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Chordom

Was ist ein Chordom?

Ein Chordom ist ein gutartiger Tumor, welcher besonders häufig im Bereich des Steißbeins oder der Schädelbasis (Clivus) auftritt. Sie können sich aber generell überall entlang der Wirbelsäule ausbilden und sich beispielsweise auch in den Knochen der beweglichen Abschnitte der Wirbelsäule oder im Kreuzbein manifestieren. Trotz ihrer Gutartigkeit, neigen Chordome zu einem aggressiven infiltrierenden Wachstum. Das heißt, dass auch nach der vollständigen Tumorentfernung das Chordome wieder auftreten kann (hohe Rezidiven). Chordome sind aus den Resten der Urwirbelsäule, der sogenannten Chorda dorsalis entstanden. Obwohl sie außerhalb der Hirnhaut gewachsen sind, können sie häufig zu einer Kompression von Hirnstamm und Hirnnerven führen und dementsprechend auch in diesem Bereich Symptome verursachen.

Wie bilden sich Chordome aus?

Chordome entstehen aus den Gewebezellen des sogenannten Notochords. Hierbei handelt es sich um eine embryonale Struktur, welche an der Ausbildung der Wirbelsäule beteiligt ist. Normalerweise bildet sich das Notochord in der achten Woche des Fötus zurück. Allerdings können dennoch einige Notochordzellen in den Knochen der Wirbelsäule und der Schädelbasis erhalten bleiben. Eher selten kommt es vor, dass sich diese Notochordzellen zu der Krebsart Chordom ausbilden. Warum dies bei einigen Menschen geschieht, konnte von den Medizinern noch nicht zweifelsfrei geklärt werden.

Wer erkrakt besonders häufig an einem Chordom?

Ärzte gehen davon aus, dass sich ein Chordom durch eine genetische Veranlagung herausbildet. So hat sich beispielsweise herausgestellt, dass Familien mit erblichen Chordomen über eine weitere Kopie des Brachyury-Gens verfügen. Doch auch Kinder, welche an der Erbkrankheit tuberöse Sklerose leiden, neigen häufiger dazu, Chordome auszubilden. Dies ist durch die Veränderung der Gene TSC1 und TSC2 zu erklären, welche sich bedingt durch die tuberöse Sklerose abgewandelt haben.

Welche verschiedenen Formen von Chordomen werden unterschieden?

Chordome lassen sich von Medizinern in vier Subtypen einteilen, welche durch ihre Aussehen unter dem Mikroskop folgendermaßen differenziert werden:

  • das konventionelle (klassische) Chordom: Dieser Subtyp tritt am häufigsten auf und besteht aus einer Zellenart, welche Notochordzellen ähneln und äußerlich einem chondroiden dedifferenzierten Chordom nahekommt.
  • das gering differenzierte Chordom: Dieser Subtyp wurde erst vor kurzem entdeckt und grenzt sich von klassischen Chordom durch sein aggressives und schnelles Wachstum ab. Zudem fehlt dem gering differenzierten Chordom das Gen INI-1. Besonders häufig bilden Kinder und Jugendliche diesen Subtyp aus. Doch er kommt auch häufig bei Schädelbasistumoren vor.
  • das dedifferenzierte Chordom: Dieser Subtyp ist im Vergleich zu den beiden bereits genannten Formen des Chordoms noch einmal aggressiver in seinem Wachstum. Außerdem neigt das dedifferenzierte Chordom zur Metastasenbildung als beispielsweise konventionelle Chordome. Wie beim gering differenzierten Chordom fehlt auch dem dedifferenzierten Chordom das Gen INI-1. Knapp 5 Prozent aller Chordompatienten bilden diese Form des Subtyps aus. Darunter vor allem Kinder.
  • das chondroides Chordom: Dies ist eine eher veraltete Bezeichnung für ein Chordom und stammt aus der Zeit, als Mediziner noch Schwierigkeiten hatten, zwischen einem konventionellen Chordom und einem Chondrosarkom zu differenzieren. Durch den Nachweis der Abweichung des Brachyury-Gens ist diese Unterscheidung heutzutage kein Problem mehr. Denn Chondrosarkome weisen diese Abweichung im Gegensatz zu einem Chordom nicht auf.

Welche Symptome verursacht ein Chordom?

Ein Chordome manifestiert sich meist durch die Kompression von Hirnstamm und Hirnnerven und kann folgende Symptome verursachen:

  • Hirnnervenstörungen, welche Doppelbilder oder Sehstörungen in Form von einer geringeren Sehschärfe oder einer Gesichtsfeldeinschränkung auslösen können,
  • Hypophyseninsuffizienz (Hormonmangel), welcher zu einer allgemeinen Abgeschlagenheit und gesteigertem Schlafbedürfnis führt
  • Kopfschmerzen, Übelkeit und/oder Erbrechen bedingt durch das Hineinwachsen des Tumors in den Hirnstamm und dem folglichen Aufstau des Nervenwassers
  • Zerstörung der Gelenke zwischen Wirbelsäule und Kopfbereich und damit einhergehende Schmerzen bei jeder Kopfbewegung

Wie wird ein Chordom diagnostiziert?

Besteht der Verdacht auf ein Chordom, wird der Arzt zunächst eine Kernspintomografie durchführen, mit der sich die Chordome vor allem in der T2-gewichteten Sequenz als hyperintense Struktur bildlich gut darstellen lässt. Nach der Verabreichung eines Kontrastmittels wird sich auch das Chordom in der T1-gewichteten Sequenz sichtbar machen lassen. Zusätzlich zur Kernspintomografie kann eine CT-Untersuchung mit Knochenfenster durchgeführt werden, um die knöcherne Destruktion besser darzustellen. Diese CT-Untersuchung ist vor allem bei Tumoren, welche sich im kranio-spinalen Übergang befinden, von großer Bedeutung. Denn durch eine CT-Untersuchung kann die Stabilität evaluiert werden.

Wie wird ein Chordom behandelt?

Chordome sprechen kaum auf eine Strahlen- oder Chemotherapie an, weswegen die vollständige operative Tumorentfernung angestrebt wird. Dies ist zumindest bei Tumoren in der Mittellinie durch einen endoskopisch-endonasalen Eingriff möglich. Handelt es sich hingegen um einen größeren Tumor, ist es meist schwierig eine komplette Tumorentfernung durchzuführen. Selbst wenn nach der Operation im MRT kein Tumorrest mehr zu erkennen ist, ist das Chordom in den bindegewebigen Nervenscheiden oder in den angrenzenden knöchernen Strukturen immer noch vorhanden. Aus diesem Grund ist es ratsam, im Anschluss an jede Operation eine Protonen- oder Kohlenstoffionenbestrahlung durchzuführen. Da dennoch immer noch das Risiko besteht, dass sich der Tumor neu ausbildet, sollte der Patient regelmäßige Kontrolluntersuchungen wahrnehmen.

Welche Prognoseaussichten gibt es bei einem Chordom?

Die Prognosen für eine vollständige Heilung hängen immer von vielen verschiedenen Faktoren ab. Hierzu gehören das Alter, aber auch der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten sowie der Tumortyp, seine Größe und Lage. Im Durchschnitt beträgt die Überlebenswahrscheinlichkeit mit der richtigen Behandlung zehn Jahre oder mehr.

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