Was ist ein Angiomyxom?

Als Angiomyxome wird eine seltene Art von Weichteiltumoren bezeichnet, welche vor allem um die Genitalien, den Rumpf oder am Kopf- und Halsbereich entstehen kann. Mediziner unterscheiden dabei zwischen oberflächlichen und aggressiven Angiomyxomen. Da Angiomyxome in der Regel langsam wachsen und sich meist nicht auf andere Körperteile ausbreiten, gilt die Krankheit nicht als Krebs.

In der Regel sind Angiomyxome gutartig. Allerdings gibt es auch eine geringe Anzahl von bösartigen Fällen. Durchschnittlich erkranken die Mehrzahl aller Patienten im Alter von 34 Jahren an einem Angiomyxom. Ein Angiomyxom verursacht zwar in der Regel keine Beschwerden, wird jedoch größtenteils, schon aus ästhetischen Gründen, operativ entfernt. Vor allem aggressive Angiomyxome weisen selbst nach erfolgreicher Entfernung eine hohe Rezidivrate auf, weswegen eine Hormon- oder Chemeotherapie vorgenommen werden kann.

Wie entsteht ein Angiomyxom?

Ein Angiomyxom entwickelt sich aus einem bestimmten Zelltyp, einer sogenannten myxoiden Zelle. Myxoide Zellen sind Zelltypen, welche im Bindegewebe vorkommen und Organe und andere Körperstrukturen an Ort und Stelle halten sollen. Der Begriff "Myxom" bezeichnet dabei einen eher seltenen, gutartigen Tumor, welcher nur eine geringe Gefäßversorgung aufweist. Mediziner unterscheiden dabei zwischen einem oberflächlichen und einem aggressiven Angiomyxom. Ein oberflächliches Angiomyxom entsteht dabei durch eine Einlagerung infolge einer Überproduktion schleimiger Grundsubstanzen, welche von Natur aus in der Haut vorkommen. Die genaue Entstehungsursache eines aggressiven Angiomyxoms ist Medizinern hingegen bislang noch unbekannt.

Welche Arten von Angiomyxomen werden unterschieden?

Mediziner unterscheiden zwischen den beiden Formen von Angiomyxomen:

• oberflächliches Angiomyxom: Diese Form des Angiomyxoms ist oberflächennah und daher direkt auf der Haut oder unmittelbar unter der Hautoberfläche, meist auch für das bloße Auge sichtbar. In den meisten Fällen tritt es am Rumpf, den unteren Körperteilen, an den Genitalien oder an der Kopf- oder Halspartie auf. Besonders häufig erkranken Menschen im mittleren Alter oder ältere Erwachsene an einem oberflächlichen Angiomyxom, dessen Wachstum eher langsam ist.
• aggressives Angiomyxom: Diese Form des Angiomyxom dringt in tiefere Gewebestrukturen ein und kann sich auch auf das umliegende Gewebe ausbreiten. Besonders häufig tritt das aggressive Angiomyxom zwischen den Beinen (Perineum) aber auch im Beckenbereich der Betroffenen, d.h. im Teil des Unterbauchs und innerhalb der Hüftknochen auf. Meist erkranken Frauen im gebärfähigen Alter an einem aggressiven Angiomyxom, welches zwar schnell wächst, aber in der Regel nicht bösartig ist.

Welche Symptome verursacht ein Angiomyxom?

Betroffene klagen häufig über Schmerzen oder ein Druckgefühl in der Umgebung des Angiomyxoms. Viele Erkrankte verspüren aber auch keinerlei Symptome. Insbesondere im Kopf- und Halsbereich kann ein Angiomyxom jedoch ästhetische Bedenken verursachen, weswegen es häufig operativ entfernt wird, auch wenn es aus medizinischer Sicht unbedenklich ist.

Wie wird ein Angiomyxom diagnostiziert?

Die Diagnosestellung eine Angiomyxoms kann sich als schwierig erweisen, da es sich bei der Erkrankung um eher seltene Tumore handelt, welche häufig mit anderen Krankheitsbildern verwechselt werden können. Vor allem oberflächliche Angiomyxome können Zysten ähnlich sehen, weswegen der Arzt zur gesicherten Diagnosestellung eine Biopsie vornehmen sollte.

Viele Patienten erhalten die Diagnose eher als Zufallsbefund, wenn sie beispielsweise wegen einer anderen Krankheit operiert werden müssen und das Angiomyxom dabei nachgewiesen wird. Generell ist es möglich ein Angiomyxom durch eine Ultraschalluntersuchung, eine Computertomografie (CT) oder eine Magnetresonanztomografie (MRT) bildlich nachzuweisen. Die Entnahme einer Gewebeprobe kann anschließend eine gesicherte Diagnosestellung gewährleisten.

Wie wird ein Angiomyxom behandelt?

Sollte ein oberflächliches Angiomyxom keinerlei ästhetische Beschwerden verursachen, kann es unbehandelt bleiben. Befindet es sich jedoch im Kopf- oder Halsbereich, kann es ähnlich wie ein aggressives Angiomyxom operativ entfernt werden. Die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors kann sich jedoch je nach Lokalisation als schwierig herausstellen, weswegen auch eine Hormontherapie bei einigen Patienten zur Anwendung kommt. Da das Wachstum einiger Angiomyxomen auf Hormonen beruht, kann eine Hormontherapie der Ausbreitung des Angiomyxoms dementsprechend entgegenwirken. Die Hormontherapie verfolgt dabei in der Regel die beiden folgenden Ziele:

• 1. die Hormonproduktion des Angiomyxoms gänzlich unterbinden oder
• 2. die Hormone des Angiomyxoms am Zellwachstum und an der Zellteilung hindern.

In den meisten Fällen enthält die Hormonbehandlung Goserelin und Tamoxifen. Diese beiden Pharmazeutika werden auch im Rahmen einer Chemeotherapie eingesetzt.

Neben der Behandlung eines Angiomyxoms kann eine Hormonbehandlung auch vor der operativen Entfernung des Angiomyxoms durchgeführt werden. Dadurch soll vor allem die Entfernung eines großen Tumors erleichtert werden. Aber auch zur operativen Nachbehandlung eines Angiomyxoms ist eine Hormontherapie empfehlenswert, um das Risiko zu verringern, dass der Tumor an gleicher Stelle noch einmal auftritt. Vor allem der Rezidienzwert bei oberflächlichen Angiomyxomen kann dadurch deutlich reduziert werden. Da die Hormonbehandlung jedoch eine relativ neue Therapiemaßnahme ist, ist die Dauer der Einnahme der Hormonpräparate noch unerforscht. Bei vielen Patienten stellte sich nach Beendigung der Hormontherapie ein erneutes Tumorwachstum ein. Bei aggressiven Angiomyxomen ist dies bereits nach sechs Monaten der Fall.

Wie sieht die Prognose bei einem Angiomyxom aus?

Konnte das Angiomyxom nicht vollständig entfernt werden, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass der Tumor an derselben Stelle erneut auftritt (hohes Rezidienzrisiko). Dieses Risiko ist auch nach der vollständigen Tumorentfernung bei knapp 30 Prozent aller aggressiven Angiomyxome relativ hoch. Im Durchschnitt bildet sich bereits nach zirka sechs Monaten an genau derselben Stelle das Angiomyxom wieder neu aus. Meistens wird es dann erneut operativ entfernt, da sich Angiomyxome in der Regel nur einmal neu ausbilden. Eine Hormon- oder auch eine Chemeotherapie kann das Risiko eines neuen Wachstums verringern.