Was ist ein Hibernom?

Ein Hibernom beschreibt einen angeborenen, seltenen gutartigen (benignen) Tumor des Fettgewebes (Lipom), der sehr langsam wächst. Er bildet sich beim Erwachsenen durch versprengte Reste des fetalen braunen Lipomgewebes der Unterhaut aus. Ein Hibernom entsteht für gewöhnlich im Subkutangewebe oder in der Muskulatur, bevorzugt in der Luftröhre (Trachea) oder im Mediastinum entlang des Ösophagus und kann eine Größe zwischen 5 und 10 cm annehmen. In seltenen Fällen kann ein Hibernom auch bis zu 20 cm groß werden und sich auch im Nacken oder zwischen den Schulterblättern ausbilden. In diesem Fall verursacht es in der Regel aufgrund seines Drucks Schmerzen. Männer ekranken etwas häufiger an einem Hibernom als Frauen. Überdurchschnittlich häufig bilden sich Hibernome in der 3. oder 4. Lebensdekade aus. Bei Kindern treten Hibernome so gut wie nie auf.

In welche Formen lässt sich ein Hibernom unterscheiden?

Ein Hibernom entwickelt sich aus Zellen mit einem einem großen Zytoplasmasaum, welche reich an Glykogen (in der Zelle gespeichertes Kohlenhydrat) und Phospholipid sind. Folgende vier Tumorformen werden dabei unterschieden:

• typisches Hibernom: zeichnet sich durch seine unterschiedlichen Differenzierungsgrade aus. Das typische Hibernom erscheint als einheitliche, runde oder ovale Zelle mit markanten Rändern, welche von grob multivakuolierten Fettzellen durchzogen ist und mit 82 Prozent aller Krankheitsfälle die häufigste Variante der Hibernome darstellt.
• myxoides Hibernom: hierbei handelt es sich um eine lockere, basophile Matrix, welche schaumige Histiozyten (Zellen des Bindegewebes) und dicke fibröse Scheidewände (Septen) aufweist. Das myxoides Hibernom tritt vor allem bei Männern im Kopf-Hals-Bereich auf.
• spindelzell-Hibernom: ist eine Mischform aus einem Spindelzelllipom und einem Hibernom, welche sich nur in 2 Prozent aller Krankheitsfälle ausbildet und dadurch die mit Abstand seltenste Variante der Hibernome ist.
• lipomähnliches Hibernom: besteht aus isolierten Hibernomzellen und tritt am häufigsten am Oberschenkel in Erscheinung.

Wodurch bildet sich ein Hibernom aus?

Ein Hibernom entsteht aus braunem Fettgewebe. Die Funktion von braunem Fettgewebe besteht in der sogenannten zitterfreien Fettverbrennung, der Thermogenese. Bei der Thermogenese kommt es zur fettsäureabhängigen Entkopplung von Adenosintriphosphat (ATP). Dies wird über das Entkopplungsprotein UCP1 in den Mitochondrien erreicht. In der Regel weisen Säuglinge braune Fettablagerungen auf, weswegen angenommen wird, dass diese üblicherweise im Erwachsenenalter von alleine verschwinden. Bei einigen Erwachsenen kann die Existenz von braunem Fett allerdings nachgewiesen werden. Wächst dieses braune Fett kontinuierlich, können hieraus Hibernome entstehen.

Ärzte konnten mittlerweile feststellen, das die Ausbildung eines Hibernoms in einigen Fällen mit chromosomalen Umlagerungen im langen Arm des Chromosoms 11 einhergeht. Daneben wird auch der Verlust von AIP- und MEN1-Genen als wesentliche Entstehungsursache eines Hibernoms angesehen.

Durch welche Symptome äußert sich ein Hibernom?

Ein Hibernom verhält sich in der Regel asymptomatisch. In einigen Fällen kann ein Hibernom aufgrund der lokal wirkenden Kompression des umliegenden Gewebes Schmerzen und/oder Ausfälle der Nerven und Blutgefäße bewirken. Dies ist in der Regel dann der Fall, wenn die Hibernome durch ihr Größenwachstum an klinischer Bedeutung gewinnen und beginnen Druck auf das Nachbargewebe auszuüben. Auch können sich Hibernome durch chronoische Entzündungen in Form von Lymphozyten äußern.

Wo bilden sich Hibernome bevorzugt aus?

Die langsam fortschreitende wachsende, schmerzlose Masse eines Hibernoms bildet sich vor allem am Oberschenkel, an der Schulter, im Rücken-, Brust- und Nackenbereich sowie an den Armen und der Region hinter dem Bauchfell (Retroperitoneum) aus. Daneben kann ein Hibernom auch am Kehlkopf, am Brustfell, in der Beckenregion sowie an der Vulva oder dem Hodensack in Erscheinung treten. Knapp 10 Prozent aller Hibernome sind intramuskulär.

Wie wird ein Hibernom diagnostiziert?

Da sich Hibernome meistens asymptomatisch verhalten, werden sie oftmals als Zufallsbefund erst nach Jahren ihrer Entstehung diagnostiziert. Dies kann beispielsweise durch die üblichen bildgebenden Verfahren wie einer Röntgenuntersuchung geschehen. Im Rahmen einer Magnetresonanztomografie (MRT) mit Kontrastmittel äußert sich das Hibernom durch charaktersistische Merkmale, wie eine gut abgegrenzte, dünne Kapsel, welche vo Nahrungsgefäßen durchzogen ist. Sollte das Hibernom im Rahmen einer Positronen-Emissions-Tomographie (PET) diagnostiziert werden, manifestiert es sich als große, gut definierte Läsion. Allerdings benötigt es für eine gesicherte Diagnosestellung eine histologische Untersuchung, etwa indem eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen und im Labor untersucht wird. Im Rahmen dieser Biopsie erscheint das Hibernom als eingekapselte, gummiartige Masse, welche beim Durchschneiden gelb bis rotbraun wird.

Wichtig für einer gesicherte Diagnosestellung ist, dass das Hibernom von anderen gutartigen Tumorformen klar abgegrenzt wird. Hierzu gehören etwa das Lipom, aber auch das Hämangiom sowie das Angiolipom.

Wie wird ein Hibernom behandelt?

Zur Behandlung eines Hibernoms wird meist die chirurgische Entfernung des Tumors angestrebt. Dies ist allerdings nur dann erforderlich, wenn der Patient Schmerzen verspürt. Sollte sich das Hibernom asymptomatisch verhalten, ist selten eine Behandlung notwendig, da der Tumor fast nie entartet. Sofern der Tumor im Rahmen einer Operation vollständig entfernt werden konnte, treten in der Regel keine Rezidive auf.

Zu welchen Komplikationen kann es bei einem Hibernom kommen?

Ein schnell wachsendes Hibernom, welches zudem dazu neigt, benachbarte Strukturen zu infiltrieren, können zu Komplikationen führen. Auch können diese Arten von Hibernomen Druck auf die Nerven ausüben, wodurch es zu einem neuropathischen Schmerz kommen kann.

Wie sehen die Prognosen bei einem Hibernom aus?

Sollte der Tumor chirurgisch nicht vollständig entfernt worden sein, besteht das Risiko von lokalen Rezidiven. Da bislang in der Literatur noch kein Fall beschrieben wurde, nach dem ein Hibernom metastiert ist, stehen die Prognosen recht günstig.