Was ist ein Schwannom?
Ein Schwannom, auch Neurinom genannt, ist meist ein gutartiger (benigner) Tumor des peripheren Nervensystems, der meist eher langsam wächst. Der Tumor bildet sich aus den Schwann-Zellen, welche die Nervenfasern umhüllen (schwannsche Nervenscheide). Bei einem Schwannom vermehren sich die Zellen der schwannschen Nervenscheide und bilden dadurch einen Knoten aus, welcher tief dermal oder im Unterhautfettgewebe gelegen ist. Je größer ein Schwannom wird, desto mehr Schmerzen können auftreten. Im schlimmsten Fall kann es sogar zu einer Lähmung der betroffenen Nerven kommen. Bildet sich ein Schwannom im Hör- oder Gleichgewichtsnerv aus, handelt es sich um ein sogenanntes Akustikusneurinom, welches auch Vestibularisschwannom genannt wird.
Generell sind 8 Prozent der intrakraniellen und 29 Prozent der spinalen Tumore Schwannome. Meist treten sie einzeln auf und wachsen über die Jahre sehr langsam. Oftmals bilden sich Schwannome bevorzugt in den sensorischen Nerven aus, können jedoch auch seltener die motorischen und autonomen Nerven betreffen.
Wodurch wird ein Schwannom verursacht?
Die meisten Schwannome treten sporadisch auf. Konkret bedeutet das, dass die Ärzte keine genaue Entstehungsursache für das Schwannom ausmachen können. Allerdings haben Patienten mit dem genetischen Syndrom Neurofibromatose Typ 2 (NF-2) ein größeres Risiko, ein Schwannom auszubilden. Durch die Erbgutveränderungen besteht keine Regulation mehr über das Zellwachstum im Nervensystem. Dadurch vermehren sich die Schwann-Zellen, welche als Isolierhülle der Nervenfasern fungieren, unkontrolliert.
Welche Arten von Schwannomen werden unterschieden?
Weist ein Schwannom typische mikroskopische Merkmale auf, wird es als konventionell bezeichnet. Sofern ein Schwannom weniger häufig mikroskopische Merkmale aufweist, werden histologische Subtypen unterschieden, wobei jedem Subtypen ein Name zugeteilt wird. Hierunter fallen beispielsweise die folgenden Subtypen:
- Ancient Schwannom:sind sehr seltene, gutartige Tumore, welche sich aus den Nervenscheiden der peripheren Nerven ausbilden. Etwas häufiger bildet sich das ancient Schwannom bei Frauen als bei Männern aus. Ancient Schwannome weisen eine ausgeprägte degenerative Veränderung, beispielsweise von Gefäßen auf und müssen unbedingt gegen Malignitätskriterien abgegrenzt werden.
- epitheloides Schwannom:hierbei handelt es sich um einen seltenen, bösartigen (malignen) neurogenen Tumor, welcher sich aus den Schwann-Zellen bildet.
- melanotisches Schwannom:stellt die häufigste Art des Schwannoms dar und ist typisch für seine polygonalen, bzw. spindeligen und auch epitheloiden Tumor-Anteil.
- plexiformes Schwannom:ist ein gut abgegrenzter und eingekapselter Schwannzellen-Tumor.
- zelluläres Schwannom:Ein zelluläres Schwannom zeichnet sich durch seine hohe Zelldichte aus.
Durch welche Symptome äußert sich ein Schwannom?
Ein Schwannom äußert sich üblicherweise durch eine derbe Schwellung im Nervenverlauf. Beim Abtasten der Schwellung wird ein elektrisierendes Missempfinden ausgelöst. Je größer der Tumor wird, desto höher ist das Risiko, dass Lähmungserscheinungen des Nerven auftreten.
