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Sézary-Syndrom

Was ist das Sézary-Syndrom?

Das Sézary-Syndrom ist eine fortgeschrittene, seltene leukämische Krebserkrankung. Es zählt zu einer aggressiven Form der sogenannten kutanen Lymphome. Hierunter versteht man eine bösartige Erkrankung, welche sich aus den sogenannten Lymphozyten (Zellen des Immunsystems) ausbildet und sowohl die Haut als auch das Blut und in einigen Fällen sogar die Lymphknoten betrifft. Das Sézary-Syndrom kann zur Entstehung von Krebszellen im Blut, vergrößerten Lymphknoten und/oder ausgedehnten Läsionen oder Hautausschlägen führen.

An dem Sézary-Syndrom erkranken überdurchschnittlich häufig Menschen im mittleren und hohem Alter, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen. Die Krankheit erhöht das Risiko zur Ausbildung auch anderer Krebsarten oder Lymphomen. Zudem kann das Sézary-Syndrom die Funktion des Immunsystems beeinträchtigen und dadurch das Infektionsrisiko steigen. Sofern die Erkrankung schnell diagnostiziert und behandelt wird, ist es möglich, die Auswirkungen der Krankheit zu bewältigen.

Inwiefern unterscheidet sich das Sézary-Syndrom vom Mycosis fungoides?

Einige Mediziner sind der Ansicht, dass es sich beim Sézary-Syndrom um ein weiter fortgeschrittenes Stadium der Mycosis fungoides handelt, während andere Mediziner beide Krankheiten separat betrachten. Jedoch kann kaum abgestritten werden, dass sowohl das Sézary-Syndrom als auch die Mycosis fungoides im Krankheitsstadium IV ähnliche Eigenschaften aufweisen, die wie folgt beschrieben werden können:

  • 80 Prozent der Körperoberfläche weisen einen Hautausschlag, Tumore oder Läsionen auf.
  • Es ist eine hohe Anzahl von Sézary-Zellen im Blut vorhanden.
  • Es bestehen Krebstumore, die sich auf die Milz, die Lymphknoten sowie die Leber und/oder andere Organe ausgebreitet hat.

Durch welche Risikofaktoren wird die Ausbildung eines Sézary-Syndroms begünstigt?

Medizinern sind die genauen Entstehungsursachen des Sézary-Syndroms bislang noch unbekannt. Es wurde jedoch beobachtet, dass einige Betroffene ein menschliches T-Zell-Leukämievirus aufweisen, welches die Lymphozyten befällt. Es ist möglich, dass diese Viren Veränderungen der DNA bewirken. Allerdings heißt das nicht, dass das Sézary-Syndrom eine Erbkrankheit ist. Denn es wird nicht von Eltern an die Kinder weitergegeben.

Durch welche Symptome äußert sich das Sézary-Syndrom?

Durch das Sézary-Syndrom können die folgenden unterschiedlichen Hautprobleme ausgelöst werden:

  • eine trockene, schuppende und/oder juckende Haut,
  • Hauttumore,
  • verdickte Hautstellen, die vor allem an den Handflächen und/oder den Fußsohlen auftreten,
  • roter Ausschlag (Erythrodermie), welcher sich über einen Großteil des Körpers zieht. Es ist dabei möglich, dass mindestens 80 Prozent des Körpers von diesem Ausschlag betroffen ist.

 
Des Weiteren kann das Sézary-Syndrom die folgenden Beschwerden verursachen:

  • abnormales Nagelwachstum,
  • Haarausfall (Alopezie),
  • Ausstülpung des Augenlids nach außen (Ektropium),
  • Schwellungen, welche aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen auftreten (Ödeme) - betroffen sind vor allem Arme und/oder Beine,
  • geschwollene Lymphknoten,
  • vergrößerte Leber und/oder Milz,
  • Fieber,
  • ungewollter Gewichtsverlust.

Wie wird das Sézary-Syndrom diagnostiziert?

Das Sézary-Syndrom kann durch einen Facharzt, welcher auf Lymphome spezialisiert ist, diagnostiziert werden. Da das Sézary-Syndrom eher selten auftritt, sollte eine gesicherte Diagnosestellung durch einen Hämatopathologen oder Dermatopathologen erfolgen. Folgende Untersuchungen werden dabei angestellt:

  • Biopsie: Es wird eine Gewebeprobe der Haut, der Lymphknoten und/oder des Knochenmarks entnommen, um diese auf Anzeichen von Krebs zu analysieren.
  • Blutuntersuchung: Durch die Anfertigung eines großes Blutbildes und/oder eines peripheren Blutausstriches kann die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen, Blutplättchen und das Hämoglobin überprüft werden.
  • Immunphänotypisierung: beschreibt die Entnahme einer Blut- oder Gewebeprobe, welche Krebsmarker anzeigen kann, welche gegebenenfalls auf der Zelloberfläche vorhanden sein können und auf eine bestimmte Art von Lymphomen hinweisen können.
  • T-Zell-Rezeptor (TCR)-Genumlagerungstest: Hierbei handelt es sich um einen Blut- oder Knochenmarktest, welcher nach Genmutationen sucht, die vor allem die T-Zell-Funktion steuert.

Wie wird das Sézary-Syndrom behandelt?

Da das Sézary-Syndrom in der Regel nicht geheilt werden kann, ist die Behandlungsform palliativer Natur. Das bedeutet, dass die Therapie darauf ausgelegt ist, die Symptome zu lindern. Hierzu können folgende Behandlungsformen zum Einsatz kommen:

  • Extrakorporale Photopherese (ECP): Hierbei wird Blut aus dem Körper entnommen und die Krebszellen mit einem Medikament behandelt, welches die Zellen lichtempfindlich macht. Durch UV-Licht werden die schädlichen Krebszellen abgetötet, bevor das Blut in den Körper zurückgeleitet wird.
  • Immuntherapie oder biologische Therapie: Hierdurch soll das Immunsystem des Körpers stimuliert werden, um die Krebszellen von innen heraus zu bekämpfen.
  • weitere medikamentöse Behandlungsformen: Kortikosteroide können gerötete oder gereizte Hautstellen lindern und in Form von Cremes oder Salben aufgetragen werden. Retinoid-Cremes oder -Gele verlangsamen das Wachstum der Krebszellen. Histon-Deacetylase-Hemmer können die Teilung von Tumorzellen stoppen.
  • UV-Phototherapie (PUVA): Nach der vorherigen Einnahme des Medikaments Psoralen werden die Krebszellen mit der sogenannten UVA-Phototherapie behandelt, bei der ultraviolettes Licht im A-Bereich (UVA) oder im B-Bereich (UVB) zum Einsatz kommt.
  • Strahlentherapie: Hierbei wird die gesamte Hautoberfläche starken Strahlungsdosen ausgesetzt.
  • Chemotherapie: kann topisch (auf der Haut) oder durch die Einnahme von Tabletten systemisch (im ganzen Körper) erfolgen.

Wie sind die Prognosen bei einem Sézary-Syndrom?

Die 5-Jahres-Überlebensrate bei einem Sézary-Syndrom beträgt knapp 24 Prozent. Es ist abzusehen, dass sich diese Überlebensrate durch Fortschreiten des medizinischen Standards und durch den Einsatz neuerer und wirksamerer Behandlungsmethoden stetig erhöhen wird.

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