτηριακής πίεσης (υπέρταση),
• Ανάπτυξη σακχαρώδη διαβήτη,
• συχνότερα κατάγματα των οστών λόγω της αυξανόμενης οστικής απώλειας (οστεοπόρωση)

Λόγω της ανάπτυξης του συνδρόμου Cushing, οι ανδρικές ορμόνες (ανδρογόνα) μπορούν συχνά να ανιχνευθούν σε αυξημένες ποσότητες. Λόγω αυτών των ορμονών, οι γυναίκες αναπτύσσουν τριχοφυΐα στο πρόσωπο και το σώμα ή/και βαθιά φωνή. Εάν, από την άλλη πλευρά, ένα καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων δεν εκκρίνει ορμόνες, ο όγκος διαγιγνώσκεται συνήθως με βάση το μέγεθός του. Με την ανάπτυξή του στους γειτονικούς ιστούς, ακόμη και ένας ορμονικά ανενεργός όγκος μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα μάλλον μη ειδικά ενοχλήματα:

• Αίσθημα πίεσης ή/και πόνου στην άνω κοιλιακή χώρα,
• αυξανόμενη κούραση ή/και κόπωση,
• μειωμένη σωματική απόδοση,
• ξαφνική ναυτία με ή χωρίς ναυτία,
• ανεπιθύμητη απώλεια βάρους

Πώς διαγιγνώσκεται ο καρκίνος του φλοιού των επινεφριδίων

Αφού ληφθεί το ιατρικό ιστορικό, ο ασθενής εξετάζεται σωματικά. Αυτό περιλαμβάνει κυρίως την ψηλάφηση της κοιλιάς για τον έλεγχο του μεγέθους και της θέσης των οργάνων. Επιπλέον, εξετάζονται η σωματική διάπλαση, το μυϊκό σύστημα και το δέρμα προκειμένου να εντοπιστούν σημάδια αρρενοποίησης στις γυναίκες. Εκτός από τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, πραγματοποιούνται οι συνήθεις απεικονιστικές διαδικασίες με τη χρήση μαγνητικής τομογραφίας (MRI) ή αξονικής τομογραφίας (CT). Εάν ανιχνευθεί καρκίνωμα των επινεφριδίων, λαμβάνεται συνήθως δείγμα ιστού για μικροσκοπική ανάλυση.

Κατά τη διάγνωση του καρκίνου του φλοιού των επινεφριδίων, το κύριο βάρος δίνεται επίσης στον προσδιορισμό της ορμόνης που παράγεται από τα επινεφρίδια. Ως εκ τούτου, διενεργείται μια κατεχολαμίνη κατά την οποία ελέγχονται οι παράμετροι αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη καθώς και ντοπαμίνη. Με τον τρόπο αυτό, αποκλείεται η παρουσία όγκου στον μυελό των επινεφριδίων (φαιοχρωμοκύττωμα).

Ποια στάδια όγκου διακρίνονται

Το στάδιο του όγκου του καρκινώματος των επινεφριδίων είναι καθοριστικό για την περαιτέρω θεραπεία, αλλά και για τις προοπτικές πρόγνωσης. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του "Ευρωπαϊκού Δικτύου για τη Μελέτη των Όγκων των Επινεφριδίων" (ENSAT), ο όγκος διακρίνεται στα ακόλουθα στάδια:

• Στάδιο Ι: Ο όγκος είναι μικρότερος από πέντε εκατοστά και περιορίζεται σε ένα φλοιό επινεφριδίου.
• Στάδιο ΙΙ: Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από πέντε εκατοστά, αλλά εξακολουθεί να περιορίζεται στον φλοιό των επινεφριδίων.
• Στάδιο ΙΙΙ: Ο όγκος δεν περιορίζεται πλέον στον φλοιό των επινεφριδίων, έχει σχηματίσει μεταστάσεις σε λεμφαδένες και/ή θρόμβους αίματος σε αγγεία όπως η κοίλη φλέβα και/ή έχει αναπτυχθεί στον περιβάλλοντα ιστό.
• Στάδιο IV: Ο όγκος έχει σχηματίσει απομακρυσμένες μεταστάσεις σε άλλα όργανα (συνήθως στους πνεύμονες ή στο ήπαρ).

Πώς αντιμετωπίζεται ο καρκίνος των επινεφριδίων

Στον καρκίνο του φλοιού των επινεφριδίων, η πρώτη θεραπευτική επιλογή είναι πάντα η προσπάθεια πλήρους αφαίρεσης του όγκου. Εάν ο όγκος έχει ήδη εξαπλωθεί σε μεταστάσεις, αυτές θα πρέπει επίσης να αφαιρεθούν για να αποφευχθεί η αύξηση των επιπέδων ορμονών. Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί επικουρική θεραπεία με τα λεγόμενα μιτοτάνια. Οι μιτοτάνες είναι μια ουσία που έχει εγκριθεί για τη φαρμακευτική θεραπεία του καρκινώματος των επινεφριδίων και έχει επίσης επίδραση στην ανάπτυξη του όγκου και στην απελευθέρωση ορμονών από τα κύτταρα των επινεφριδίων. Η επικουρική θεραπεία που περιγράφεται εδώ θα πρέπει να χορηγείται σε διάστημα τουλάχιστον δύο ετών. Ανάλογα με το μέγεθος του όγκου, η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως εναλλακτική λύση στη χειρουργική επέμβαση.

Ποια είναι η μετεγχειρητική φροντίδα για τον καρκίνο του φλοιού των επινεφριδίων

Μετά την επέμβαση, ο ασθενής θα πρέπει να κάνει εξετάσεις κάθε τρεις μήνες για τα επόμενα δύο χρόνια. Εκτός από τον κλινικό έλεγχο, κατά τη διάρκεια του ελέγχου διενεργούνται επίσης τομές απεικόνισης και ορμονική διάγνωση. Εάν η ανίχνευση του όγκου είναι αρνητική, οι εξετάσεις μπορούν επίσης να πραγματοποιούνται ανά τετράμηνο. Μετά από πέντε χρόνια χωρίς όγκους, αρκούν οι εξετάσεις ανά εξάμηνο. Δεδομένου ότι το καρκίνωμα των επινεφριδίων έχει γενικά υψηλό ποσοστό υποτροπής, συνιστώνται τακτικές εξετάσεις παρακολούθησης για συνολικά δέκα έτη.

Ποια είναι η πρόγνωση για το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων

Η πορεία της νόσου, αλλά και οι προοπτικές ίασης, εξαρτώνται από το στάδιο του όγκου στο οποίο διαγνώστηκε η νόσος. Ενώ το στάδιο Ι έχει σχετικά καλή πρόγνωση, τα στάδια ΙΙ έως IV έχουν ολοένα και χειρότερες προοπτικές ίασης.