Generell gilt jedoch, dass sich Schwannome hinsichtlich ihrer Schmerzhäufigkeit und ihrer Schmerzintensität in Abhängigkeit der Lage des Tumors unterscheiden und die folgenden unterschiedlichen Beschwerden hervorrufen können:
- Taubheitsgefühl,
- Missempfindung (Parästhesien),
- Blasenstörungen,
- Beschwerden der Mastdarmfunktion,
- Sehstörungen,
- Kopfschmerzen
Sind
durch das Schwannom die Gleichgewichtsnerven betroffen, kann es zu
einem Hörsturz, Ohrensausen (Tinnitus), einer fortschreitenden
Hörverschlechterung und/oder einer Gleichgewichtsstörung kommen.
Ist ein Schwannom gefährlich?
Bei Schwannomen handelt es sich überwiegend um gutartige Tumore. Lediglich in weniger als 5 Prozent aller Krankheitsfälle kann sich ein Schwannom zu einem bösartigen peripheren Nervenscheidentumor, einem sogenannten MPNST, entwickeln. Diese Tumore sind in der Regel nicht nur sehr groß, sondern haben sich auch über viele Jahre ausgebildet und neigen zur Metastasenbildung.
Wie wird ein Schwannom diagnostiziert?
Nach der klinischen Untersuchung des Patienten erfolgt die Diagnostik mittels der üblichen bildgebenden Verfahren, wie einer Magnetresonanztomografie (MRT). Um eine gesicherte Diagnose des Schwannoms zu stellen, wird in der Regel eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen. Unter dem Mikroskop stellt sich das Schwannom dabei bildlich als Kombination aus Spindelzellen und Schwann-Zellen dar, welche einem normalen Nerv sehr ähnlich sehen.
Wie wird ein Schwannom behandelt?
Ein Schwannom wird nach Möglichkeit chirurgisch entfernt (Resektion). Bei gutartigen Tumoren kann durch eine sorgfältige Präparationstechnik in den meisten die Nervenfunktion der Patienten erhalten bleiben. Zur Entfernung des Schwannoms wird hierbei die Nervenfaser durchtrennt, welche den Tumor-Ursprung ausmacht. Auf diese Weise können alle anderen Nervenfasern erhalten bleiben. Anschließend wird der Tumor histopathologisch untersucht, um eine mögliche Entartung auszuschließen.
Sollte eine Operation nicht vorgenommen werden können, kann der Tumor auch mittels einer Strahlen- oder Chemotherapie behandelt werden. Allerdings bleiben diese Therapieformen eher wirkungslos, weswegen Schwannome, welche Beschwerden verursachen, auch im Rahmen einer Schmerztherapie behandelt werden.
Wie ist der übliche Krankheitsverlauf bei einem Schwannom?
Der Krankheitsverlauf eines Schwannoms kann sich in unterschiedlicher Weise manifestieren. Ausschlaggebend hierfür ist das Alter des Patienten, seine Beschwerden sowie die Art der krankhaften Genveränderung, welche für die Ausbildung des Schwannoms verantwortlich ist.
Sofern eine Neurofibromatose des Typs 2 (NF2) vorliegen sollte, können die ersten Beschwerden bereits im Kindesalter auftreten und zu Komplikationen, wie Lähmungserscheinungen führen. Obwohl die Neurofibromatose des Typs 2 prinzipiell nicht entartet, kann sie doch zu Einschränkungen der Lebenserwartung des Patienten führen.
Bei einer Schwannomatose, dh. dem Vorliegen multipler Schwannome leidet der Betroffene häufig unter chronischen Schmerzen und/oder Gefühlsstörungen. Eine vollständige Heilung ist momentan weder bei einer NF2 noch bei einer Schwannomatose möglich.
Wie sieht die Prognose bei einem Schwannom aus?
Im Falle der vollständigen Entfernung eines gutartigen Schwannoms ist es eher selten, dass sich der Tumor erneut ausbildet (Rezidiv), weswegen die Aussichten auf vollständige Heilung sehr gut stehen.