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Neurenterische Zyste

Was ist eine neurenterische Zyste?

Eine neurenterische Zyste oder auch enterogene Zyste genannt, ist eine Fehlbildung des Nervenkanals, der Wirbelsäule und des Rückenmarks, welche mit keiner Intelligenzminderung (nicht-syndromal) einhergeht. Die neurenterische Zyste ist angeboren (kongenital) und ist in der Regel ventral auf das Rückenmark lokalisiert und kann manchmal auch im hinteren Mediastinum zu finden sein. Eine neurenterische Zyste entsteht durch eine Trennungstörung (Separationsstörung) der Notochord (der Urwirbelsäule) mit dem oberen Gastrointestinaltrakt. Eine neurenterische Zyste kommt nur äußerst selten vor. Weltweit sind nur zirka 35 Fälle einer neurenterischen Zyste publiziert, von denen allerdings überdurchschnittlich häufig Jungen von dieser Krankheit betroffen sind.

Welche Symptome werden durch eine neurenterische Zyste hervorgerufen?

Nicht immer muss die neurenterische Zyste Beschwerden hervorrufen. Je nach Größe der Zyste kann es jedoch zu einer Kompression des Rückenmarks und der jeweiligen Nervenwurzeln kommen, wodurch ein fokales Schwachheitsgefühl, Gang- oder Wahrnehmungsstörungen (Parästhesie) oder Schmerzen auftreten können, welche von der Nervenwurzel des Rückenmarks ausgehen. In einigen Fällen können auch kongenitale Anomalien in der Wirbelstruktur festgestellt werden, wie zum Beispiel die Ausbildung sogenannter Halbwirbel oder Schmetterlingswirbel. Besonders in den ersten Lebensmonaten können bei besonders großen neurenterischen Zysten verstärkt Symptome auftreten.

Wie wird eine neurenterische Zyste diagnostiziert?

Eine neurenterische Zyste kann durch die üblichen bildgebenden Verfahren diagnostiziert werden. Ist die Zyste relativ klein und versursacht keine Beschwerden, handelt es sich meist um einen Zufallsbefund. Größere neurenterische Zysten können hingegen zum Beispiel im Rahmen einer Magnetresonanztomografie auffallen und zeigen neben der grafischen Darstellung der neurenterischen Zyste auch dessen Lokalisation und exakte Größenausdehnung im MRT an.

Wie wird eine neurenterische Zyste behandelt?

Hat die neurenterische Zyste eine bestimmte Größe angenommen und klagt der Patient über neurologische Beschwerden, wird der behandelnde Arzt meist die operative Entfernung der Zyste anstreben. Hierbei wird die Zyste zum Beispiel im Rahmen einer Marsupialisation geöffnet. Bei einer Marsupialisation wird nach der Öffnung die offene Zystenwand am umgebenden Gewebe fixiert, um auf diese Weise eine Drainage der Zyste zu erreichen. Konnte die neurenterische Zyste vollständig entfernt werden, ist es eher unwahrscheinlich, dass die Zyste wieder in Erscheinung tritt.

Handelt es es sich hingegen um eine neurenterische Zyste, welche im Rahmen einer Routineuntersuchung entdeckt wurde und keine Beschwerden hervorruft, wird der Arzt eher eine konservative Behandlungstherapie wählen und die Zyste durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen hinsichtlich ihrer Entstehung im Auge behalten. Sollte die entstehende Größe es erforderlich machen, kann im Laufe der Zeit eine operative Entfernung in Betracht gezogen werden.

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