Was ist ein Medulloblastom?
Das Medulloblastom stellt mit einem Anteil von 20 Prozent der häufigste bösartige Hirntumor im Kindes- und Jugendalter dar. Die Diagnose wird meist im Alter zwischen fünf und acht Jahren gestellt. Jungen sind hiervon etwas häufiger als Mädchen betroffen und bei erwachsenen Menschen kommt dieser Tumor nur sehr selten vor. Im Erwachsenenalter macht das Medulloblastom nur noch ca. 10 % aller Tumore im Gehirn aus. Besonders häufig entsteht das Medulloblastom in der hinteren Schädelgrube. Bei Kindern liegen diese vornehmlich mittig und bei Erwachsenen eher an der Seite des Kleinhirns. Bei vielen Patienten kommt es vor, dass der Tumor in die Hirnwasserwege einwächst. Aus diesem Grund haben es Tumorzellen leicht, sich über dieses Hirnwasser im Rückenmarkskanal und auch im ganzen Gehirn zu verbreiten. Bei etwa jedem dritten Patienten hat der Tumor bereits Metastasen gebildet, wenn die Diagnose gestellt wird. Meist sind diese im zentralen Nervensystem zu finden.
Wodurch entsteht ein Medulloblastom?
Das Medulloblastom wird aus embryonalen, also undifferenzierten und sehr unreifen Zellen des Zentralnervensystems gebildet. Diese Zellen sind fehlerhaft entwickelt und stark vermehrt. Die Ursache, wie es dazu kommt, ist jedoch noch völlig unklar. Wissenschaftler und Experten haben aber beobachtet, dass das Medulloblastom in vielen Fällen im Zusammenhang mit entsprechenden Veränderungen der Chromosomen einhergeht. Als besonderer Risikofaktor gelten ionisierende Strahlungen, etwa Kinder, die durch eine andere Erkrankung schon einmal eine Strahlentherapie mitmachen mussten. Für diese Kinder ist das Risiko an einem Medulloblastom zu erkranken sehr hoch.
Durch welche Symptome macht sich ein Medulloblastom bemerkbar?
Aufgrund des schnellen Wachstums des Tumors treten rasant Symptome auf. Wegen der Beeinträchtigung des 4. Hirnventrikels und des Kleinhirns kommt es zu Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Bewegungsstörungen mit Gangunsicherheit und Koordinationsproblemen. Durch die Beeinträchtigung des Hirnstamms kann es zu Ausfällen der Hirnnerven kommen. Dies hat meistens Sehstörungen, Sehen von Doppelbildern und Gesichtslähmungen als Beschwerden. Sollte der Hirnwasserabfluss beeinträchtigt oder behindert sein, kommt es aufgrund des Anstiegs des Liquors zu einem Anstieg des Hirndrucks. Dann leiden die Betroffenen meist unter Übelkeit, Kopfschmerzen, Erbrechen, starke Müdigkeit und Schläfrigkeit. Wiederum andere Patienten leiden an Persönlichkeitsveränderungen oder Verwirrung. Vor allem bei Kindern fällt ein schnell wachsender und überaus großer Kopf auf. Dieses Wachstum ist ein sicheres Zeichen für den steigenden Liquor und den zunehmenden Hirndruck.
Wie wird ein Medulloblastom diagnostiziert?
