Was ist eine Fibromatose?
Bei einer Fibromatose handelt es sich um Hautauswüchse, genauer gesagt um eine gutartig Wucherung des Bindegewebes. Zum Bindegewebe gehören das lockere bis straffe Gewebe bestehend aus der Zwischenzellmasse, dem Fettgewebe, Kollagen sowie die stützende und schützende Hülle, welche die Muskeln und Organe umgeben. Eine Fibromatose kann entweder oberflächlich oder tief sein und an unterschiedlichen Körperstellen auftreten. Sie kann benachbarte Hautstrukturen schädigen, indem das Bindegewebe versucht, den entstandenen Gewebeschaden selbst zu beheben und dabei über die entsprechende Hautstelle hinaus wuchert.
Bei einigen Patienten ist eine Fibromatose erblich bedingt. Obwohl eine Fibromatose gutartig ist, kann sie teilweise sehr aggressiv und geschwürartig wachsen, in das umliegende Gewebe eindringen und hier wichtige Zellstrukturen beschädigen. Hierbei kommt es selten bis gar nicht zu Veränderungen der Gewebezellen (sogenannten Entartungen). Von einer Fibromatose sind häufig Blutgefäße, Nerven sowie das Lymphsystem betroffen.
Wie entsteht eine Fibromatose und was sind ihre Krankheitsursachen?
Bei der Entstehung einer Fibromatose sind in vielen Fällen sogenannte Myofibroblasten beteiligt. Hierbei handelt es sich um Zellen, welche sich zwischen den Muskelzellen (Myoblasten) und den Bindegewebezellen (Fibroblasten) bewegen. Sie können mit dafür sorgen, dass es zu Wucherungen im Kollagenen Bindegewebe kommt.
Fibromatosen können durch Entzündungen oder Verletzungen, aber auch durch eine äußere Gewalteinwirkung entstehen. In vielen Krankheitsfällen können jedoch keine eindeutigen Ursachen für Fibromatosen ausgemacht werden. Einige Formen von Fibromatosen können angeboren sein oder vererbt werden.
Welche Formen von Fibromatosen gibt es?
Ärzte unterscheiden zwischen oberflächlichen und tieferen Fibromatosen. Folgende Krankheitsbilder gehören zu den oberflächlichen Fibromatosen:
- aggressive Fibromatose, welche an den Faszien der Muskel in Erscheinung tritt (Desmoid-Tumor),
- Fibromatosis colli, welche oft bei Kleinkindern vorkommt und einen Schiefhals zur Folge haben kann,
- Fibromatose des Zahnfleisches (Jones-Syndrom)
- Fibromatose, welche an der Hand auftritt (Morbus Dupuytren),
- plantare Fibromatose an der Fußsohle (Morbus Ledderhose),
- Bindegewebserkrankung des Penis (Morbus Peyronie),
- Knotenbildung der oberen Extremitäten (Noduläre Fasziitis),
Oberflächliche Fibromatosen treten vor allem an der Unterseite der Füße oder den Handflächen auf. Die Noduläre Fasziitis (Fasciitis nodularis) zählt zu den häufigsten oberflächlichen Fibromatosen, die sich vor allem durch die Entstehung einzelner wachsender Knoten äußert.
Folgende Krankheitsbilder zählen zu den tiefen Fibromatosen:
- Fibromatose, welche im hinteren Bauchraum und dem unteren Rückenbereich in Erscheinung tritt (Morbus Ormond)
- eine verhärtende Entzündung des Bindegewebes, welche im Mittelfell des Brustraums auftritt (Sklerosierende Mediastinitis),
- eine Entzündung im Dünndarm,von der vor allem das von Fettgewebe durchzogene Bindegewebe betroffen ist (Sklerosierende Mesenteritis),
Durch welche Symptome äußert sich eine Fibromatose?
Die Symptome einer Fibromatose hängen davon ab, wo genau diese lokalisiert ist. Handelt es sich beispielsweise um eine oberflächliche Fibromatose, wie der Morbus Ledderhose oder der Morbus Dupuytren, kann diese oftmals ein Druck- und Zuggefühl sowie Schmerzen und/oder Reizungen hervorrufen. In einigen Fällen können sich auch kleinere oder größere Knötchen ausbilden. Bei tiefen Fibromatosen können Druckschmerzen, Atemnot (vor allem bei Sklerosierende Mediastinitis) sowie Rückenschmerzen und Nierenschäden (vor allem bei Morbus Ormond) auftreten.
Um eine Fibromatose möglichst rechtzeitig zu diagnostizieren, sollten Haut- oder Gewebeveränderungen von einem Arzt abgeklärt werden.
Wie wird eine Fibromatose diagnostiziert?
Da auch andere Erkrankungen infrage kommen können, ist es nicht immer leicht, eine Fibromatose zu diagnostizieren. Typisch für eine Fibromatose ist, dass sich die Gewebeveränderungen nicht klar vom umliegenden Gewebe abgrenzen lassen. Um eine Fibromatose jedoch zweifelsfrei zu diagnostizieren, muss eine Biopsie durchgeführt werden. In den meisten Fällen wird bei der operativen Entnahme der Gewebeprobe die Wucherung entfernt. Innerhalb der klinischen Untersuchung wird festgestellt, ob es sich bei dem Gewebe um einen gutartigen oder einen bösartigen Tumor handelt. Außerdem wird der Malignitätsgrad der Wucherung ausgemacht. Sollte es sich um einen bösartigen (malignen) Tumor handeln, spricht der Arzt von einem Fibrosarkom und von keiner Fibromatose mehr.
Im Falle eines Fibrosarkoms werden weitere Untersuchungen notwendig. Neben einem Bluttest werden auch die inneren Organe untersucht, um die weitere Behandlung best möglichst planen zu können. Bildliche Darstellungsverfahren wie eine Magnetresonanztomografie (MRT) oder eine Computertomografie (CT) können nachweisen, ob sich die Wucherung bereits weiter ausgebreitet oder sogar Metastasen gebildet hat.
Wie wird eine Fibromatose behandelt?
Die jeweilige Therapieform hängt davon ab, wo die Fibromatose lokalisiert ist, ob und welche Beschwerden sie hervorruft und wie schnell ihr Wachstum ist. In der Regel kann die operative Entfernung einer Fibromatose empfohlen werden.
Handelt es sich um eine aggressive Fibromatose, so kann diese meist nur verzögernd behandelt werden. Im Falle einer operativen Entfernung muss auch das gesunde Gewebe um die Fibromatose großzügig entfernt werden. Sollte die vollständige Entfernung des erkrankten Gewebes nicht möglich sein, kommt es in vielen Krankheitsfällen dazu, dass sich die Erkrankung nach einiger Zeit erneut ausbildet (Rezidiv). Meistens rät der behandelnde Arzt in diesem Fall zusätzlich zu einer Strahlentherapie, welche lokal durchgeführt wird und die erkrankten Zellen gezielt zerstören soll. Allerdings wird hierbei, wie bei einer Operation, auch das gesunde Gewebe durch den Eingriff beschädigt.
Welche Komplikationen können bei einer Fibromatose auftreten?
Bei einigen Patienten kann sich eine Fibromatose als bösartig herausstellen. Konkret bedeutet das, dass die kranken Zellen gesundes Gewebe verdrängen. Dadurch können Metastasen entstehen. Es kann aber auch zu einem Organbefall und im schlimmsten Fall sogar zu einem Organversagen kommen. Allerdings kommen solche Krankheitsverläufe bei einer Fibromatose eher selten vor.