Was ist ein Morbus Paget?
Bei der Krankheit Morbus Paget handelt es sich um eine Erkrankung der Knochen. Stellenweise bilden sich verformte und verdickte Knochen aus. Bisher ist die genaue Ursache für die Entstehung der Erkrankung noch völlig unbekannt, allerdings ist es möglich, dass eine Virusinfektion und auch genetische Faktoren dabei eine Rolle spielen. Bezeichnet wird Morbus Paget nach dem Entdecker, dem britischen Chirurg Sir James Paget, der diese 1877 zum ersten Mal entdeckte. Durch den Morbus Paget geraten der Abbau und der Aufbau der Knochen im Körper aus dem Gleichgewicht, aufgrund dessen sich eine Instabilität und Deformierung des Skeletts entwickelt. Dafür sind krankhafte Veränderungen der Zellen, welche für den Knochenabbau verantwortlich sind, ursächlich. Meist tritt der Morbus Paget erst ab dem 40. Lebensjahr auf und die Mehrheit der Patienten bleibt symptom- und beschwerdefrei, weswegen die Krankheit auch oft ein Leben lang unentdeckt bleiben kann.
Durch welche Symptome macht sich ein Morbus Paget bemerkbar?
Auch wenn die Erkrankung in den meisten Fällen keine Symptome zeigt, können folgende auf einen Morbus Paget hindeuten:
- Schmerzen im Knochen, in den Gelenken und Muskeln,
- Verformungen und Fehlstellungen von Knochen,
- Gelenkverschleiß,
- Knochenbrüche,
- Nervenschäden,
- Schwerhörigkeit.
Wie wird ein Morbus Paget diagnostiziert?
Da der Morbus Paget meist keinerlei Beschwerden macht, suchen die meisten Betroffenen keinen Arzt auf. Daher erfolgt eine Diagnose auch größtenteils rein zufällig, beispielsweise bei veränderten Blutwerten oder Veränderungen im Röntgenbild, welches aus einem ganz anderen Grund gemacht wurde.
Die Diagnostik des Morbus Paget erfolgt daher über mehrere Schritte.
Die Anamnese
Zuallererst wird der Arzt die Krankengeschichte erheben. An den Symptomen, die der Patient beschreibt, kann der Arzt schon ungefähr einschätzen, ob der Morbus Paget ursächlich sein kann. Im Regelfall erkundigt sich der Arzt über folgendes:
- Ob, und wenn ja, wo die Schmerzen auftraten,
- Ob diese Schmerzen nur an einer bestimmten Stelle auftreten, wie am Rücken, an den Gelenken oder am Kopf,
- Wie lange diese Schmerzen schon bestehen,
- Ob die Hauttemperatur über der Stelle erhöht ist,
- Ob der Kopfumfang sich verändert hat,
- Ob Beschwerden wie Gefühlsstörungen, Lähmungen, Seh- oder Hörstörungen auftraten.
Die körperliche Untersuchung
Der Arzt tastet die betroffene Stellen ab, um sich einen Eindruck über die Schmerzintensität verschaffen zu können. Ebenfalls wird er prüfen, ob Kontrakturen, Verkürzungen oder auch Fehlhaltungen wie Deformationen vorliegen. Im Vergleich von rechter und linker Seite, wird der Arzt erkennen können, ob sich Muskelmasse zurückgebildet hat. Möglicherweise wird er das Gangbild kontrollieren, ob dieses flüssig ist oder hinkend. Des Weiteren wird er einige Prüfungen der Gelenkfunktionen durchführen und den Bewegungsumfang kontrollieren.
Die Laboruntersuchung
Bei Patienten, die an einem Morbus Paget leiden, zeigt die Blutuntersuchung im Regelfall eine erhöhte Konzentration der alkalischen Phosphatase. Dies ist ein deutlicher Hinweis darauf, dass eine gesteigerte Aktivität der Osteoblasten, der knochenaufbauenden Zellen, im Gange ist. Auch die Aktivität der Osteoklasten, der knochenabbauenden Zellen, kann bestimmt werden. Hinzu kommt die Kontrolle des Urins auf die Menge von Desoxypyridinolin. Diese Substanz wird beim Abbau der Knochen freigesetzt.
Das Röntgen und die Szintigrafie
Um sicher einen Morbus Paget diagnostizieren zu können, ist eine Röntgenuntersuchung essenziell. Die Erkrankung verläuft in drei Phasen, welche im Röntgenbild sichtbar sind:
- In der ersten Phase wird der Knochenabbau sichtbar, also die Osteolyen.
- In der zweiten Phase ist ein Bild aus einem Knochenabbau und Bereichen mit erhöhter Knochendichte, der Osteosklerose, zu sehen.
- In der dritten Phase sind fast nur Bereiche mit der erhöhten Knochendichte und Auftreibungen und auch Deformationen der betroffenen Knochen sichtbar.
Die Szintigrafie kommt zum Einsatz, um nach
noch weiteren Läsionen der Knochen zu suchen. Diese Untersuchung ist
deutlich empfindlicher als die Röntgenaufnahme und kann so noch mehr
befallene Knochenareale sichtbar machen.
Wie wird ein Morbus Paget behandelt?
Die Therapieziele von Morbus Paget sind zum einen die Schmerzlinderung und zum anderen das Aufhalten des Knochenumbaus. Hier wird häufig das Medikament Bisphosphonat und Calacitonin eingesetzt, um den Abbau der Knochen zu hemmen. Zur Linderung der Schmerzen wird meist Paracetamol gegeben. Wenn es zu starken Arthrosen oder Oberschenkelbrüchen kommt, muss über einen chirurgischen Eingriff nachgedacht werden. Treten neurologische Symptome auf, wie Gangstörungen oder Lähmungen, welche aufgrund von Nervenkompressionen entstehen, ist eine Operation der Wirbelsäule unumgänglich.
Welche Komplikationen bringt ein Morbus Paget mit sich?
Aufgrund der Erkrankung ist das Risiko an einem Knochenkrebs, Osteokarzinom zu erkranken, deutlich erhöht. Weniger als ein Prozent der Menschen mit Morbus Paget sind zwar nur davon betroffen, trotzdem ist eine ärztliche Untersuchung und Kontrolle in regelmäßigen Abständen wichtig. Bei einer Verlaufskontrolle ist es ratsam, regelmäßig die Blutwerte untersuchen zu lassen. Sollten sich die Beschwerden im Verlauf der Erkrankung verstärken, ist es gegebenenfalls sinnvoll, noch einmal eine Röntgenuntersuchung durchzuführen, um etwaige andere Erkrankungen ausschließen zu können.
Wie ist die Prognose bei einem Morbus Paget?
Bildet sich im Verlauf der Erkrankung kein Knochenkrebs, stehen die Prognosen für die Betroffenen sehr gut. In den meisten Fällen treten keinerlei Symptome auf und die Lebenserwartung ist bei einem Morbus Paget in aller Regel nicht verkürzt. Dank einer medikamentösen Therapie ist es Patienten, die an Morbus Paget leiden, möglich ein relativ normales alltägliches Leben zu führen, trotz mehr oder weniger stark ausgeprägten Einschränkungen. Wichtig für die gute Prognose ist die regelmäßige Verlaufskontrolle bei dem entsprechenden Arzt.