In der Regel suchen Patienten mit Symptomen eines Hirntumors zunächst den Hausarzt oder eben Kinderarzt auf. Dieser wird anhand des Anamnesegesprächs nach den genauen Beschwerden fragen. Besteht ein Verdacht auf ein Medulloblastom, wird er den Patienten an ein spezialisiertes Zentrum überweisen, welche die nächsten Untersuchungen durchführt. In einem durchgeführten CT sieht der Tumor normalerweise sehr hell aus und nimmt Kontrastmittel gut auf. In vielen Fällen sind Kalkablagerungen im Tumor zu sehen. Das MRT gilt jedoch als goldrichtige Wahl bei den bildgebenden Untersuchungsmethoden. Das MRT umfasst nämlich dann nicht nur den Schädel, sondern auch die Wirbelsäule. So können etwaige Metastasen im gesamten Zentralnervensystem ausgeschlossen oder eben entdeckt werden. Als diagnostische Ergänzung wird die Untersuchung des Liquors durchgeführt. Dafür ist eine Lumbalpunktion unabdingbar. Die Diagnose Medulloblastom kann aber erst dann gesichert gestellt werden, wenn die histologische Befundung des Liquors das Vorhandensein eines Tumors nachweist. Dieses Ergebnis hat auch sofort Einfluss auf die Therapie und die Prognose des Patienten.
Wie wird ein Medulloblastom behandelt?
Die effizienteste Wahl der Therapie ist natürlich die mikrochirurgische Entfernung des Medulloblastoms. Die Operation wird in intensiver Zusammenarbeit eines Neurochirurgen, Neuropathologen, Neuroradiologen, Onkologen und Radioonkologen geplant und auch durchgeführt. Aufgrund des schnellen Wachstums des Tumors besteht die heutige Therapie aus einer kombinierten Operation des Tumors mit nachfolgender Radio- und/oder Chemotherapie. Eine Chemotherapie ohne vorangegangene Operation zeigt bei einem Medulloblastom keinerlei Wirkung. Natürlich sind die Fachärzte darauf bedacht, das gesunde umliegende Hirngewebe maximal zu schonen. Die Behandlung richtet sich immer nach dem Alter des Patienten, der Metastasierung, dem Subtyp des Tumors und dem allgemeinen Gesundheitszustand.
Welche begleitenden Therapiemaßnahmen gibt es?
Die Symptome des Hirndrucks werden in der Regel mit dem Kortisonpräparat Dexamethason behandelt. Dies kommt meisten im Zeitraum der operativen Entfernung des Tumors und der Strahlentherapie zum Einsatz. Je nachdem, wie schwer die Symptome und Beschwerden sind, folgt eine Rehabilitation in einem entsprechenden Krankenhaus. Eine psychosoziale Betreuung steht für Betroffenen und ihren Angehörigen in den meisten Kliniken zur Verfügung.
Wie stehen die Prognosen bei einem Medulloblastom?
Dank der aggressiven Kombitherapie von Operation und Radio- und/oder Chemotherapie können etwa 80 % der Patienten geheilt werden. Die Aussichten auf Erfolg sind aber immer abhängig vom Subtyp des Medulloblatoms. Da eine Radiotherapie bei Kindern unter 3 Jahren enorme Nebenwirkungen hat, wie Endokrinopathie und neurologische Defizite, wird bei ihnen eine Chemotherapie nach einer Operation durchgeführt. Das erste Ziel ist immer die maximal radikale Tumorentfernung mit der Wiederherstellung des optimalen Liquorabflusses. Sollte der eigene Liquorabfluss nicht wieder herstellbar sein, wird unter Umständen ein ventrikuloperitonealer Shunt gesetzt. Dadurch wird das Liquor dann über einen Katheter unter der Haut in den Bauchraum geleitet.
Wie wird ein Medulloblastom nachbehandelt?
Da mit einem Rezidiv immer gerechnet werden sollte, ist eine sorgfältige Nachsorge des Medulloblastoms essenziell. Je nach Aggressivität des Tumors werden bildgebende Untersuchungen im Intervall von 3 bis 6 Monaten durchgeführt. So soll ein Rezidiv schnell erkannt und wieder behandelt werden können. Sollte das Medulloblastom rezidivieren, werden alle Therapiemaßnahmen erneut greifen, Operation, Radio- und/oder Chemotherapie. Sollte noch immer eine Chemotherapie laufen, ist eine regelmäßige Untersuchung der Blutwerte unabdingbar.